Ból u dziecka - ebook

AUTORZY

Dr n. med. Marek W. Karwacki

Adiunkt, specjalista pediatrii, hematologii i onkologii dziecięcej.

Katedra i Klinika Onkologii, Hematologii Dziecięcej, Transplantologii Klinicznej i Pediatrii

Warszawski Uniwersytet Medyczny w Warszawie

Dr hab. n. społ. Beata Antoszewska, prof. UWM

Profesor, specjalista w zakresie pedagogiki leczniczej i wczesnego wspomagania rozwoju małego dziecka.

Katedra Pedagogiki Specjalnej i Resocjalizacji, Wydział Nauk Społecznych

Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w OlsztynieWYKAZ SKRÓTÓW

IASP – Międzynarodowe Towarzystwo Badania Bólu (ang. International Association for the Study of Pain)

Akronimy poszczególnych skali oceny bólu:

• CHEOPS – skala oceny bólu u dzieci ze Szpitala Wschodniego Ontario (Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale)

• COMFORT – skala dla dzieci poddanych sedacji lub ograniczeniu ruchu, która obejmuje ocenę tętna i ciśnienia krwi lub je pomija (COMFORT–Behavior – COMFORT–B)

• CRIES – skala oparta na współczynnikach aktywności płaczu, zapotrzebowania tlenowego, ekspresji zachowania oraz zaburzeń snu (CRY, Requiresoxygen, Increasedvitalsigns, Expresion, Sleeplessness)

• FACES Wong–Baker – skala oparta na piktogramach twarzy Bakera–Wonga

• FLACC – skala oparta na współczynnikach aktywności nóg, twarzy i pocieszenia (The Face, Leg, Activity, Cry, Consolability)

• FPS–R – zweryfikowana skala oceny bólu na podstawie wskazywania piktogramów twarzy (Faces Pain Score – Revised)

• INRS – zindywidualizowana skala ocen liczbowych, która uzupełnia globalne oceny 0–10 o deskryptory rodzicielskie specyficznych dla dziecka zachowań bólowych

• NCCPC – skala oceny bólu dla dzieci bez możliwości komunikacji werbalnej (NonCommunicating Children’s Pain Checklist)

⎯ NCCPC–R – Lista kontrolna bólu u dzieci bez kontaktu – poprawiona, służąca do oceny dzieci w wieku 3–18 lat z zaburzeniami poznawczymi lub komunikacyjnymi (NonCommunicating Children’s Pain Checklist – Retarded)

⎯ NCPC–PV – Lista kontrolna bólu u dzieci bez kontaktu – ból pooperacyjny (Noncomunicating Children’s Pain Checklist – Postoperative Version)

• NIPS – skala bólu dziecięcego u noworodków obejmująca również ocenę tętna i nasycenia tlenem (The Neonatal Infant Pain Scale)

• NFCS – skala oceny bólu u noworodków oparta na ocenie twarzy (Neonatal Facial Coding Scale)

• NRS – numeryczna skala oceny bólu (Numerical Rating Scale)

• PHT – skala oceny bólu wyrażona rozstawem palców (Pieces of Hurt Tool)

• PIPP – profil przedwczesnego bólu niemowląt (Premature Infant Pain Profile)

• PPP – profil bólu dziecięcego (The Paediatric Pain Profile), który obejmuje zarówno obserwacje fizyczne, jak i funkcjonalne (np. unikanie jedzenia czy zaburzenia snu)

• PPPM – skala bólu pooperacyjnego oparta na obserwacji rodziców (Parents Postoperative Pain Measure)

• SCA – ocena bólu oparta na zaburzeniach przewodnictwa skórnego (Skin Conductance Algesimeter)

• SRT – skale oparte na samoocenie (Self-Report Tools)

• TPPPS – skala bólu pooperacyjnego przedszkolaka (The Toddler-Preschooler Postoperative Pain Scale)

• VAS – skala analogowo-wzrokowa (Visual Analogue Scale)

ALL – ostra białaczka limfoblastyczna (acute lymphoblastic leukemia)

ANLL – ostra białaczka nielimfoblastyczna, synonim wcześniejszej nazwy: ostra białaczka szpikowa (acute myeloid leukemia, AML)

ASA – kwas acetylosalicylowy

BKM – bariera krew–mózg

CAM – medycyna komplementarna i alternatywna (complementary and alternative medicine)

CHT – chemioterapia

CIP – wrodzona niewrażliwość na ból (congenital insensivity to pain)

COX – cyklooksygenaza i jej izoenzymy: COX–1, COX–2 i COX–3

CT – tomografia komputerowa

DA –WHO – drabina analgetyczna WHO

DPS – dom opieki społecznej

EAPC – Europejskie Towarzystwo Opieki Paliatywnej (European Association for Palliative Care)

EBM – medycyna oparta na faktach (Evidence Based Medicine)

EMA – Europejska Agencja Leków Unii Europejskiej (European Medicines Agency)

FDA – Amerykańska Agencja Żywności i Leków (U.S. Food and Drug Administration)

FLP – fosfolipaza A2

Genetycznie uwarunkowana zdolność do metabolizowania leków:

• EM – osoby z prawidłowym metabolizmem leku (efficient lub extensive drug metabolism)

• PM – osoby wolno metabolizujące lek (poor drug metabolism)

• UEM – osoby z bardzo szybkim metabolizmem leku (ultra-extensive drug metabolism)

• IM – osoby z pośrednim, zmniejszonym i ograniczonym metabolizmem leku (intermediate metabolism)

Gv(H/T/L)D – choroba przeszczep przeciwko (gospodarzowi/guzowi/białaczce)

Hbd – wiek ciążowy płodu (hebdomas graviditatis)

HLA – antygeny zgodności tkankowej

HSAN – dziedziczne neuropatie czuciowo-autonomiczne (hereditary sensory autonomic neuropathy)

HSCT – przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych

HSN – dziedziczne neuropatie czuciowe (hereditary sensory neuropathy)

IPP – inhibitory pompy protonowej

KA – kwas arachidonowy

KEL – Kodeks Etyki Lekarskiej

KEZPiPRP – Kodeks Etyki Zawodowej Pielęgniarki i Położnej Rzeczypospolitej Polskiej

KKCz – koncentrat krwinek czerwonych

KKP – koncentrat krwinek płytkowych

KMS – komórki macierzyste szpiku kostnego

KPC – Kodeks Postępowania Cywilnego

KPK – Kodeks Postępowania Karnego

KP – Kodeks Pracy

KRiO – Kodeks Rodzinny i Opiekuńczy

LMh – lecznicza marihuana (nie medyczna!)

LZM – leki znieczulenia miejscowego

Metody ciągłego, kontrolowanego leczenia dożylnego opioidami:

• PCA – analgezja zależna od pacjenta (Patient controlled analgesia)

• NCA – analgezja zależna od pielęgniarki (Nurse controlled analgesia)

• PrCA – analgezja zależna od rodzica/opiekuna (Parent/Caregiver controlled analgesia)

Mg2+ – kation magnezu

MR – tomografia rezonansu magnetycznego

NAC – N–acetylocysteina (acetylocysteina)

NGF – neuronalny czynnik wzrostowy

NGS – sekwencjonowanie następnej generacji (next generation sequencing)

NLPZ – niesterydowe leki przeciwzapalne

NLP – nieopioidowe leki przeciwbólowe

NMDA – receptor N–metylo–D–asparaginowy

NNT – współczynnik określający liczbę pacjentów, którym trzeba podawać dany lek, aby u jednego z nich zmniejszyć natężenie bólu (np. o 50%) przy przedziale ufności 95% – co oznacza, że im niższa wartość NNT, tym większa skuteczność leku (number needed to treat)

NOS – syntaza tlenku azotu

NPZ – neurogenny proces zapalny

OR – receptory opioidowe:

• MOR – opioidowy receptor µ (mi)

• DOR – opioidowy receptor δ (delta)

• KOR – opioidowy receptor κ (kappa)

OTC – LEKI (nie środki zastosowania spożywczego!) dostępne bez recepty (over the counter)

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

OZ – ochrona zdrowia

OIT – oddział intensywnej terapii

P(D)OD – pediatryczna (domowa) opieka długoterminowa

P(D)OP – pediatryczna (domowa) opieka paliatywna

PG – prostaglandyny

PGI2 – prostacyklina

PMR – płyn mózgowo-rdzeniowy

PNOP – perinatalna opieka paliatywna

POW – pediatryczna opieka wyręczająca

POZ – podstawowa opieka zdrowotna

PP – przewód pokarmowy

PPGLN – Polska Grupa Pediatryczna ds. Leczenia Nowotworów

RFLP – polimorfizm długości fragmentów restrykcyjnych (Restriction Fragments Length Polymorphism)

RTRK – rogi tylne (grzbietowe) rdzenia kręgowego

RTX – radioterapia

SNP – polimorfizm pojedynczego nukleotydu (Single Nucleotide Polymorphism)

SNRI – inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny

SP (C lub P) – (ciągła lub przerywana) sedacja paliatywna

Sposoby dziedziczenia:

• AD – autosomalne dziedziczenie cechy dominującej

• AR – autosomalne dziedziczenie cechy recesywnej

• XLR – dziedziczenie sprzężone z płcią, recesywne

SSRI – inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny

TENS – technika fizjoterapii: przezskórna stymulacja nerwowa (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation)

TLPD – trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne

TNF – czynnik martwicy guza

UPPiRPP – ustawa o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta

UZLiLD – ustawa o zawodach lekarza i lekarza dentysty

USG– badanie ultradźwiękowe

S – system

TX – tromboksany

(P)ZGK – (pierwotne) złośliwe guzy kości

WES – sekwencjonowanie całoekzomowe (whole exosome sequencing)

WGS – sekwencjonowanie całogenomowe (whole genome sequencing)

WHO – Światowa Organizacja Zdrowia (World Health Organization)

ZOL – zakład opiekuńczo-leczniczySŁOWO WSTĘPNE

Szanowni Czytelnicy,

pragniemy oddać w Państwa ręce nietypowy podręcznik, nie tylko poświęcony leczeniu bólu u dzieci sensu stricto, ale przede wszystkim ukazujący tą dewastującą psychicznie i społecznie dolegliwość dotykającą każdego człowieka (w tym także tych najmniejszych), na tle wielu uwarunkowań psychologicznych i socjospołecznych, ale także etycznych i prawnych. Staraliśmy się, ażeby ta publikacja nie została ograniczona tylko do suchego opisu leków stosowanych w leczeniu bólu. Uznaliśmy, że warto po raz pierwszy w Polsce zebrać w jednym miejscu wszystkie informacje związane z leczeniem przeciwbólowym dzieci, traktując ten problem bardzo szeroko, jako wyraz humanitaryzmu i holistycznego podejścia medycyny do małego pacjenta. Podręcznik, przynajmniej w kilku częściach, przepojony jest emocjami, ale takie jest nie tylko życie dziecka, ale także uwarunkowania opieki pediatrycznej, w której czasami silne emocje (a nie zawsze chłodny profesjonalizm) kierują naszymi działaniami. Omawiając uwarunkowania i następstwa każdego rodzaju bólu u dzieci, musimy pamiętać, że to przecież szczególna i najbardziej bezbronna ze wszystkich grupa społeczna, często pozbawiona prawa głosu. To właśnie my pediatrzy powinniśmy zawsze stawać po stronie dziecka, będąc jego adwokatami walczącymi o szeroko pojęte dobro i godność małego pacjenta. Z tego powodu skupiliśmy się nie tylko na zagadnieniach farmakologii leków, ale także farmakogenomiki i genetycznych uwarunkowań metabolizmu różnych produktów terapeutycznych oraz na mechanizmach powstawania bólu i genetycznie uwarunkowanych zespołach bólowych, jakże ważnych dla pediatrów, których powinnością jest przecież diagnozowanie również chorób rzadkich. Opis kliniczny bólu został także ujęty w szerokim kontekście sensu cierpienia dla człowieka, ale w szczególności dla dziecka, z jego zmieniającym się wraz z osiąganą dojrzałością światem pojęć, mitów i reakcji. Dlatego tak wiele miejsca poświęciliśmy sferze psychiki dziecka i psychologii wieku rozwojowego, ale także sfery duchowej praktyki medycznej oddzielonej od wiary, ale z nią jednak ściśle związanej (śmiem twierdzić, że to unikalne zagadnienie w publikacjach medycznych). Na podstawie wielodziesięcioletnich doświadczeń w pracy z dziećmi z chorobą nowotworową, ale także w genetyce klinicznej oraz hospicjach dziecięcych, staraliśmy się wplatać własne doświadczenia w suchy opis poszczególnych rodzajów bólu, ażeby oddać pełnię istoty cierpienia dziecka, która umyka w zapędzeniu i udręce biurokratycznej codziennej praktyki pediatrycznej. Szczegółowe omówienie poszczególnych leków, rodzajów bólu i zachowań bólowych dziecka zostały zaprezentowane na tle wielowymiarowym, wpisującym się w pojęcie bólu wszechogarniającego. Wobec tego omówiono nie tylko zagadnienia ściśle związane z bólem jako zjawiskiem patofizjologicznym, ale także w aspekcie uwarunkowań psychologicznych, a wreszcie – kończącego się życia, gdzie leczenie bólu i cierpienia nabiera specjalnego znaczenia. Dlatego przedstawiono również uwarunkowania opieki nad bólem przewlekłym i wszechogarniającym, zwłaszcza u dzieci chorych nieuleczalnie w okresie terminalnym. Wskazano na odmienność opieki paliatywnej końca życia u dzieci, szczególnie na tle zmieniających się zdolności pojmowania przez nich otaczającego świata, opisywanych przez psychologię wieku rozwojowego. Wreszcie wskazano także obowiązki i prawa lekarza, którego najważniejszym powołaniem moralnym jest ograniczanie cierpienia pacjenta, w tym zwłaszcza najbardziej bezbronnych wcześniaków i noworodków oraz małych dzieci, opisane w kodeksach etycznych i prawnych oraz ściśle związane z etosem zawodu i świadomością społeczną praw chorych.

Pragnę także w tym miejscu szczególnie podziękować za inspirację i życzliwe wsparcie Panu Profesorowi Michałowi Matysiakowi, mojemu prawdziwemu przyjacielowi, ale także mentorowi, w szczególny sposób czuwającemu nad rozwojem mojej kariery, bez którego licznych cennych uwag (a czasami skutecznych nakazów), zaprzepaściłbym i rozdrobnił energię oraz wiedzę, zamiast służyć swoim pacjentom i walczyć o ich prawo do godnej i skutecznej opieki w cierpieniu każdego rodzaju oraz do wielokierunkowego fachowego wsparcia.

Marek W. KarwackiPRZYPISY

Raja S. i wsp.: The revised International Association for the Study of Pain definition of pain: concepts, challenges, and compromises. PAIN 2020; 161(9): 1976–1982 – dosłownie: „An unpleasant sensory and emotional experience associated with, or resembling that associated with, actual or potential tissue damage”.

Poprzednia definicja z 1979 r. brzmiała następująco: „nieprzyjemne doznanie sensoryczne i emocjonalne związane z rzeczywistym lub potencjalnym uszkodzeniem tkanki lub opisane w kategoriach takiego uszkodzenia”.

The Declaration of Montreal – dokument międzynarodowy powstały podczas The First International Pain Summit wprowadzający powszechnie na świecie fundamentalne prawo człowieka do skutecznego leczenia bólu: „An access to pain management is a fundamental human right”.

Directive 2011/24/EU of the European Parliament and of the Council of 9 March 2011 on the application of patients’ rights in cross-border healthcare.

Oczywiście w krajach, gdzie taki wybór jest legalny, ale także w pozostałych, kiedy eutanazji dokonują najczęściej zrozpaczeni najbliżsi chorego, pozostawieni bez należytej pomocy medycznej – zagadnienie omówione w rozdz. 4.2.

Łuczak J. i wsp.: Opieka Paliatywna/Hospicyjna/Medycyna Paliatywna. Nowiny Lekarskie 2011; 80, 1: 3–15.

Anand K.J. i wsp.: Analgesia and sedation in preterm neonates who require ventilatory support: results from the NOPAIN trial. Neonatal Outcome and Prolonged Analgesia in Neonates. Arch Pediatr Adolesc Med 1999; 153(4): 331–338 oraz Taddio A. i wsp.: Effect of neonatal circumcision on pain response during subsequent routine vaccination. Lancet 1997; 349(9052): 599–603.

W Polsce brakuje takich badań, a jeżeli w ogóle są dostępne, to większość dotyczy pobocza problemu, np. częstości występowania bólów głowy lub brzucha u dzieci.

Friedrichsdorf S.J., Goubert L.: Pädiatrische Schmerztherapie und -prävention bei hospitalisierten Kindern. Schmerz 2021; 35(3): 195–210.

Birnie K.A. i wsp.: Hospitalized children continue to report undertreated and preventable pain. Pain Res Manag 2014; 19(4): 198–204.

Roofthooft D.W. i wsp.: Eight years later, are we still hurting newborn infants? Neonatology 2014; 105(3): 218–226.

Grunau RE. i wsp.: Neonatal pain, parenting stress and interaction, in relation to cognitive and motor development at 8 and 18 months in preterm infants. Pain 2009; 143(1-2): 138–146.

Np. Valeri B.O. i wsp.: Neonatal Invasive Procedures Predict Pain Intensity at School Age in Children Born Very Preterm. Clin J Pain 2016; 32(12): 1086–1093.

Taddio A. i wsp.: Reducing the pain of childhood vaccination: an evidence-based clinical practice guideline. CMAJ 2010; 182(18): E843-855 oraz Taddio A. i wsp.: Inadequate pain management during routine childhood immunizations: the nerve of it. Clin Ther 2009; 31(Suppl 2): 152–167.

Np.: Hestbaek L. i wsp.: The course of low back pain from adolescence to adulthood: eight-year follow-up of 9600 twins. Spine (Phila Pa 1976) 2006; 31(4): 468-472 oraz Victoria N.C., Murphy A.Z.: Exposure to Early Life Pain: Long Term Consequences and Contributing Mechanisms. Curr Opin Behav Sci 2016; 7: 61-68, a także Brattberg G.: Do pain problems in young school children persist into early adulthood? A 13-year follow-up. Eur J Pain 2004; 8(3): 187–199.

Bajcar E.A., Bąbel P.: Jak ludzie pamiętają ból. Rola czynników sytuacyjnych i emocjonalnych. Ethos 2017; 30(4): 125–138.

Everts B. i wsp.: Pain Recollection after Chest Pain of Cardiac Origin. Cardiology 1999; 92(2): 115–120.

Wobec istoty tej obserwacji ból eksperymentalny nie odpowiada standardowi obiektywnej oceny.

Jeden z takich bardzo kontrowersyjnych pseudo-stymulatorów, choć nierzadko słyszanych w szpitalach i hospicjach, stanowi zapewnienie (zwłaszcza kapelanów), że skoro Chrystus cierpiał dla naszego odkupienia, to nawet największe i bezsensowne cierpienie w okresie terminalnym nieuleczalnej choroby ma odkupić… grzechy ludzkości (patrz rozdz. 4.1). Dla osób żarliwie wierzących ma ono w oczywisty sposób sens, ale można mieć wątpliwość czy stanowi rzeczywiste pocieszenie (opisana we wskazanym rozdziale odmowa leczenia przeciwbólowego w ogóle bardzo cierpiącej dziewczyny w stanie terminalnym w myśl teologii i z powodów metafizycznych). Natomiast intelektualne zrozumienie i emocjonalne przyjęcie takiego dogmatu zwłaszcza przez młode osoby dorosłe umierające w sytuacji konfliktu z Bogiem może wywołać agresję i podważyć zaufanie do zespołu medycznego, a u mniejszych dzieci czasami budziło panikę i nasilało strach („a może ja za mało cierpię i nie pójdę do nieba”), wywołując sprzeciw i depresję.