Arytmie serca u dzieci - ebook

Autorzy

prof. dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska

Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Monika Brzezinska

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Adam Koleśnik

Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej Centrum Biostruktury

Warszawski Uniwersytet Medyczny;

Pracownia Interwencji Sercowo-Naczyniowych

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

Zakład Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

dr n. med. Monika Kowalczyk-Domagała

Pracownia Diagnostyki Nieinwazyjnej Układu Krążenia

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. o zdr. Anna Mierzyńska

Pracownia Psychologii Klinicznej Klinika Choroby Wieńcowej i Rehabilitacji Kardiologicznej

Narodowy Instytut Kardiologii Stefana kardynała Wyszyńskiego w Warszawie

dr n. med. Maria Miszczak-Knecht

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Maria Posadowska

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Katarzyna Pręgowska

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Wojciech Szychta

Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz-Dangel

Zakład Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

dr n. med. Anna Turska-Kmieć

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w WarszawieSzanowni Państwo,

zaburzenia rytmu serca u dzieci to trudna gałąź kardiologii. Mimo ogromnego postępu wiedzy, jaki dokonał się w tej dziedzinie, nadal jest wiele kontrowersji, szczególnie dotyczących postępowania leczniczego. Nasza wiedza oparta jest głównie na doświadczeniu i ekstrapolacji badań przeprowadzonych u pacjentów dorosłych, gdyż publikacje opracowane na dużych, niejednorodnych grupach pacjentów pediatrycznych są nieliczne. Z uwagi na specyfikę zaburzeń rytmu serca u dzieci postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne jest jednak inne niż w zaleceniach u dorosłych.

Książkę opracował zespół Kliniki Kardiologii Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”, który od lat zajmuje się diagnozowaniem i leczeniem zaburzeń rytmu u pacjentów pediatrycznych. Obecnie dysponuje pełnymi nieinwazyjnymi i inwazyjnymi możliwościami rozpoznawania oraz terapii dzieci z zaburzeniami rytmu serca.

Niniejsza monografia jest zaktualizowaną wersją książki „Zaburzenia rytmu serca u dzieci” wydanej w 2001 roku pod redakcją prof. dr hab. n. med. K. Kubickiej i dr n. med. K. Bieganowskiej. Uwzględnia postęp, jaki się dokonał w „arytmologii” w ostatnich latach. Książka jest skierowana przede wszystkim do kardiologów dziecięcych, a także do pediatrów, lekarzy rodzinnych i kardiologów dorosłych oraz wszystkich zainteresowanych. Głównym założeniem było przedstawienie tak trudnej tematyki, jaką są zaburzenia rytmu serca u dzieci, w sposób przystępny i łatwy do zrozumienia. Chcieliśmy podzielić się naszym doświadczeniem w leczeniu małych pacjentów z arytmią serca.

Mamy nadzieję, że książka ta okaże się pomocna w Państwa codziennej praktyce lekarskiej.

AutorzySłowo wstępne

Kiedy ponad 30 lat temu mój kierownik kliniki poprosił mnie o zajęcie się problemem zaburzeń rytmu serca u dzieci, zastanawiałem się, czy będę miał w Klinice cokolwiek do pracy. Kardiologia dziecięca kojarzyła się wówczas wyłącznie z wrodzonymi wadami serca. Przez te trzydzieści lat nastąpiła rewolucja w zrozumieniu mechanizmów arytmii, aparatury diagnostycznej, diagnostyki genetycznej oraz zasad i metod leczenia. W chwili obecnej jedna trzecia hospitalizacji w nowoczesnych ośrodkach kardiologii dziecięcej spowodowana jest zaburzeniami rytmu serca. W ciągu ostatnich kilkunastu lat wprowadziliśmy w Polsce najnowocześniejsze metody leczenia zaburzeń rytmu serca i zapobiegania nagłej śmierci sercowej u dzieci, od zabiegów ablacji po wszczepialne nasierdziowe i endokawitarne kardiowertery-defibrylatory, w tym z funkcją resynchronizacji, a ostatnio także kardiowertery-defibrylatory podskórne. Wprowadzamy w coraz szerszym zakresie diagnostykę molekularną, szczególnie u dzieci z pierwotnie elektrycznymi chorobami serca. Diagnozowanie i leczenie zaburzeń rytmu serca u dzieci stało się dla wielu kardiologów dziecięcych pasją ich zawodowego życia.

W tym kontekście bardzo cieszy ukazanie się niniejszego podręcznika pod redakcją prof. Katarzyny Bieganowskiej i dr n. med. Marii Miszczak-Knecht, wybitnych znawców problemu. Książka omawia wszystkie aspekty zaburzeń rytmu serca u dzieci, od mechanizmów powstawania, poprzez diagnostykę, leczenie i zapobieganie. Jest napisana w sposób bardzo przystępny i niejako „odczarowuje” niełatwy problem zaburzeń rytmu. Trudne i niekiedy złożone aspekty arytmii udało się Autorom wytłumaczyć w sposób prosty, jasny i bardzo zrozumiały. Jest to dobra wiadomość dla młodych adeptów kardiologii dziecięcej, przygotowujących się do egzaminów specjalizacyjnych i samodzielnej pracy klinicznej. Książka jest także doskonałym kompendium wiedzy dla kardiologów dziecięcych. Autorzy kładą istotny nacisk na przekazanie wiedzy praktycznej, przydatnej w codziennej praktyce ambulatoryjnej oraz pracy w oddziałach szpitalnych. I co niezwykle istotne, wiedzy bardzo aktualnej.

Od kilku do kilkunastu procent dzieci cierpi na mniej lub bardziej groźne dla życia zaburzenia rytmu serca. W tej liczbie są także dzieci z pierwotnie elektrycznymi chorobami serca, takimi jak zespół długiego QT oraz kardiomiopatiami, które mimo bezobjawowego przebiegu klinicznego stwarzają ogromne ryzyko wystąpienia nagłej śmierci sercowej w młodym wieku. Z tego względu mam ogromną nadzieję, że książka ta stanie się pożądaną lekturą neonatologów, pediatrów i lekarzy medycyny rodzinnej. To dzięki ich szerokiej wiedzy, umiejętności interpretacji objawów, czujności podczas badań przesiewowych (w tym badań sportowców) i podstawowej znajomości interpretacji zapisu ekg, udaje się wyselekcjonować dzieci zagrożone oraz skierować je do profesjonalnej opieki kardiologicznej.

Szczerze gratuluję Autorom napisania doskonałego podręcznika. Boimy się czegoś, czego nie znamy i nie rozumiemy. Przestajemy się bać czegoś, co potrafimy zrozumieć. Życzę Państwu miłej lektury.

Prof. dr hab. n. med. Waldemar Bobkowski

Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w PoznaniuSłowo wstępne

Ukazała się oczekiwana od dawna przez pediatrów i kardiologów dziecięcych książka o arytmiach serca u dzieci. Jest to nowoczesny podręcznik przygotowany przez wieloosobowy zespół wybitnych specjalistów z tej dziedziny. Autorzy książki to w większości pracownicy naukowi Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, wiodącego od lat ośrodka w kraju, zajmującego się diagnostyką i leczeniem dzieci z zaburzeniami rytmu.

Podręcznik zawiera obszerną, współczesną wiedzę na temat etiologii, diagnostyki i leczenia zaburzeń rytmu u dzieci od okresu płodowego. Każdy z dwudziestu rozdziałów tego, liczącego ponad 700 stron podręcznika, zakończony jest wykazem współczesnej, światowej literatury będącej źródłem aktualnej wiedzy, co w połączeniu z bogatym, osobistym doświadczeniem autorów, daje gwarancję wysokiej merytorycznej wartości książki. Dodatkowym atutem tej publikacji są liczne bogate ilustracje oraz zawarte w niej rekomendacje dotyczące sposobów postępowania diagnostycznego i leczenia. Podręcznik powinien znaleźć się w bibliotece każdego pediatry i kardiologa, należy go również polecać studentom medycyny.

Prof. dr hab. n med. Jerzy StańczykSłowo wstępne

Arytmie u dzieci i młodzieży mają dwa oblicza – kardiolog leczący dorosłych uzna, że występują one rzadko i podobnie rzadko stanowią istotny kliniczny problem w najmłodszej populacji. Jednak w tych przypadkach, gdy dzieci (i ich zaniepokojeni rodzice) zgłaszają się do nas lub są kierowani przez pediatrów z powodu zaburzeń rytmu serca, diagnostyka, stratyfikacja ryzyka i optymalne leczenie może być prawdziwym wyzwaniem dla klinicysty. Arytmie u dzieci mogą towarzyszyć innym – najczęściej wrodzonym – strukturalnym patologiom układu sercowo-naczyniowego, mogą być manifestacją arytmogennych patologii o podłożu genetycznym, wreszcie pozornie niewinne, ale objawowe arytmie mogą powodować znaczne ograniczenie w aktywności dziecka: społecznej, szkolnej, sportowej. Arytmie mogą bardzo utrudniać proces dorastania i otwartości na świat.

Monografia „Arytmie serca u dzieci” pod redakcją prof. Katarzyny Bieganowskiej oraz dr n. med. Marii Miszczak-Knecht stanowi bardzo obszerną i cenną pozycję w tym zakresie. Do napisania poszczególnych rozdziałów zostali zaproszeni znani specjaliści z wieloletnim, nierzadko unikalnym doświadczeniem. W rozdziałach omówiono diagnostykę, najczęstsze choroby związane z arytmiami, leczenie farmakologiczne oraz zabiegowe – takie jak zastosowanie wszczepialnych urządzeń i ablacji, a co szczególnie ważne – osobny i obszerny rozdział poświęcono problemom i interwencjom psychologicznym u dzieci i młodzieży z zaburzeniami rytmu serca.

Na podstawie osobistego doświadczenia we współpracy Centrum Zdrowia Dziecka z Instytutem Kardiologii w Warszawie, widzę jak wielu naszych dzisiejszych Pacjentów – młodych dorosłych, to wczorajsi pacjenci Koleżanek i Kolegów kardiologów dziecięcych, z którymi bardzo często wymieniamy się doświadczeniami i z których wiedzy korzystamy. Za główny atut monografii „Arytmie serca u dzieci” uważam jej specjalistyczny charakter, ale i uniwersalność. Książka ta może być skierowana zarówno do kardiologów dziecięcych, chcących pogłębić swą wiedzę fachową, jak i kardiologów „dorosłych”, a także pediatrów lub lekarzy rodzinnych. Gratuluję Autorom podjęcia się tego trudnego wyzwania i serdecznie zachęcam do wnikliwej lektury.

dr hab. n. med. Maciej Sterliński, prof. inst.

Narodowy Instytut Kardiologii, Warszawa

Przewodniczący Sekcji Rytmu Serca PTK w kadencji 2017–2019ROZDZIAŁ 1 Rozwój i budowa układu przewodzącego Adam Koleśnik

Od czasu kiedy w 1893 r. His opisał pęczek włókien mięśniowych przebiegających między prawym przedsionkiem a przegrodą międzykomorową wiedza anatomiczna na temat struktur odpowiedzialnych za powstawanie i przewodzenie pobudzeń w sercu znacznie się poszerzyła. Przyczyniły się do tego nie tylko badania anatomiczne i histologiczne, ale także badania elektrofizjologiczne na poziomie eksperymentalnym i klinicznym. Opisy podręcznikowe stały się przez to niewystarczające dla zrozumienia działania układu przewodzącego serca, a tym bardziej dla planowania działań diagnostycznych i terapeutycznych dotyczących zaburzeń jego działania.

Osoba czytająca podręczniki, artykuły naukowe czy słuchająca wykładów spotyka się z wieloma nazwami opisującymi układ przewodzący serca. Wśród nich najczęściej pojawia się określenie „układ bodźcoprzewodzący”. Nie znajduje ono jednak odzwierciedlenia w oficjalnym mianownictwie anatomicznym, które obecnie posługuje się terminami „układ stymulujący”, „układ przewodzący” lub połączeniem obu tych pojęć.

Nadrzędne struktury układu przewodzącego serca zostały opisane na przełomie XIX i XX wieku, głównie na podstawie badań histologicznych. Według kryteriów określonych w 1910 r. przez Aschoffa i Monckeberga cechują je odrębność histologiczna, przebieg możliwy do prześledzenia w seryjnych skrawkach histologicznych oraz obecność łącznotkankowej torebki oddzielającej je od otaczającego mięśnia serca. Kryteria te w znacznym stopniu obowiązują do dnia dzisiejszego. Schemat układu przewodzącego przedstawiono poniżej (ryc. 1.1).

Układ przewodzący jest zazwyczaj rozumiany jako grupa wyspecjalizowanych komórek mięśnia sercowego zdolnych do generowania pobudzeń oraz przewodzenia ich do mięśnia roboczego przedsionków i komór. Nowe dane dotyczące embriogenezy, zwłaszcza przedsionkowo-komorowej części układu przewodzącego, wskazują nie tyle na wtórne przekształcenia i różnicowanie komórek przewodzących, ile na zahamowanie rozwoju komórek pierwotnego myocardium w okolicy połączenia przedsionkowo-komorowego, przegrody międzyprzedsionkowej i otoczenia pierwotnego otworu międzykomorowego. Aktywność genów hamujących różnicowanie komórek mięśnia serca (TBX2 i TBX3) powoduje utrzymanie pierwotnego automatyzmu i zdolności przekazywania impulsów w komórkach osi przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Tym samym miejsce przyszłego pęczka przedsionkowo-komorowego staje się preferowaną drogą przewodzenia impulsów między przedsionkami a komorami – jeszcze zanim dojdzie do jego pełnego morfologicznego wyodrębnienia.

Rycina 1.1.

Struktury układu przewodzącego (zaznaczone kolorem żółtym). 1 – węzeł zatokowo-przedsionkowy, 2 – węzeł przedsionkowo-komorowy, 3 – pęczek przedsionkowo-komorowy, 4 – prawa odnoga pęczka przedsionkowo-komorowego, 5 – lewa odnoga pęczka przedsionkowo-komorowego, 6 – włókna Purkinjego

Istotną rolę dla czynnościowego zróżnicowania komórek układu przewodzącego pełnią koneksyny, białka transbłonowe warunkujące przewodzenie impulsów. Komórki roboczego mięśnia serca wykazują głównie ekspresję genów CX40 i CX43, charakterystycznych dla połączeń o niskim oporze. Natomiast w obrębie zbitej części węzła przedsionkowo-komorowego obserwuje się ekspresję genu CX45 – typową dla połączeń wysokooporowych, wolnoprzewodzących.

Badanie ekspresji genów koneksyn i białek kanałów jonowych oraz eksperymentalne badania elektrofizjologiczne pozwoliły na wyodrębnienie wcześniej nieznanych struktur układu przewodzącego, o których będzie mowa w dalszej części rozdziału.

Węzeł zatokowo-przedsionkowy

Nadrzędna część układu przewodzącego, węzeł zatokowo-przedsionkowy (często zwany przez klinicystów węzłem zatokowym), położona jest w okolicy ujścia żyły głównej górnej do prawego przedsionka (ryc. 1.2). Został opisany w 1907 r. przez Keitha i Flacka, a klasyczne opisy morfologiczne wyróżniają w jego obrębie głowę, trzon i ogon. Większa część węzła położona jest podnasierdziowo i otoczona jest włóknisto-mięśniową torebką, część miocytów leży głębiej w warstwie podwsierdziowej.

Z rozwojowego punktu widzenia węzeł zatokowo-przedsionkowy leży w okolicy ujścia pierwotnej zatoki żylnej do prawego przedsionka, stąd jego nazwa. Topograficznie jego lokalizacja związana jest z grzebieniem granicznym – pasmem mięśniowym w ścianie prawego przedsionka, do którego przyczepia się prawa zastawka zatoki żylnej – oraz z odpowiadającą mu na powierzchni prawego przedsionka bruzdą graniczną.

Różni autorzy, w zależności od zastosowanej metody badawczej, przypisują węzłowi zatokowo-przedsionkowemu różne rozmiary. Nowe badania z użyciem metod immunohistochemicznych oraz rezonansu magnetycznego wysokiej rozdzielczości wykazały, że obszar zajmowany przez węzeł jest znacznie większy i rozciąga się między ujściami żyły głównej górnej i żyły głównej dolnej. Właściwe komórki węzła zatokowo-przedsionkowego otoczone są przez strefę przywęzłową, której znaczenie nie zostało jeszcze jednoznacznie określone. Wypustki węzła zatokowo-przedsionkowego penetrują w stronę grzebienia granicznego i mięśni grzebieniastych. Największe z beleczek mięśniowych odpowiadają miejscu połączenia zastawek pierwotnej zatoki żylnej, a główny pęczek kieruje się w stronę pęczka międzyprzedsionkowego przedniego Bachmanna – głównej drogi przewodzenia między prawym a lewym przedsionkiem.

Rycina 1.2.

Anatomiczna lokalizacja węzła zatokowo-przedsionkowego. 1 – żyła główna górna, 2 – węzeł zatokowo-przedsionkowy, 3 – żyła główna dolna, 4 – wnętrze prawego uszka

Węzeł zatokowo-przedsionkowy ma połączenie z otaczającym mięśniem prawego przedsionka jedynie na części swojego zarysu. Opisana strefa blokująca przewodzenie impulsów nie znajduje swojego odzwierciedlenia w wynikach badań morfologicznych. Stwierdzono jednak obecność specyficznych dróg wyjścia pobudzeń (sinoatrial node exit pathways). Prawdopodobnie stanowią one substrat do powstawania obszarów krążenia pobudzeń i zmian lokalizacji wiodącego rozrusznika.

Granice pierwotnej zatoki żylnej są również miejscem lokalizacji pęczków otaczających węzeł zatokowo-przedsionkowy (sinoatrial ring bundles), związanych z nagromadzeniem włókien nerwowych pełniących wobec węzła funkcję regulacyjną.

Węzeł zatokowo-przedsionkowy otrzymuje swoje unaczynienie z prawej tętnicy wieńcowej, gałęzi okalającej lub obu tych źródeł. Mogą też występować inne warianty. W uproszczeniu, gałąź węzła zatokowo-przedsionkowego odchodzi od prawej tętnicy wieńcowej w 60–70%, natomiast od gałęzi okalającej w 20–25% przypadków. Pozostałe warianty, łącznie z obecnością dwóch źródeł unaczynienia, odejścia od aorty, tętnic oskrzelowych lub innych, są znacznie rzadsze. W większości przypadków gałąź węzła zatokowo-przedsionkowego przebiega ku tyłowi od ujścia żyły głównej górnej, nieco rzadziej do przodu od niego. Najrzadziej obserwuje się przebieg gałęzi otaczających ujście żyły głównej górnej.

Szlaki międzywęzłowe

Obecność szlaków łączących węzeł zatokowo-przedsionkowy z węzłem przedsionkowo-komorowym jest przedmiotem niekończących się kontrowersji.

Obecnie uważa się, że pobudzenia powstające w węźle zatokowo-przedsionkowym wybierają najszybszą drogę przez podłużne pęczki mięśniowe w ścianie przedsionka i przegrody międzyprzedsionkowej. Bez wątpienia istotną drogę stanowi grzebień graniczny, który kończy swój przebieg w okolicy ujścia zatoki wieńcowej poniżej zastawki żyły głównej dolnej. Między ujście zatoki wieńcowej a pierścień zastawki trójdzielnej wchodzi także dolne przedłużenie węzła przedsionkowo-komorowego. Szlak ten uważany jest za wolną drogę przewodzenia międzywęzłowego.

W momencie zakończenia rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej i rąbków dołu owalnego wykształcają się drogi przewodzenia międzywęzłowego do przodu i do tyłu od dołu owalnego (szlak przedni i szlak środkowy). Przedni szlak jest szczególnie istotny, stanowiąc drogę szybką, tzw. uprzywilejowany szlak przewodzenia.

Węzeł przedsionkowo-komorowy i oś przewodzenia przedsionkowo-komorowego

Pojęcie osi przewodzenia przedsionkowo-komorowego obejmuje struktury węzła przedsionkowo-komorowego oraz pęczka przedsionkowo-komorowego – w części przechodzącej przez ciało włókniste środkowe, a także w części dzielącej się. W związku z rozwojem elektrofizjologii, dla której okolica łącza przedsionkowokomorowego jest jednym z głównych obszarów działania, jego znaczenie jest szczególne i wymaga dokładniejszego omówienia.

Anatomia topograficzna

Położenie zbitej części węzła przedsionkowo-komorowego wyznacza wierzchołek trójkąta Kocha, który ograniczony jest od strony przegrody międzyprzedsionkowej przez ścięgno zastawki żyły głównej dolnej (ścięgno Todara), od przodu przez pierścień zastawki trójdzielnej oraz od dołu przez ujście zatoki wieńcowej (ryc. 1.3).

Rycina 1.3.

Anatomiczna lokalizacja węzła przedsionkowo-komorowego. 1 – węzeł przedsionkowo-komorowy, 2 – pęczek przedsionkowo-komorowy, 3 – dół owalny, 4 – ujście zatoki wieńcowej, 5 – część błoniasta przegrody serca (zielone pole). Czerwoną, przerywaną linią zaznaczono pierścień zastawki trójdzielnej

Ścięgno Todara to pasmo tkanki łącznej powstałe w toku rozwoju między zastawką żyły głównej dolnej a zastawką zatoki wieńcowej, biegnące w stronę trójkąta włóknistego prawego (ryc. 1.4).

Trójkąt włóknisty prawy wraz z błoniastą przegrodą serca tworzy ciało włókniste środkowe. W czasie embriogenezy pęczek przedsionkowo-komorowy stopniowo otacza się tkanką ciała włóknistego środkowego tak, że staje się jedynym mięśniowym pasmem przechodzącym przez nie między prawym przedsionkiem a przegrodą międzykomorową. Pęczek przedsionkowo-komorowy układa się w tylnym brzegu części błoniastej podzielonej przez pierścień zastawki trójdzielnej na przegrodę przedsionkowo-komorową i część błoniastą przegrody międzykomorowej.

Przegroda przedsionkowo-komorowa oddziela okolicę drogi odpływu lewej komory od prawego przedsionka. Związane jest to z położeniem pierścienia zastawki trójdzielnej bliżej koniuszka, a zastawki mitralnej bliżej podstawy serca. Pozostałe struktury między prawym przedsionkiem a lewą komorą nie stanowią przegrody w sensie anatomicznym, są raczej miejscem nakładania się ścian jam serca, między
którymi znajduje się tkanka łączna, tłuszczowa i naczynia. Niektórzy autorzy określają je mianem przedsionkowo-komorowych struktur rozdzielających.

W piśmiennictwie upowszechniło się rozróżnienie obszarów przednio-przegrodowego, środkowo-przegrodowego i tylno-przegrodowego. Obszar przednio-przegrodowy znajduje się do przodu od części błoniastej przegrody przedsionkowo-komorowej, w bezpośrednim sąsiedztwie pęczka przedsionkowo-komorowego, – dokładnie w tylnej części głębokiego fałdu mięśniowego między wolno stojącym mankietem mięśniowym wspierającym pień płucny, aortą a ścianą prawego przedsionka (fałd komorowo-lejkowy, grzebień nadkomorowy).

Rycina 1.4.

Preparat histologiczny serca płodu, barwienie metodą Massona. 1 – ścięgno Todara, 2 – węzeł przedsionkowo-komorowy, 3 – płatek przedni zastawki mitralnej, 4 – płatek przegrodowy zastawki trójdzielnej

Obszar tylno-przegrodowy położony jest najbardziej ku tyłowi i dołowi – w okolicy krzyża serca rozumianego jako okolica, gdzie spotykają się bruzdy wieńcowa, międzyprzedsionkowa i międzykomorowa tylna. Odpowiada ona tzw. przestrzeni piramidalnej Sealy’ego. Od okolicy krzyża serca penetruje ona w stronę trójkąta włóknistego prawego, przy czym jej strop stanowi ściana zatoki wieńcowej, a jej prawą ścianę ujście zatoki wieńcowej. Przestrzeń piramidalna wypełniona jest głównie tkanką tłuszczową, a przebiega przez nią tętnica węzła przedsionkowo-komorowego – gałąź pochodząca najczęściej z charakterystycznej pętli prawej tętnicy wieńcowej, unaczyniająca węzeł przedsionkowo-komorowy.

Część środkowo-przegrodowa odpowiada trójkątowi Kocha. Stanowi ona przedłużenie przestrzeni piramidalnej ku przodowi. Ściana prawego przedsionka leży tu na przegrodzie międzykomorowej.

Węzeł i pęczek przedsionkowo-komorowy

Łączne traktowanie węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka przedsionkowo-komorowego ma głębokie uzasadnienie rozwojowe, o czym wspomniano wcześniej. Wytworzenie się węzła w typowym miejscu związane jest z zahamowaniem rozwoju zarodkowego mięśnia sercowego w miejscu skrzyżowania włókien otaczających kanał przedsionkowo-komorowy i przegrodę międzyprzedsionkową. Jedno z takich skrzyżowań znajduje się w części przedniej, drugie w części tylnej. Tylne tworzy węzeł przedsionkowo-komorowy, przednie zaś przekształca się w skupisko komórek zwanych węzłem zaaortalnym (retroaortic node). U pacjentów z wrodzonym skorygowanym przełożeniem wielkich tętnic węzeł ten może pełnić funkcję węzła przedsionkowo-komorowego, mogą także być obecne oba węzły połączone dwoma pęczkami przedsionkowo-komorowymi (sling Monckeberga). Znaczenie węzła zaaortalnego u osób z prawidłową anatomią nie jest jednoznaczne.

Węzeł przedsionkowo-komorowy został opisany przez Tawarę w 1906 r. Jest on dobrze widoczny w preparatach histologicznych jako grupa kardiomiocytów w przedsionku zastawki trójdzielnej, leżąca na grzebieniu przegrody międzykomorowej. Dzięki łącznotkankowej torebce po zdjęciu powierzchownej warstwy kardiomiocytów mięśnia roboczego prawego przedsionka można wypreparować węzeł metodami anatomicznymi. Budowa węzła jest jednak bardziej złożona. Kardiomiocyty przegrody międzyprzedsionkowej tworzą wokół węzła strefę przejściową. Sam węzeł ku dołowi tworzy po stronie lewej przedłużenie biegnące w stronę przyczepu płatka tylnego zastawki mitralnej, a po stronie prawej dolne przedłużenie układające się między pierścieniem zastawki trójdzielnej a ujściem zatoki wieńcowej. Wewnętrzna struktura węzła przedsionkowo-komorowego wciąż kryje wiele tajemnic, nieznany jest chociażby anatomiczny układ warunkujący przewodzenie przez węzeł drogą szybką bądź wolną. Ku górze i przodowi węzeł przechodzi w pęczek przedsionkowo-komorowy.

Opisany przez Hisa w 1893 r. pęczek przedsionkowo-komorowy przechodzi przez ciało włókniste środkowe, a dokładnie przez tylny brzeg przegrody przedsionkowo-komorowej, w stronę grzebienia mięśniowej przegrody międzykomorowej. Tam krótka część niedzieląca się oddaje lewą odnogę pęczka przedsionkowo-komorowego, rozdzielającą się na wiązki: przednią podążającą w stronę mięśnia brodawkowatego przedniego, tylną biegnącą w stronę mięśnia brodawkowatego tylnego i środkową przebiegającą między nimi (ryc. 1.5).

Prawa odnoga zmierza do podstawy mięśnia brodawkowatego przyśrodkowego prawej komory, a następnie biegnie wzdłuż beleczki przegrodowo-brzeżnej w stronę wiązki pośredniej (moderator band). Przedłużeniem niedzielącego się pęczka w stronę drogi odpływu lewej komory jest ślepo zakończone pasmo (dead-end tract).

Unaczynienie węzła przedsionkowo-komorowego

Rycina 1.5.

Podział lewej odnogi pęczka przedsionkowo-komorowego. 1 – wiązka przednia, 2 – wiązka środkowa, 3 – wiązka tylna

Gałąź węzła przedsionkowo-komorowego pochodzi zdecydowanie najczęściej (85–90%) od prawej tętnicy wieńcowej. Odchodzi od charakterystycznej pętli w kształcie odwróconej litery „U” w okolicy krzyża serca (połączenie bruzdy wieńcowej, bruzdy międzykomorowej tylnej i bruzdy międzyprzedsionkowej), kierując się następnie w stronę przestrzeni piramidalnej i trójkąta Kocha.

Odejście tętnicy zaopatrującej węzeł przedsionkowo-komorowy od gałęzi okalającej spotyka się w 10–13% przypadków. Naczynie takie może mieć stosunkowo długi przebieg między zatoką wieńcową a pierścieniem zastawki mitralnej. Pozostałe warianty unaczynienia dotyczą podwójnego zaopatrzenia węzła przedsionkowo-komorowego.

Włókna Purkinjego i pozostałe struktury związane z układem przewodzącym

Włókna podwsierdziowe Purkinjego rozprowadzają pobudzenia do mięśnia roboczego komór. Ich gęstość jest większa w komorze lewej niż w prawej, wykazuje też znaczne różnice międzygatunkowe.

Wśród struktur przewodzących dotychczas nienadmienionych spotyka się również okrężne pasma kardiomiocytów w okolicy pierścieni obu zastawek przedsionkowo-komorowych. Mogą rozwijać się z nich dodatkowe węzły przedsionkowo-komorowe lub dodatkowe pęczki przebiegające między przedsionkami a komorami. Pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych jedynie w centralnej części zbudowane są z grubych, łącznotkankowych nici wieńcowych, natomiast w ich obwodowych częściach obserwuje się często pasma mięśni przebiegające między przedsionkami a komorami. Prawdopodobnie wiązki otaczające pierścienie zachowują przejściowy charakter i wolniejsze przewodzenie, dzięki czemu przyczyniają się do elektrycznej izolacji przedsionków od komór.

Inną ważną grupę komórek o arytmogennym potencjale stanowią kardiomiocyty otaczające połączenie zastawki płucnej z wspierającym ją mankietem mięśniowym drogi odpływu prawej komory. Dowiedziono, że mięsień tej okolicy wykazuje zwiększoną gęstość receptorów beta-adrenergicznych. Posiada także charakterystykę fenotypową pierwotnego mięśnia sercowego w przeciwieństwie do mięśnia drogi odpływu lewej komory.

Również okolice ujść żylnych, w tym ujść żył płucnych, znane są ze swojej arytmogenności. Nie wykazują one jednak cech mięśnia pierwotnej cewy sercowej, ponieważ w toku rozwoju ulegają wtórnej miokardializacji. Niektórzy autorzy postulują obecność w nich komórek o innym charakterze, podobnych do komórek Cajala odpowiedzialnych za perystaltykę jelit. Jednak morfologiczna przyczyna wywodzących się z nich arytmii pozostaje niewyjaśniona.

Piśmiennictwo

1. Anderson R.H., Mori S., Spicer D.E. i wsp. The Anatomy, development, and evolution of the atrioventricular conduction axis. J. Cardiovasc. Dev. Dis. 2018; 5(3): 44.
2. Anderson R.H., Yanni J., Boyett M.R. i wsp. The anatomy of the cardiac conduction system. Clin. Anat. 2009; 22(1): 99–113.
3. Chandler N., Aslanidi O., Buckley D. i wsp. Computer three-dimensional anatomical reconstruction of the human sinus node and a novel paranodal area. Anat. Rec. (Hoboken) 2011; 294(6): 970–979.
4. Greener I.D., Monfredi O., Inada S. i wsp. Molecular architecture of the human specialised atrioventricular conduction axis. J. Mol. Cell. Cardiol. 2011; 50(4): 642–651.
5. Ho S.Y., Anderson R.H. How constant anatomically is the tendon of Todaro as a marker for the triangle of Koch? J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2000; 11(1): 83–89.
6. Ho S.Y, Sanchez-Quintana D. Anatomy and pathology of the sinus node. J. Interv. Card. Electrophysiol. 2016; 46(1): 3–8.
7. Klimek-Piotrowska W., Krawczyk-Ożóg A., Suski M. i wsp. Comparative iTRAQ analysis of protein abundance in the human sinoatrial node and working cardiomyocytes. J. Anat. 2018; 232(6): 956–964.
8. Koźluk E. Przegroda niejedno ma imię – anatomia i jej implikacje elektrofizjologiczne. Pol. Przegl. Kardiol. 2003:13–18.
9. Li J., Inada S., Schneider J.E. i wsp. Three-dimensional computer model of the right atrium including the sinoatrial and atrioventricular nodes predicts classical nodal behaviours. PLoS ONE 2014; 9(11): e112547.
10. Mori S., Fukuzawa K., Takaya T. i wsp. Clinical structural anatomy of the inferior pyramidal space reconstructed within the cardiac contour using multidetector-row computed tomography. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2015; 26(7): 705–712.
11. Temple I.P., Inada S., Dobrzynski H. i wsp. Connexins and the atrioventricular node. Heart Rhythm 2013; 10(2): 297–304.
12. Vikse J., Henry B.M., Roy J. i wsp. Anatomical variations in the sinoatrial nodal artery: a meta-analysis and clinical considerations. PLoS ONE 2016; 11(2): e0148331.ROZDZIAŁ 2 Podstawy elektrofizjologii komórki mięśnia sercowego Katarzyna Bieganowska

Kardiomiocyty to wysoko wyspecjalizowane komórki mięśnia sercowego odpowiedzialne za powstawanie i przewodzenie impulsów elektrycznych w obrębie mięśnia oraz za jego kurczliwość. Wyzwalanie i rozprzestrzenianie się pobudzenia w sercu możliwe jest dzięki stałemu przemieszczaniu się jonów sodowych, potasowych, wapniowych oraz chlorkowych poprzez błonę komórkową kardiomiocytu. Ruch jonów jest skomplikowanym i bardzo precyzyjnym procesem zależnym od wielu zmiennych. Może odbywać się zgodnie z różnicą stężeń w poprzek błony bądź niezależnie od tego gradientu – dzięki udziałowi energochłonnych pomp zależnych od rozkładu ATP, jak również poprzez wyspecjalizowane kanały jonowe, odgrywające najważniejszą rolę.

Kanały jonowe są specyficzne, czyli przepuszczalne dla konkretnych jonów – wyjątek stanowi kanał I_(f). Zbudowane są z kodowanych genetycznie struktur glikoproteinowych i mają tzw. pory, czyli niskoenergetyczne miejsca przejścia jonów przez błonę komórkową. Kanały mogą być zamknięte lub otwarte. Otwarcie zwykle wymaga „czujnika” (sensora), np. odpowiedniego napięcia, jak jest w przypadku kanałów sodowych – I_(Na), wapniowych – I_(Ca-L), I_(Ca-T) oraz wielu potasowych – I_(Ks), I_(Kr), I_(to), I_(K1). Część kanałów aktywowana jest chemicznie, jak np. kanały potasowe zależne od acetylocholiny – I_(K(Ach),) czy od ATP – I_(K(ATP)), a także kanały wapniowe związane z receptorem rianodynowym.

Za transport jonów danego pierwiastka odpowiada zwykle kilka kanałów, a ich aktywność zmienia się w czasie trwania potencjału czynnościowego. Natomiast w spoczynku równowaga, czyli polaryzacja, utrzymywana jest głównie dzięki biernej przepuszczalności błonowych kanałów jonowych, wrażliwych na elektryczne i chemiczne różnice, a także dzięki aktywnemu, energochłonnemu transportowi jonów zachodzącemu dzięki pompie sodowo-potasowej.

W sercu wyróżniamy dwa typy komórek: komórki robocze mięśnia sercowego z dużą ilością aktyny i miozyny – odpowiedzialne za prawidłowe kurczenie się mięśnia, oraz komórki rozrusznikowe, czyli bodźcotwórcze, ze znacznie mniejszą zawartością elementów kurczliwych – posiadające zdolność samoistnego, spontanicznego pobudzania się. Każda z tych komórek ma charakterystyczny dla siebie potencjał w czasie spoczynku, tzw. potencjał spoczynkowy błonowy. Wynika on z równowagi stężeń jonów między wnętrzem komórki a przestrzenią pozakomórkową, utrzymywanej pomimo różnic potencjałów w poprzek błony.

W komórce w stanie spoczynku przeważają aniony pochodzenia organicznego. Obserwuje się również wysokie stężenie jonów potasu i niskie sodu, a poziom jonów wapnia waha się. W czasie pobudzenia komórki potencjał szybko się zmienia – po uzyskaniu progu dla danego kanału następuje jego aktywacja, co rozpoczyna ruch jonów zależny od danego kanału. Wartość potencjału poniżej progu pobudliwości zamyka kanał, który przez pewien okres czasu będzie nieaktywny, to znaczy nie będzie można ponownie go otworzyć – zjawisko to nazywamy bramkowaniem napięcia. Ponowna aktywacja kanału zależy od wielu czynników, również od czasu depolaryzacji komórki.

W komórce roboczej potencjał spoczynkowy wynosi od −70 do −90 mV. Pobudzenie komórki powoduje aktywację kanałów jonowych i zmianę potencjału spoczynkowego na czynnościowy (AP, action potential).

W obrębie potencjału czynnościowego komórek roboczych mięśnia sercowego wyróżnia się pięć faz (ryc. 2.1):

- faza 0, szybka depolaryzacja – zależy od szybkiego dośrodkowego prądu sodowego (I_(Na)) i nieco później uaktywnionego powolnego prądu wapniowego (I_(Ca-L)), kanał potasowy I_(K1) jest inaktywowany;
- faza 1, wstępna szybka repolaryzacja – jest wynikiem inaktywacji prądu sodowego, przesunięcia jonów chloru do wnętrza komórki oraz jonów potasu do przestrzeni zewnątrzkomórkowej przez otwarty szybki i wolny kanał I_(to);
- faza 2, powolna repolaryzacja – plateau potencjału czynnościowego, stabilizacja potencjału jest efektem równowagi między powolnym dośrodkowym prądem wapniowym, odśrodkowymi prądami potasowymi (I_(Kr), I_(Ks)) oraz bierną wymianą jonów wewnątrzkomórkowego wapnia na zewnątrzkomórkowe jony sodu;
- faza 3, szybka repolaryzacja – to silne, dominujące nad wygasającym dośrodkowym prądem wapniowym, odśrodkowe prądy potasowe (I_(Kr), I_(Ks), I_(K1)) przywracające we wnętrzu komórki ujemny potencjał;
- faza 4, spoczynkowa depolaryzacja – faza spoczynku komórki utrzymywana głównie dzięki pracy pompy sodowo-potasowej, która usuwa z komórki jony sodowe wymieniając je na jony potasowe w stosunku 3 : 2, aktywny również jest kanał I_(K1).

Potencjał czynnościowy w kardiomiocycie trwa 200–400 ms, jest krótszy w przedsionkach niż w komorach i odmienny w poszczególnych warstwach mięśnia komór. Zewnętrzną warstwą serca jest warstwa podnasierdziowa – tam potencjał czynnościowy trwa najkrócej – wewnętrzną warstwę tworzy warstwa podwsierdziowa, natomiast między nimi znajdują się odkryte w 1991 r. komórki M o najdłuższym potencjale czynnościowym. Potencjał komórek M, w porównaniu do komórek endo- i epikardialnych, również najsilniej ulega wydłużeniu pod wpływem bradykardii i leków wydłużających czas trwania potencjału czynnościowego (ryc. 2.2). Różnice wynikają także z liczby kanałów jonowych, np. w warstwie podnasierdziowej najwięcej jest kanałów I_(to).

Rycina 2.1.

Fazy potencjału czynnościowego w komórce roboczej mięśnia sercowego w odniesieniu do zapisu elektrokardiograficznego. 0 – szybka depolaryzacja, 1 – wstępna repolaryzacja, 2 – powolna repolaryzacja (plateau potencjału), 3 – szybka repolaryzacja, 4 – depolaryzacja (potencjał spoczynkowy)

Komórki rozrusznikowe (bodźcotwórcze) serca są wyspecjalizowanymi komórkami, mającymi zdolność wytwarzania bodźców elektrycznych. Fizjologicznie znajdują się one w węzłach zatokowo-przedsionkowym (zatokowym), przedsionkowo-komorowym oraz w układzie Hisa-Purkinjego. Ich potencjał czynnościowy różni się od potencjału komórek roboczych mięśnia sercowego. Spontaniczna powolna depolaryzacja, zwana też depolaryzacją rozkurczową, rozpoczyna się w tych komórkach już w fazie 4. – bez uprzedniego osiągnięcia potencjału spoczynkowego – a kanały jonowe za nią odpowiedzialne są modulowane napięciem układu autonomicznego. Ich depolaryzacja jest wynikiem powolnego napływu do komórki jonów wapnia – nie obserwuje się tutaj szybkiego prądu sodowego, nie ma również fazy plateau, natomiast repolaryzacja jest wynikiem wypływu jonów potasu z komórki. Potencjał błonowy spada wtedy do poziomu około −50 mV, a następnie powolnie i spontanicznie rozpoczyna się kolejna depolaryzacja. Istotną rolę odgrywa niespecyficzny prąd rozrusznikowy I_(f) – wolno aktywowany, szybko hamowany, wiodący do komórki zarówno jony K⁺, jak i Na⁺ (ryc. 2.3).

Rycina 2.2.

Potencjał czynnościowy (góra) w poszczególnych warstwach mięśnia sercowego a zapis EKG (dół). M – komórki M, Endo – endokardium, Epi – epikardium

Rycina 2.3.

Schematy potencjałów czynnościowych komórek roboczych (A) i bodźcotwórczych (B) mięśnia sercowego oraz kanały jonowe odpowiedzialne za poszczególne fazy

Na czas trwania oraz kształt potencjału czynnościowego ma wpływ wiele czynników, takich jak prawidłowa budowa i funkcja kanałów jonowych, stężenie jonów, leki i toksyny czy uszkodzenie mięśnia sercowego. W genetycznie uwarunkowanych arytmiach uszkodzone są funkcje poszczególnych kanałów, co bezpośrednio wpływa na czas trwania faz potencjału czynnościowego i sprzyja zaburzeniom rytmu.

Opisane wyżej zjawiska elektryczne zachodzące w komórkach mięśnia sercowego z niewielkim opóźnieniem zapoczątkowują zjawiska mechaniczne, czyli ich skurcz. Natomiast powrót wewnątrzkomórkowego potencjału do wartości ujemnych w fazie repolaryzacji powoduje rozkurcz komórki. Generowane kolejno impulsy układają się w rytmiczny cykl serca, obejmujący pobudzenie i skurcz komórki, a następnie jej repolaryzację i rozkurcz.

Fizjologicznie kolejne pobudzenia najszybciej wytwarza wrażliwy na regulację autonomiczną węzeł zatokowy, który jest nadrzędnym rozrusznikiem serca. Pobudzenie układu współczulnego powoduje wzrost aktywności kanałów K_(f) i I_(Ca-L), przyspieszając generowany rytm, a przewaga układu parasympatycznego zwalnia powstawanie kolejnych potencjałów czynnościowych w węźle zatokowym.

Pobudzenie w węźle zatokowym rozpoczyna depolaryzację mięśnia przedsionków, powodując dodatnie wychylenie w zapisie EKG – załamek P. Impuls szybko dochodzi do węzła przedsionkowo-komorowego, gdzie jego przewodzenie jest istotnie zwalniane (5 cm/s). Następnie przechodzi przez pęczek Hisa i jego odnogi, dociera do włókien Purkinjego, gdzie rozprzestrzenia się szybko (200 cm/s) – rozpoczyna się depolaryzacja komór. Depolaryzacja komór postępuje od środka przegrody międzykomorowej na prawo i ku dołowi, następnie do koniuszka, a od koniuszka po wolnych ścianach komór ku podstawie – od endo- do epikardium. Pobudzenie komórek mięśnia roboczego komór w zapisie EKG widoczne jest jako zespół QRS. Fala repolaryzacji rozchodzi się od warstwy nasierdziowej serca (w warstwie tej depolaryzacja trwa najkrócej) do endokardium, uwidaczniając się w zapisie EKG jako załamek T.

Rozprzestrzenianiu się pobudzenia sprzyja specyficzna budowa mięśnia sercowego z równolegle ułożonymi komórkami połączonymi niskooporowymi łączami. Wzbudzanie otaczających komórek układu bodźcoprzewodzącego i kardiomiocytów roboczych oraz szybkie rozchodzenie się pobudzenia warunkują synchroniczny skurcz i rozkurcz przedsionków i komór – gwarantując tym samym prawidłowe działanie serca jako pompy. Niżej położone ośrodki bodźcotwórcze mają możliwość generowania wolniejszych rytmów niż węzeł zatokowo-przedsionkowy.

Piśmiennictwo

1. Antzelevitch C. Cellular basis for the repolarization waves of the ECG. Ann. N.Y. Acad. Sci. 2006; 1080: 268–281.
2. Antzelevitch C. M cells in the human heart. Circ. Res. 2010; 106(5): 815–817.
3. Dąbrowska B., Dąbrowski A. Podręcznik elektrokardiografii. Wyd. 5. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005.
4. Dehghani-Samani A., Madreseh-Ghahfarokhi S., Dehghani-Samani A. Mutations of voltage-gated ionic channels and risk of severe cardiac arrhythmias. Acta Cardiol. Sin. 2019; 35(2): 99–110.
5. Fozzard H.A. Ion channels and transporters and cardiac arrhythmias. Dialog. Cardiovasc. Med. 2000; 5(4): 199–214.
6. Saksena S., Camm A.J. Electrophysiological disorders of the heart. Elsevier Churchill-Livingstone, Philadelphia 2005.