Niezwykłe życie skóry - ebook

Słowo od autora: dyskrecja i definicja

W Przysiędze Hipokratesa znajduje się zapis: „Cokolwiek bym podczas leczenia, czy poza nim, z życia ludzkiego ujrzał czy usłyszał, czego nie należy na zewnątrz rozgłaszać, będę milczał, zachowując to w tajemnicy”. Wszyscy lekarze mają obowiązek dochowania tajemnicy lekarskiej na temat swoich pacjentów, tak więc każdy bohater książki zmagający się z chorobą skóry występuje pod pseudonimem. W niektórych przypadkach, szczególnie osób cierpiących na bardzo rzadko występujące i rozpoznawalne choroby skórne, zastosowałem „podwójną” anonimowość – ich imiona oraz miejsce spotkania zostały zmienione, jednak zawsze odnoszę się do własnych doświadczeń.

Wprawdzie niewłaściwe jest określanie osób nazwami chorób, jak „trędowaty” czy „albinos”, to jednak czasami będę się nimi posługiwać, aby czytelnik mógł poznać codzienną rzeczywistość, z jaką spotykają się osoby cierpiące na choroby skóry.

Piśmiennictwo

1 Edelstein, L., ‘The Hippocratic Oath: text, translation and interpretation’, Ancient Medicine: Selected Papers of Ludwig Edelstein, 1943, str. 3–63Prolog

Chociaż we Włoszech letnie upały są nie do zniesienia, a wykładane drewnem pomieszczenia stają się gorące niczym sauna, to jednak dla każdego lekarza z antykwarycznym zamiłowaniem teatr anatomiczny (Theatrum Anatomicum) w Bolonii przypomina raj. Przebywając w najstarszym uniwersytecie świata, w którym czterystuletnia sala wyłożona jest snycerką z drewna świerkowego, czułem się jak krasnoludek badający wnętrze ozdobnej antycznej szkatuły na biżuterię. Pośrodku sali znajduje się imponujący marmurowy stół sekcyjny, wokół którego przez setki lat gromadzili się studenci medycyny, zasiadali w drewnianych ławach i oglądali sekcje zwłok. Ściany przyozdabiają olbrzymie, kunsztownie rzeźbione w drewnie postacie antycznych herosów medycyny. Hipokrates i Galen wpatrują się w egzaminowanych studentów uporczywym i groźnym wzrokiem, bez wątpienia często naśladowanym przez współczesnych wykładowców na wielu uniwersytetach medycznych. Jednak – pomijając te wszystkie wspaniałości – oczy zwiedzającego z pewnością skupiają się na najważniejszym miejscu w sali. Nad całym pomieszczeniem góruje fotel profesorski zwieńczony wyszukanym drewnianym baldachimem, podtrzymywanym przez niezwykłych spellati – „obdartych ze skóry”. Te dwie rzeźby, znajdujące się w centrum ołtarza owej świątyni medycyny, mają wyeksponowane mięśnie, naczynia krwionośne i kości.

Jest to typ figur nazywanych écorché (od francuskiego – oskórowany), które przedstawiają pozbawione skóry modele anatomiczne człowieka. Już od piętnastego wieku i przełomowych rysunków anatomicznych Leonarda da Vinci écorché były synonimem medycyny. Do dziś pojawiają się na okładkach wielu podręczników medycznych.

Spellati w Bolonii

Przyglądając się drewnianym écorché w gmachu Uniwersytetu Bolońskiego, łatwo zdać sobie sprawę, że skóra – pomijając fakt, że jest największym i najlepiej widocznym organem, że widzimy ją i jej dotykamy, że cały czas w niej żyjemy – stanowi element ludzkiego ciała najczęściej pomijany w medycznej profesji. Chociaż skóra waży dziewięć kilogramów i ma powierzchnię dwóch metrów kwadratowych, to aż do osiemnastego wieku nie była postrzegana jako narząd. Gdy myślimy o narządach lub o całym organizmie, rzadko kiedy przychodzi nam na myśl skóra. Niewidoczna, chociaż na widoku.

Kiedy nowo poznane osoby pytają mnie o zainteresowania naukowe i prowadzone badania, moja – nieomal przepraszająca – odpowiedź, że ciekawi mnie dermatologia, zwykle spotyka się ze zmieszaniem, współczuciem lub z mieszanką obu tych uczuć. Mój bliski przyjaciel chirurg lubi wyśmiewać się ze mnie i mawia, że „skóra jest jak ozdobny papier, w który zapakowane są prezenty”. Jednak najbardziej intryguje mnie fakt, że chociaż skóra jest na pierwszym planie, znaczy dla nas o wiele więcej niż to, co dostrzegamy.

Moja fascynacja skórą rozpoczęła się, gdy miałem osiemnaście lat, w pewne leniwe popołudnie dwa dni po Bożym Narodzeniu. Rodzina właśnie uporała się z resztkami ze świąt, a ja leżałem na kanapie i odpoczywałem po jedzeniu. Przykryłem się kocami i przeglądałem notatki. Niespiesznie przygotowywałem się do pierwszego egzaminu na medycynie, który miał się odbyć w następnym tygodniu. Czułem się nie najlepiej, swędziały mnie łokcie i twarz. Gdy przejrzałem się w lustrze, odkryłem, że policzki miałem mocno zaróżowione. W ciągu kilku następnych dni moja twarz i szyja stały się czerwone, suche i świerzbiące. Rodzina i znajomi wynajdywali różne wytłumaczenia, od stresu związanego ze zbliżającym się egzaminem poprzez domowe alergeny, kąpanie się w zbyt gorącej wodzie, zakażenia skórne po objadanie się słodyczami. Bez względu na przyczynę po osiemnastu latach cieszenia się gładką skórą nagle coś się załamało – i od tamtej pory cierpię z powodu wyprysku.

Nasza skóra, piękna i tajemnicza, budzi emocje, przemyślenia i pytania. Jest niczym terra incognita; im dokładniej ją badamy, tym bardziej okazuje się fascynująca. Jest szwajcarskim scyzorykiem wśród narządów – pełni wiele funkcji, których nie mają inne organy, od zapewnienia przeżycia po społeczną komunikację. Stanowi nie tylko warstwę ochronną przed zagrożeniami świata zewnętrznego, ale – ze względu na znajdujące się w niej miliony zakończeń nerwowych – jest także mostem łączącym nas z własnym ciałem. Otacza nas nie tylko w znaczeniu fizycznym, lecz również w ogromnym stopniu wpływa na nasze samopoczucie psychiczne i kontakty z innymi ludźmi. Jest czymś więcej niż tylko wspaniałym materiałem; jest oknem, przez które patrzymy i poznajemy świat oraz siebie samych. Uczy zachwytu nad skomplikowaną budową ciała i cudami nauki. Uczy szacunku wobec milionów drobnoustrojów, które towarzyszą nam przez całe życie. Uczy rozsądnie, bez popadania w skrajności, podchodzić do tego, co jemy i pijemy, oraz respektu – ale nie lęku – wobec słońca. Starzenie się skóry przypomina nam, że jesteśmy śmiertelni. Zadziwiająco wyrafinowany zmysł dotyku nakłania do ponownego zastanowienia się nad rolą kontaktów fizycznych w naszym coraz bardziej wyizolowanym i skomputeryzowanym społeczeństwie.

Skóra w ujęciu psychologicznym jest najlepszym dowodem na to, jak ciało i umysł, zdrowie fizyczne i zdrowie psychiczne są ze sobą nierozerwalnie powiązane. Ubrania, makijaż, tatuaże, słowa nienawiści związane z kolorem skóry, ocena innych ludzi na podstawie jej wyglądu, oznak chorób czy brudu wskazują na to, że skóra jest narządem, który odgrywa największą rolę w życiu społecznym człowieka. To coś o wiele więcej niż „po prostu skóra” – wpływa również na naszą wiarę, język i sposób myślenia.

Niezwykłe życie skóry nie jest podręcznikiem, jak krok po kroku uzyskać piękną i zdrową skórę. Wprawdzie znajdziecie tu opisy, jak dbać o naszą zewnętrzną powłokę, jednak ta książka jest czymś więcej. To rodzaj przewodnika po naszej skórze i zaadresowanego do niej emocjonalnego listu.

Traktując skórę jako pryzmat, przez który spogląda się na innych ludzi, odbędziemy wędrówkę w czasie – od starożytnej historii po przyszłość nauki – i w przestrzeni – od Papui-Nowej Gwinei i misternie wytatuowanych czcicieli krokodyli po współczesne śródziemnomorskie plaże pełne „czcicieli słońca”, którzy poprzez opaleniznę zmieniają wygląd swojej skóry.

Niniejsza książka zaczyna się od zgłębiania tematu skóry w jej aspekcie fizycznym. Oddzielając fakty od mitów, poświęca uwagę takim zagadnieniom jak wpływ diety na naszą skórę, przyczyny starzenia się skóry oraz ilość słońca, jaką jest ona w stanie znieść bez uszczerbku. Te pytania prowadzą do intrygujących związków między skórą a umysłem, od granicy między bólem a przyjemnością związaną z dotykiem do oddziaływania stresu na skórę. Skóra i umysł są bliskimi przyjaciółmi, żaden inny narząd nie jest tak obciążony psychologicznie.

To, jak inni postrzegają naszą skórę – lub jak naszym zdaniem ją postrzegają – może wpływać na nasze zdrowie psychiczne. Skóra jest w pewnym sensie książką, a blizny, zmarszczki i tatuaże to opowieść o nas, którą inni mogą odczytać. Skóra stanowi także ekran, na którym wyświetlają się wewnętrzne emocje, czy to poprzez subtelne zmiany w mimice lub pojawienie się rumieńców, czy to poprzez niechciane ujawnienie naszego stanu fizycznego bądź psychicznego.

Ostatnim punktem wspólnej podróży jest przyjrzenie się naszej zewnętrznej powłoce w kontekście społecznym. Skóra nas łączy: ludzie są jedynymi organizmami, które na różne sposoby znakują skórę, aby komunikować się z innymi.

*

Ale skóra także nas dzieli: jej kolor i „szpecące” choroby stawały się przyczyną podziałów społecznych i zmiany biegu historii ludzkości. Wywierała nawet wpływ na filozofię, religię i język, a efekty tego wpływu dalece wykraczały poza jej aspekt fizyczny.

Mam nadzieję, że niniejsza książka – niezależnie od tego, czy sięgasz po nią z ciekawości, czy z chęci uzyskania praktycznych porad – spełni twoje oczekiwania, ale także pomoże patrzeć na siebie i innych z szerszej perspektywy.

Moja życiowa podróż rozpoczęła się od oglądania skóry – pacjenta bądź w laboratorium – a z czasem sprawiła, że zacząłem patrzeć na świat w odmienny sposób. Skóra jest niezbędna do przeżycia i codziennego funkcjonowania, ale także ujawnia dużo informacji o tym, jakimi jesteśmy ludźmi. Drewniane écorché w Bolonii są od razu rozpoznawalne jako figury przedstawiające ludzkie ciała, ale pozbawione skóry straciły człowieczeństwo. Żeby zrozumieć samego siebie, trzeba zrozumieć swoją skórę.1 Szwajcarski scyzoryk

Liczne warstwy i życia skóry

Zadanie nie polega na tym, aby zobaczyć, czego nikt inny jeszcze nie widział, ale pomyśleć, czego jeszcze nikt nie pomyślał o tym, co wszyscy widzą.

Erwin Schrödinger

Skórę widzimy przez cały czas, zarówno u nas samych, jak i u innych ludzi. Ale kiedy ostatni raz tak naprawdę zdarzyło ci się jej przyglądać? Prawdopodobnie regularnie patrzysz na nią podczas codziennych zabiegów pielęgnacyjnych, ale chodzi mi o świadome patrzenie. I podziwianie. Podziwianie skomplikowanych, niepowtarzalnych zwojów linii papilarnych na opuszkach palców, górek i dołków, które tworzą miniaturowy krajobraz na grzbiecie ręki. Podziwianie, w jaki sposób ta cieniutka jak papier bariera umożliwia odgraniczenie wnętrza ciała od zewnętrznego środowiska.

Skóra jest drapana, marszczona i rozprostowywana tysiące razy w ciągu dnia, ale nie przerywa się ani nie niszczy, a przynajmniej nie tak łatwo. Jest uszkadzana przez wysokoenergetyczne promieniowanie słoneczne, ale tym samym chroni przed nim narządy wewnętrzne.

Wiele śmiertelnie groźnych bakterii dociera do powierzchni naszej skóry, ale rzadko kiedy udaje im się ją przekroczyć. Chociaż niedoceniana, to jednak bariera, jaką tworzy, jest absolutnie nadzwyczajna i niezbędna do życia.

Nic tak nie dowodzi znaczenia skóry niż pewna opowieść o rzadko występującej, lecz przygnębiającej dolegliwości, w której skóra odmawia posłuszeństwa. Był czwartek, 5 kwietnia 1750 roku, cichy wiosenny poranek w Charles Town (obecnie Charleston) w Karolinie Południowej. Świeżo mianowany wielebny Oliver Hart jechał do nowego wezwania.

Hart był niewyedukowanym cieślą z Pensylwanii, który zdobył uwagę przewodniczących Kościoła w Filadelfii i w wieku 26 lat zaproponowano mu stanowisko pastora w First Baptist Church w Charles Town (później został wpływowym amerykańskim pastorem). Jego dziennik jest pouczającą lekturą, w której opisał utrapienia amerykańskiego życia w XVIII wieku: szerzące się choroby, huragany i potyczki z Brytyjczykami. W jednym z pierwszych wpisów, kilka miesięcy po tym, jak został pastorem, szczegółowo zrelacjonował poranną wizytę u dziecka, które właśnie urodziło się w jego zgromadzeniu wiernych. Nigdy wcześniej nie widział niczego podobnego.

Było to zaskoczenie dla wszystkich, którzy to zobaczyli. Nie wiedziałem, jak to opisać. Skóra była sucha i wydawała się popękana w wielu miejscach, przypominała nieco rybie łuski. Usta były ogromne i szeroko otwarte. Dziecko nie miało nosa, tylko dwie dziury w miejscu, w którym powinien się on znajdować. Oczy wyglądały jak zbiorniki skrzepniętej krwi wielkości śliwek, były upiorne. Nie miało ono uszu, tylko dziury w miejscach, w których powinny znajdować się uszy… Wydawało dziwne dźwięki, bardzo niskie, których nie umiem opisać. Żyło około czterdziestu ośmiu godzin, było żywe, gdy je oglądałem.

Ten zapis w dzienniku jest pierwszym opisem rybiej łuski wrodzonej (harlequin ichthyosis), rzadkiej i okaleczającej choroby genetycznej skóry. Mutacja w pojedynczym genie, nazywanym ABCA12, powoduje zmniejszenie wytwarzania cegiełek (białka) i zaprawy (lipidy), które tworzą warstwę rogową, czyli stratum corneum, najbardziej zewnętrzną warstwę skóry. Powoduje to powstawanie zgrubiałych, podobnych do rybiej łuski obszarów skóry (w starożytnej grece ichthys oznacza rybę), pomiędzy którymi znajdują się niczym nieosłonięte linie pęknięcia. Kiedyś dzieci dotknięte tą chorobą umierały w ciągu kilku dni z powodu przerwania bariery skórnej, co prowadziło do utraty wody i odwodnienia, a także stanowiło wrota do wniknięcia bakterii chorobotwórczych i rozwoju infekcji.

Bez odpowiedniej termoregulacji, którą zapewnia skóra, mogłoby dojść do zagrażającej życiu hipertermii lub równie groźnej hipotermii (stanu przegrzania lub wychłodzenia). Wciąż nie ma leków na tę groźną chorobę, ale – dzięki współczesnej intensywnej terapii mającej na celu przywrócenie bariery skórnej – niektóre dotknięte nią dzieci mogą dożyć dorosłości, aczkolwiek wymagają stałej opieki medycznej.

Tak łatwo bagatelizujemy niezliczone funkcje, jakie pełni najbardziej zróżnicowany narząd naszego ciała, sprowadzając go do roli bariery. Ale nieprawidłowo zbudowana skóra może być wyrokiem śmierci. Aby zacząć zgłębiać piękno i złożoną budowę naszego największego narządu, wyobraź sobie, że wskakujesz do miniaturowego wagonika, który przemieszcza się pomiędzy dwiema odmiennymi, lecz równie ważnymi warstwami skóry: naskórkiem i skórą właściwą.

*

Najbardziej zewnętrzna warstwa skóry pokrywająca nasze ciało to naskórek, po łacinie epidermis (dosłownie: na skórze). Chociaż naskórek ma zazwyczaj mniej niż milimetr grubości – niewiele więcej od tej kartki – to pełni funkcję bariery i potrafi przetrwać kontakt z różnymi szkodliwymi czynnikami, na które jest znacznie częściej narażony niż jakiekolwiek inne tkanki. Jego tajemnica tkwi w wielowarstwowej budowie z cegiełek – keratynocytów. W skład naskórka wchodzi od pięćdziesięciu do stu warstw keratynocytów, nazwanych tak od keratyny – białka, z którego są zbudowane. Keratyna jest niewyobrażalnie wytrzymała, tworzy nasze włosy i paznokcie, a także mocne pazury i rogi zwierząt. Słowo wywodzi się od starogreckiego keras – róg (od którego pochodzi także angielskie rhinoceros – nosorożec). Patrząc w dwustukrotnym powiększeniu na własną rękę, ujrzelibyśmy twarde, połączone ze sobą łuski keratyny przypominające zbroję pancernika. Biologiczny pancerz jest ukoronowaniem niezwykłego życia keratynocytów.

Keratynocyty powstają w najgłębszej warstwie naskórka, która leży tuż nad skórą właściwą – warstwie podstawnej, po łacinie stratum basale. Jest ona cieniutka, czasami grubości jednej komórki, i złożona z komórek macierzystych, które nieustannie się dzielą i odnawiają. W tej warstwie narodziła się każda komórka skóry na powierzchni naszego ciała.

Warstwy skóry

Warstwy skóry

Nowo powstały keratynocyt powoli przemieszcza się do następnej warstwy, nazywanej kolczystą – stratum spinosum. Tam młode komórki zaczynają łączyć się z sąsiadującymi keratynocytami przez bardzo silne struktury białkowe – desmosomy. Zaczynają także wytwarzać różne rodzaje substancji tłuszczowych, które niebawem będą pełnić funkcje ochronne w zewnętrznej warstwie skóry. W miarę jak keratynocyty przechodzą do następnej warstwy, dokonują ostatecznego poświęcenia. W warstwie ziarnistej, stratum granulosum, komórki spłaszczają się, uwalniają substancje tłuszczowe i tracą jądra komórkowe, czyli struktury, w których znajduje się materiał genetyczny.

Oprócz krwinek czerwonych, czyli erytrocytów, i płytek krwi, czyli trombocytów, wszystkie inne komórki ludzkiego ciała zawierają jądra komórkowe, które są niezbędne do ich funkcjonowania i przeżycia. Tak więc, gdy keratynocyty docierają do najbardziej zewnętrznej warstwy skóry, nazywanej rogową – stratum corneum, są w gruncie rzeczy martwe, aczkolwiek „umierają” dopiero po zrealizowaniu swojego zadania – stworzeniu nieskończenie cienkiej powłoki ochronnej naszego ciała. Żywe keratynocyty zamieniły się w twarde, splecione ze sobą blaszki keratyny, a otaczające je substancje tłuszczowe czynią z naszej skóry wodoodporny płaszcz. W sumie żyją około miesiąca, po czym stopniowo odpadają w wyniku zadrapań i ulatują w powietrze. Jednak takie ustawiczne straty nie zagrażają ciągłości naskórka, ponieważ nieustannie powstają nowe komórki, które przedostają się do najbardziej zewnętrznej warstwy. Keratynocyty tworzą delikatną, ale potężną zewnętrzną linię obrony, która chroni biliony komórek znajdujących się w organizmie człowieka. Nigdy tak wielu nie zawdzięczało tak wiele tak nielicznym.

Dodatkowa, piąta warstwa naskórka występuje w miejscach, gdzie skóra jest grubsza – na dłoniach (czyli wewnętrznej warstwie rąk) i na podeszwach stóp. Warstwa jasna naskórka, stratum lucidum, grubości czterech, pięciu komórek, znajduje się poniżej warstwy rogowej, stratum corneum. Jest zbudowana z wielu martwych keratynocytów, które zawierają przezroczyste białko nazywane eleidyną. Ta dodatkowa warstwa pomaga skórze, która pokrywa dystalne (ręce i stopy) części naszych kończyn, zmierzyć się z nieustannym tarciem i rozciąganiem.

Skórę pokrywają cząsteczki o działaniu przeciwbakteryjnym oraz kwasy, co stanowi zarówno chemiczną, jak i fizyczną barierę przed nieproszonymi gośćmi, insektami i czynnikami drażniącymi, a także zapewnia skórze odpowiednią wilgotność. Wodoszczelność skóry jest niezbędna do życia. W makabrycznych (i na szczęście znanych głównie z historii) przypadkach obdzierania ludzi żywcem ze skóry nieszczęśnicy umierali w wyniku odwodnienia. Gdy ofiary pożarów tracą większość pokrywającej ich skóry, wymagają podawania olbrzymiej ilości płynów (czasami nawet ponad 20 litrów dziennie), aby móc utrzymać się przy życiu. Gdyby nie nasza skóra, wyparowalibyśmy.

Naskórek jest ścianą, która podlega ciągłym zmianom. Komórki macierzyste znajdujące się w warstwie podstawnej, czyli stratum basale, przez cały czas się dzielą, dzięki czemu powstają nowe komórki. Chociaż każdy człowiek traci ponad milion komórek naskórka każdego dnia (stanowią one blisko połowę kurzu domowego), to jednak cały naskórek jest co miesiąc zastępowany nowymi komórkami, a te nieustające zmiany nie osłabiają bariery skórnej. Ów podstawowy sekret skóry został odkryty dzięki dość specyficznemu założeniu.

W 1887 roku lord Kelvin, szkocki matematyk i fizyk, był już znany z niezliczonych odkryć naukowych – zwłaszcza z wyznaczenia temperatury zera bezwzględnego – kiedy postanowił stworzyć model budowy idealnej cząsteczki piany. W tym momencie pojawiło się wcześniej niezadane matematyczne pytanie: jaki kształt powinny mieć cząsteczki o tej samej objętości, aby można je było ułożyć obok siebie, pozostawiając między nimi jak najmniej wolnej przestrzeni? Chociaż pytanie to było lekceważone, postrzegane przez jemu współczesnych jako „czysta strata czasu” i „działanie zupełnie pozbawione znaczenia”, to jednak Kelvin intensywnie obliczał, aż w końcu uznał, że musi to być bryła o czternastu powierzchniach. Po złożeniu takich brył ze sobą powstawał piękny kształt plastra miodu.

Przez sto lat uważano, że hipotetyczny, trudny do wymówienia „tetradecahedron” (inaczej: tetrakaidecahedron) pomysłu Kelvina nie miał znaczenia dla rozwoju nauki ani świata. Dopiero po latach, w 2016 roku, naukowcy w Japonii i Londynie przy użyciu skomplikowanych mikroskopów przyjrzeli się budowie ludzkiego naskórka. Wówczas odkryli, że keratynocyty znajdujące się w warstwie ziarnistej, stratum granulosum, zanim ostatecznie przedostaną się do zewnętrznej warstwy naskórka, przyjmują ten niezwykły kształt wieloboku o czternastu powierzchniach.

Tetradecahedron

Wprawdzie komórki skóry przemieszczają się i złuszczają, to jednak dzięki ścisłemu i uporządkowanemu dopasowaniu ich powierzchni skóra jest nieprzepuszczalna dla wody. Okazało się, że nasza skóra jest tą idealną pianą z obliczeń Kelvina. Podobnie jak kunsztowne geometryczne kafelki, ozdabiające średniowieczne arabskie budowle, łączy ona funkcjonalność i formę, tworząc piękną barierę.

*

Kiedy nasza zewnętrzna bariera jest wielokrotnie uszkadzana i maltretowana, naskórek w odpowiedzi na szkodliwe bodźce zaczyna pracować na najwyższych obrotach. Każda osoba, czy to pracownik fizyczny, czy wioślarz, której naskórek jest nieustannie uszkadzany, zwykle ma nagniotki. Mam przyjaciela, który bardzo często albo gra na gitarze, albo wspina się po przyprawiających o zawrót głowy skałkach. Oba te zajęcia spowodowały, że jego keratynocyty mnożą się znacznie szybciej niż u innych ludzi, tworząc zgrubiałe, twarde nagniotki w okolicy kciuków i innych palców rąk.

Powstawanie nagniotków, czyli hiperkeratoza, jest zdrową odpowiedzią ochronną skóry i zachodzi w sytuacji, gdy należy wzmocnić zewnętrzną barierę. Jednak nadmierna produkcja keratynocytów może doprowadzić do rozwoju wielu chorób skóry. Średnio jedna na trzy osoby doświadczyła rogowacenia mieszkowego, czyli stanu, w którym powstają małe, zaczerwienione grudki, umiejscowione zwykle na ramionach, udach, plecach i pośladkach. Skóra staje się szorstka jak papier ścierny i wygląda, jakby przez cały czas była pokryta tak zwaną gęsią skórką. To choroba wrodzona spowodowana nadmiernym wytwarzaniem keratynocytów, które zatykają mieszki włosowe, co powoduje, że włosy muszą rosnąć wewnątrz tych grudek i się przez nie przebijać.

Rogowacenie mieszkowe jest nieszkodliwe i rzadko wpływa na jakość życia, ale nie dotyczy to wszystkich rodzajów hiperkeratozy. W 1731 roku Edward Lambert był prezentowany przed Royal Society, czyli Towarzystwem Królewskim w Londynie. Jego skóra (nie licząc twarzy, wnętrza dłoni i stóp) była pokryta czarnymi, grubymi kolcami, które powstały w wyniku ekstremalnej hiperkeratozy. „Człowiek jeżozwierz”, jak go przezwano, wydawał się pierwszą osobą dotkniętą tym schorzeniem. Lambert mógł liczyć na zatrudnienie jedynie w obwoźnych cyrkach podróżujących po Wielkiej Brytanii i Europie. W Niemczech nadano mu równie prześmiewczy tytuł Krustenmann, co dosłownie znaczy „człowiek skorupiak”. Cierpiał na niezwykle rzadką chorobę: rybią łuskę jeżastą, ichthyosis hystrix (w starożytnej grece słowo hystrix oznacza jeżozwierza).

Oprócz rzadkich chorób uwarunkowanych genetycznie, zaburzenia w obrębie naskórka i jego funkcji ochronnej spotyka się w wielu częściej występujących schorzeniach. W Europie i Stanach Zjednoczonych co piąte dziecko i co dziesiąty dorosły cierpi na atopowe zapalenie skóry (czyli wyprysk, egzemę). Nasilenie dolegliwości może się znacznie różnić: od łagodnego i irytującego świądu po chorobę rujnującą życie. Przez długi czas uważano, że egzema jest jedynie chorobą „wywróconą na drugą stronę”, w której zaburzeniu ulega równowaga w zakresie układu immunologicznego, co powoduje uszkodzenie skóry. Jednakże w 2006 roku zespół z uniwersytetu w Dundee odkrył, że mutacja genu kodującego białko filagrynę ma związek z egzemą. Filagryna jest niezbędna do zachowania integralności bariery w postaci warstwy rogowej – stratum corneum. Sprawia, że martwe keratynocyty są ze sobą ściśle połączone, i zapewnia warstwie rogowej naturalne nawilżenie. Brak filagryny prowadzi do pękania skóry, które osłabia naszą barierę, umożliwiając wnikanie alergenów oraz drobnoustrojów ze środowiska zewnętrznego i powodując utratę wody.

*

Model choroby „wywróconej na drugą stronę” sugeruje, że egzema (lub co najmniej niektóre jej przypadki) jest raczej wywołana przez strukturalne uszkodzenie skórnej bariery niż przez rozregulowanie układu immunologicznego. To mogłoby tłumaczyć, dlaczego u osób dotkniętych egzemą występują sezonowe zmiany w obrębie skóry. Badanie opublikowane w „British Journal of Dermatology” w 2018 roku wykazało, że zimą – przynajmniej w północnej szerokości geograficznej – ilość produkowanej filagryny była zmniejszona, a komórki tworzące warstwę rogową, stratum corneum – skurczone, co obniżało skuteczność skórnej bariery. To może tłumaczyć, dlaczego zimą egzema się nasila. Naukowcy zalecali osobom z grupy zwiększonego ryzyka stosowanie dodatkowej ochrony w postaci emolientów. Mniej więcej połowa osób z bardzo nasiloną egzemą ma mutację w genie kodującym filagrynę i chociaż to niejedyna przyczyna tej złożonej choroby – środowisko zewnętrzne, układ odpornościowy i inne czynniki też mają znaczenie – to wiemy, że dysfunkcja skórnej bariery jest czynnikiem pierwszorzędnym.

Treść dostępna w pełnej wersji eBooka.

Piśmiennictwo

1 Waring, J.I., ‘Early mention of a harlequin fetus in America’, American Journal of Diseases of Children, 43(2), 1932, str. 442

2 Hovnanian, A., ‘Harlequin ichthyosis unmasked: a defect of lipid transport’, The Journal of Clinical Investigation, 115(7), 2005, str. 1708–10

3 Rajpopat, S., Moss, C., Mellerio, J., Vahlquist, A., Gånemo, A., Hellstrom-Pigg, M., Ilchyshyn, A., Burrows, N., Lestringant, G., Taylor, A. and Kennedy, C., ‘Harlequin ichthyosis: a review of clinical and molecular findings in 45 cases’, Archives of Dermatology, 147(6), 2011, str. 681–6

4 Griffiths, C., Barker, J., Bleiker, T., Chalmers, R. and Creamer, D. eds, Rook’s Textbook of Dermatology, Vols. 1–4, 2016, John Wiley & Sons

5 Layton, D.W. and Beamer, P.I., ‘Migration of contaminated soil and airborne particulates to indoor dust’, Environmental Science &Technology, 43(21), 2009, str. 8199–205

6 Weaire, D., ‘Kelvin’s foam structure: a commentary’, Philosophical Magazine Letters, 88(2), 2008, str. 91–102

7 Yokouchi, M., Atsugi, T., Van Logtestijn, M., Tanaka, R.J., Kajimura, M., Suematsu, M., Furuse, M., Amagai, M. and Kubo, A., ‘Epidermal cell turnover across tight junctions based on Kelvin’s tetrakaidecahedron cell shape’, Elife, 5, 2016

8 Hwang, S. and Schwartz, R.A., ‘Keratosis pilaris: a common follicular hyperkeratosis’, Cutis, 82(3), 2008, str. l77-80

9 Hanifin, J.M., Reed, M.L. and Eczema Prevalance and Impact Working Group, ‘A population-based survey of eczema prevalence in the United States’, Dermatitis, 18(2), 2007, str. 82–91

10 Maintz, L. and Novak, N., ‘Getting more and more complex: the pathophysiology of atopic eczema’, European Journal of Dermatology, 17(4), str. 267–83, 2007

11 Palmer, C.N., Irvine, A.D., Terron-Kwiatkowski, A., Zhao, Y., Liao, H., Lee, S.P., Goudie, D.R., Sandilands, A., Campbell, L.E., Smith, F.J. and O’Regan, G.M., ‘Common loss of function variants of the epidermal barrier protein filaggrin are a major predisposing factor for atopic dermatitis’, Nature Genetics, 38(4), 2006

12 Engebretsen, K.A., Kezic, S., Riethmüller, C., Franz, J., Jakasa, I., Hedengran, A., Linneberg, A., Johansen, J.D. and Thyssen, J.P., ‘Changes in filaggrin degradation products and corneocyte surface texture by season’, British Journal of Dermatology, 178(5), 2018, str. 1143–50Doktor Monty Lyman, aby dogłębnie poznać niezwykłe życie skóry, podróżował po świecie, między innymi po Afryce, Azji Południowej i Australazji. Studiował na Uniwersytecie Oksfordzkim, universytecie w Birmingham oraz Imperial College w Londynie. Pracował w najlepszym na świecie laboratorium dermatologicznym, był krajowym szefem lekarzy stażystów w dziedzinie dermatologii w Wielkiej Brytanii. Jest laureatem licznych nagród w zakresie dermatologii i publikacji medycznych, prelegentem na wielu krajowych konferencjach.

W 2017 roku otrzymał nagrodę Wilfred Thesiger Travel Writing Award za raport z wyprawy badawczej do Tanzanii poświęconej problemom dermatologicznym, którą wręczył mu przewodniczący Królewskiego Towarzystwa Literackiego Colin Thuborn. Mieszka w Oksfordzie.