Diagnostyka obrazowa w pediatrii - ebook

Autorzy

Prof. dr hab. n. med. Monika Bekiesińska-Figatowska

Zakład Diagnostyki Obrazowej,

Instytut Matki i Dziecka w Warszawie

Dr n. med. Agnieszka Biejat

Zakład Radiologii i Radioterapii Pediatrycznej,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Agnieszka Brodzisz

Zakład Radiologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Dr n. med. Michał Brzewski

Zakład Radiologii Pediatrycznej,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Katarzyna Czerwińska

Zakład Radiologii Pediatrycznej,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Sylwia Georgiew-Nadziakiewicz

Pracownia Diagnostyki Obrazowej i Izotopowej,

Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii

Dr n. med. Jan Głowacki

Katedra i Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki,

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Pracownia Diagnostyki Obrazowej,

Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

Dr n. med. Beata Iwanowska

Zakład Diagnostyki Obrazowej,

Instytut Matki i Dziecka w Warszawie

Dr n. med. Grzegorz Jędrzejewski

Zakład Radiologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Prof. nadzw. dr hab. n. med. Elżbieta Jurkiewicz

Zakład Diagnostyki Obrazowej,

Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie

Dr hab. n. med. Ewa Kluczewska

Katedra i Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki,

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Dr n. med. Katarzyna Lipka

Pracownia Diagnostyki Obrazowej i Izotopowej,

Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii

Dr n. med. Tomasz Madej

Zakład Radiologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Lek. Dorota Majak

Zakład Radiologii Pediatrycznej,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Iwona Pakuła-Kościesza

Zakład Diagnostyki Obrazowej,

Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie

Mgr Michał Popielarz

Zakład Radiologii i Radioterapii Pediatrycznej,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Danuta Roik

Zakład Radiologii Pediatrycznej,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Joanna Słonina

Zakład Radiologii Ogólnej i Pediatrycznej,

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

Lek. Sylwia Szkudlińska-Pawlak

Zakład Diagnostyki Obrazowej,

Instytut Matki i Dziecka w Warszawie

Prof. dr hab. n. med. Anna Walecka

Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1,

Zakład Diagnostyki Obrazowej i Radiologii Interwencyjnej,

Pomorski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Andrzej Paweł Wieczorek

Zakład Radiologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Dr hab. n. med. Magdalena Maria Woźniak

Zakład Radiologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Prof. nadzw. dr hab. n. med. Urszula Zaleska-Dorobisz

Zakład Radiologii Ogólnej i Pediatrycznej,

Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1 we WrocławiuPrzedmowa

Szanowni Państwo

Oddajemy w Państwa ręce nowe opracowanie zagadnień radiologii dziecięcej, które, mamy nadzieję, stanie się istotnym wsparciem i pomocą w codziennej pracy. W szerokim gronie ekspertów i specjalistów zaproszonych do współpracy staraliśmy się uporządkować i usystematyzować obowiązującą obecnie wiedzę w zakresie diagnostyki obrazowej chorób dzieci. Naszym celem było dostarczenie Państwu wyczerpujących informacji na temat aktualnego stanu wiedzy w oparciu o najnowsze piśmiennictwo. Nasze przemyślenia i wnioski to rezultat wieloletnich doświadczeń w pracy klinicznej i naukowej z małymi pacjentami.

Podręcznik podzielony został na następujące działy: ochrona radiologiczna w pediatrii, obrazowanie narządów klatki piersiowej i szyi, narządów jamy brzusznej i miednicy mniejszej, ośrodkowego układu nerwowego, chorób wielonarządowych i ogólnoustrojowych, układu mięśniowo-szkieletowego i urazów nieprzypadkowych. Każdy rozdział stanowi oddzielną całość i jest kompleksowym omówieniem najważniejszych objawów klinicznych, technik badania oraz stanów patologicznych stwierdzanych w badaniu. Autorzy dołożyli wszelkich starań, żeby opisywane patologie bogato zilustrować przejrzystymi zdjęciami.

Opracowanie adresowane jest przede wszystkim do lekarzy specjalizujących się w dziedzinie radiologii i diagnostyki obrazowej, specjalistów radiologów pragnących zapoznać się z trudnym tematem diagnostyki wieku dziecięcego oraz studentów medycyny. Mamy nadzieję, że może stać się również przedmiotem zainteresowania lekarzy innych specjalności medycznych, interesujących się diagnostyką obrazową dzieci.

Dynamiczny rozwój wszystkich dziedzin medycyny to wyzwanie dla każdego z nas, często zmieniające spojrzenie na rzeczy pozornie znane i niebudzące wątpliwości. Chcąc sprostać potrzebom współczesnego i nowoczesnego leczenia radiologicznego w pediatrii, każdego dnia musimy zabiegać o coraz lepsze i skuteczniejsze diagnozowanie naszych pacjentów. Od właściwego rozpoznania oraz naszej prawidłowej interpretacji zależy trafność i efektywność dalszej terapii, a także, nierzadko, życie pacjenta.

Jak napisał Lew Tołstoj – wiedza daje pokorę wielkiemu, a dziwi przeciętnego. Nic tak nie ogranicza prawdziwej wiedzy, jak przekonanie, że się wie to, czego się nie wie – mam szczerą nadzieję, że książka ta stanie się dla Państwa przewodnikiem i wsparciem w codziennej pracy. Starałam się, żeby była interesująca i żeby była źródłem wskazówek, które pomogą znaleźć właściwe rozwiązanie wielu problemów i wątpliwości.

Tego Państwu w imieniu całego zespołu autorów serdecznie życzę.

Podziękowania

Korzystając z okazji, jaką stwarza ten wstęp, chciałabym podziękować wszystkim Współautorom opracowania za podzielenie się swoją wiedzą i doświadczeniem.

Szczególne wyrazy wdzięczności kieruję do Pana profesora Jerzego Waleckiego za cenne uwagi i okazane wsparcie merytoryczne.

Chciałabym również podziękować zespołowi Wydawnictwa Lekarskiego PZWL za pomoc w realizacji podręcznika.

Redaktor naukowy

prof. nadzw. dr hab. n. med. _Elżbieta Jurkiewicz_Rozdział 2
Narządy szyi

Anna Walecka

2.1. Zmiany guzowate okolicy szyi

Zmiany guzowate okolicy szyi należy różnicować ze zmianami wrodzonymi, zapalnymi, pourazowymi i guzami nowotworowymi. U dzieci większość (90%) guzów szyi ma etiologię wrodzoną lub zapalną.

Wrodzone wady rozwojowe szyi to:

- torbiele i przetoki boczne, nadobojczykowe,

- torbiele i przetoki środkowe,

- torbiele skórzaste, potworniaki,

- malformacje naczyniowe: naczyniaki krwionośne i limfatyczne,

- dodatkowe żebro szyjne,

- zmiany guzopodobne – kręcz szyi,

- naczyniowe (poszerzenie żyły szyjnej wewnętrznej).

Torbiele boczne szyi (ryc. 2.1) rozpoznawane są zwykle u dzieci starszych i nastolatków. Najczęściej leżą przy przednim brzegu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, rzadko w okolicy nadobojczykowej (patrz ryc. 2.3),

Torbiele środkowe szyi (ryc. 2.2) najczęściej występują w I dekadzie życia. Są pozostałością przewodu językowo-tarczowego i znajdują się w linii środkowej szyi na wysokości kości gnykowej, rzadko położone są w okolicy nadobojczykowej.

Przetoki szyi mogą być rozpoznawane od urodzenia lub ujawniają się w czasie infekcji górnych dróg oddechowych jako wycieki ropne. Ujście zewnętrzne przetoki znajduje się w skórze ponad mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym, ale przetoki mogą też kończyć się ślepo w obrębie mięśnia, migdałka podniebiennego, mogą też uchodzić do przewodu piersiowego (ryc. 2.3),

Naczyniaki krwionośne (ryc. 2.4) mogą występować w każdym miejscu szyi i mogą uciskać drogi oddechowe. Spotykane u małych dzieci osiągają duże rozmiary. Obserwuje się zanikanie naczyniaków po 7. roku życia.

Naczyniaki limfatyczne występują u niemowląt i małych dzieci. Umiejscawiają się w obrębie trójkąta tylnego szyi. Także osiągają duże rozmiary i mogą wpływać na otaczające narządy (ryc. 2.5).

Dodatkowe żebro szyjne (wada wrodzona) może być wyczuwalne jako guz w okolicy nadobojczykowej (ryc. 2.6).

Diagnostyka anomalii szyjnych opiera się przede wszystkim na ultrasonografii, poszerzonej o badanie dopplerowskie. Ocenia się wielkość zmiany, jej położenie i stosunek do okolicznych naczyń. Badaniem uzupełniającym powinien być rezonans magnetyczny, który wykazuje precyzyjnie stosunek zmiany do otaczających struktur, szczególnie w przypadkach rozległych anomalii.

Torbiele są zmianami o obniżonej echogeniczności, jednorodne, dobrze odgraniczone od otoczenia, bez unaczynienia w badaniu dopplerowskim. Badanie USG naczyniaków krwionośnych uwidacznia ich bogate unaczynienie, a w naczyniakach limfatycznych – wielokomorowe przestrzenie płynowe. W diagnostyce przetok stosuje się rezonans magnetyczny.

A

B

Rycina 2.1

Torbiel boczna szyi: A – badanie USG; B – badanie MR.

A

B

Rycina 2.2 A, B

Torbiel środkowa szyi. Badanie USG. Po operacji widoczna jest przetoka w miejscu operowanym (B).

A

Rycina 2.3 A

Torbiel nadobojczykowa: A – badanie USG.

B

C

Rycina 2.3 B, C

Torbiel nadobojczykowa: B, C – badanie MR po podaniu środka kontrastującego. Widoczna jest przetoka (strzałki).

A

B

Rycina 2.4

Zmiana ogniskowa po prawej stronie szyi: A – badanie USG; B – badanie USG dopplerowskie wykazało naczyniaka krwionośnego.

A

B

Rycina 2.5 A, B

Rozległy naczyniak limfatyczny w tkankach miękkich po lewej stronie szyi. Badanie MR przed podaniem środka kontrastującego (A) i po jego podaniu (B).

A

B

Rycina 2.6

Guzek lewej okolicy nadobojczykowej: a – badanie USG. Podejrzenie dodatkowego żebra szyjnego; B – zdjęcie RTG klatki piersiowej potwierdza rozpoznanie.

2.2. Zmiany rozrostowe szyi

Najczęściej występują chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze, w dalszej kolejności mięsaki prążkowanokomórkowe (rhabdomyosarcoma; RMS), zwojaki zarodkowe, nerwiakowłókniaki, histiocytoza oraz przerzuty do węzłów chłonnych, których źródłem u dzieci jest najczęściej RMS, rak tarczycy lub zwojak zarodkowy. Rak ślinianki (nowotwór złośliwy) występuje bardzo rzadko, jest źródłem przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych (droga chłonna).

Guzy przedstawiają się jako zmiany lite o jednorodnej echogeniczności w badaniach USG, w przypadku martwicy – z komponentem płynowym.

Obrazy mięsaka prążkowanokomórkowego (ryc. 2.7), odpryskowca (hamartoma) ślinianki i innych guzów, ziarnicy, przerzutów do węzłów chłonnych wyglądają podobnie. Są to guzy lite, unaczynione lub nieunaczynione, w zależności od tego, na jakim etapie choroby są badane.

Rycina 2.7 A

Guz poniżej prawej ślinianki przyusznej. Badanie USG. Duży lity guz.

B

C

Rycina 2.7 B, C

Guz poniżej prawej ślinianki przyusznej: B, C – badanie MR, obrazy T1- i T2-zależne po podaniu środka kontrastującego. Widoczne jest dokładne położenie i zasięg w okolicy przygardłowej dobrze unaczynionego guza. Rozpoznanie histopatologiczne: rhabdomyosarcoma.

2.3. Zmiany zapalne szyi

Zapalenie węzłów chłonnych występuje w przebiegu zakażeń o różnej etiologii: bakteryjnej, swoistej, wirusowej i może być przyczyną rozwoju ropni (ryc. 2.8) lub ropowicy szyi.

Badaniem z wyboru jest ultrasonografia oraz USG z funkcją dopplerowską. Ultrasonografia pozwala określić morfologię zmiany (guz lity, torbiel lub niejednoznaczne przestrzenie płynowe) oraz ocenić węzły chłonne (zmiany zapalne, nowotworowe, tworzenie się ropnia lub martwicy). Obraz zmian zapalnych węzłów chłonnych w badaniu USG przedstawia się jako zmiana lita, jednorodna, o nieco obniżonej echogeniczności; w badaniu dopplerowskim dobrze unaczyniona bez widocznej wnęki. Jeżeli w węźle dochodzi do martwicy, widoczna jest zmiana płynowa. Jeśli dochodzi do wytworzenia ropnia, w badaniu dopplerowskim można uwidocznić jego torebkę. W przypadkach rozwoju ropowicy konieczne jest badanie MR.

Badanie USG z zastosowaniem elastografii mechanicznej umożliwia ocenę węzłów chłonnych w przypadkach chłoniaków. Metoda oparta jest na ocenie twardości (sztywności) tkanek – większość złośliwych zmian nowotworowych jest twardsza od tkanek zdrowych lub zmian łagodnych. Zmiany twarde przedstawiają się na mapach kolorów – elastogramach jako zmiany niebieskie (patrz ryc. 2.12). Elastogramy pomagają w kwalifikacji do biopsji. Badaniem drugiego rzutu jest badanie rezonansu magnetycznego. Tomografia komputerowa ze względu na promieniowanie jonizujące oraz gorszą rozdzielczość ma ograniczone zastosowanie. Wykonanie badania rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej jest konieczne w celu przeprowadzenia oceny rozległych lub głęboko położonych zmian (guzy nowotworowe, rozległe malformacje naczyniowe i głęboko położone zmiany ropne). Badania te umożliwiają ocenę zajęcia sąsiadujących tkanek i stosunku do ważnych życiowo struktur szyi, szczególnie naczyń krwionośnych i nerwów.

A

B

Rycina 2.8

Ropień szyi: A – badanie USG. Widoczna jest dobrze unaczyniona torebka ropnia; B – badanie MR po podaniu środka kontrastującego.

2.4. Kręcz szyi

Kręcz szyi może być wrodzony lub nabyty (ryc. 2.9).

Kręcz szyi wrodzony może być pochodzenia mięśniowego. Najczęściej spowodowany jest urazem okołoporodowym, do którego dochodzi podczas przechodzenia dziecka przez drogi rodne, lub nieprawidłowym ułożeniem główki dziecka w łonie matki. Może też być pochodzenia kostnego, w wyniku obecności wad rozwojowych w obrębie kośćca lub zmian w budowie kręgów w przebiegu choroby Klippla-Feila.

Kręcz szyi nabyty najczęściej spowodowany jest stanem zapalnym (ropnie pozagardłowe, zapalenie węzłów chłonnych szyi, zapalenie migdałków lub wyrostka sutkowatego). U starszych dzieci może być spowodowany chorobami reumatycznymi, dyskopatią, rzadziej nietypową przepukliną dysku międzykręgowego lub podwichnięciem kostnym (nagłe ruchy czynne i bierne szyi, nieprawidłowe ułożenie głowy podczas snu).

Rycina 2.9

Kręcz szyi u noworodka. Badanie USG. Po prawej stronie – pogrubiały mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy, po lewej stronie – prawidłowy mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy.

2.5. Zmiany w tarczycy

Patologie tarczycy dotyczą:

- zmian wrodzonych związanych z zaburzeniami rozwojowymi (aplazja, hipoplazja) lub z nieprawidłowym położeniem gruczołu (nasada języka, okolica kości gnykowej, okolica krtani, bocznie na szyi, śródpiersie, okolica aorty, okolica serca),

- zmian zapalnych (ostre, przewlekłe o etiologii bakteryjnej lub wirusowej), na podłożu autoimmunologicznym (zapalenie Hashimoto, choroba Gravesa),

- wola wieloguzkowego,

- rzadko występujących u dzieci łagodnych zmian guzkowych (gruczolaki, torbiele),

- złośliwych guzków tarczycy, także rzadko spotykanych w grupie pediatrycznej (1–1,5% u dzieci do 15. roku życia).

Badanie ultrasonograficzne to obecnie podstawowa metoda diagnostyki chorób tarczycy, która umożliwia wykrycie guzków lub wola i pozwala na odróżnienie zmian litych od torbielowatych.

Choroba Hashimoto to przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy, zaliczane do chorób autoimmunologicznych. W przebiegu choroby Hashimoto w USG tarczycy stwierdza się zmniejszenie lub powiększenie gruczołu. Ma on zmniejszoną/zwiększoną echogeniczność, z licznymi zmianami hipoechogenicznymi, które spowodowane są naciekami limfocytarnymi (ryc. 2.10). W początkowej fazie choroby tylko 37% dzieci ma typowy wygląd, u pozostałych pacjentów obraz USG wykazuje zmienność, osiągając typowy dla choroby wygląd w kolejnych miesiącach. W przypadku klinicznego podejrzenia choroby Hashimoto niezmiernie istotne są kontrolne badania USG. Na podstawie badań ultrasonograficznych wykonuje się celowaną biopsję aspiracyjną cienkoigłową.

Metodą pomocną w diagnostyce guzków tarczycy jest elastografia, cechująca się wysoką czułością (wynoszącą 97%) i swoistością (do 100%) w wykrywaniu zmian złośliwych. Technika elastografii uciskowej w połączeniu z obrazowaniem dopplerowskim umożliwia ocenę morfologii i częściowo funkcji badanej tkanki lub narządu. Ultrasonografia nie pozwala na zróżnicowanie guzka łagodnego i złośliwego (ryc. 2.11). Kryteria ultrasonograficzne sugerujące złośliwy charakter guzka to: zmiana hipoechogeniczna, o nierównych obrysach, czasami z widocznym unaczynieniem. Guzki tarczycy występują głównie u dzieci starszych i nastolatków, bardzo rzadko rozpoznawane są u noworodków. Najczęściej są to guzki pojedyncze, bezobjawowe i wykrywane przypadkowo. Każdy guzek tarczycy powinien być zdiagnozowany, aby wykluczyć proces nowotworowy, dlatego wykonuje się biopsję aspiracyjną cienkoigłową (BAC) pod kontrolą ultrasonografii.

Guzki łagodne tarczycy to: torbiele koloidowe i gruczolaki pęcherzykowe.

Guzy złośliwe tarczycy, czyli raki, są częstsze u dzieci eksponowanych na naświetlania. W ostatnich latach liczba odnotowywanych przypadków zmniejszyła się. Guzy złośliwe tarczycy występują niezwykle rzadko u dzieci poniżej 5. roku życia. Około 70% przypadków wykrywa się u pacjentów w wieku 11–17 lat. U dzieci występują wszystkie typy guzów tarczycy. Nowotwory złośliwe tarczycy dzielone są na:

- nowotwory o typie zróżnicowanych raków tarczycy (rak brodawkowaty, pęcherzykowy, rdzeniasty),

- nowotwory anaplastyczne.

Najczęściej występującym rakiem zróżnicowanym jest rak brodawkowaty (patrz ryc. 2.11). Jego typową biologiczną cechą jest powolny wzrost z wczesnym tworzeniem przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych szyi i górnego śródpiersia. Drugim pod względem częstości występowania jest rak pęcherzykowy. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, ale rozprzestrzenia się poprzez naczynia krwionośne oraz tworzy przerzuty do kości i płuc. Trzeci to rak rdzeniasty tarczycy. Występuje w postaci sporadycznej lub rodzinnej (zespoły gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej: FMTC, MEN2A, MEN2B).

Rycina 2.10

Badanie USG tarczycy. Niedoczynność gruczołu. Widoczne są drobne ogniska o obniżonej echostrukturze – nacieki limfocytarne. Rozpoznanie: choroba Hashimoto.

A

B

Rycina 2.11 A, B

Badanie USG tarczycy. Niedoczynność gruczołu. W lewym płacie tarczycy hipoechogeniczny guzek dobrze unaczyniony w badaniu dopplerowskim (b). Rozpoznanie na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej: rak brodawkowaty.

A

B

Rycina 2.12 A, B

Elastografia mechaniczna. Zmiana ogniskowa w tarczycy ,,twarda” (niebieska). Rozpoznanie: rak. (Dzięki uprzejmości prof. Urszuli Zaleskiej-Dorobisz).

Raki anaplastyczne (czyli niezróżnicowane) stwierdza się u dzieci sporadycznie.

Rokowanie u dzieci z rakami zróżnicowanymi zależy od typu guza i jest lepsze niż u dorosłych. Ma na to wpływ rodzaj zastosowanego leczenia. Rozpoznanie raków opiera się na: typowym obrazie klinicznym zmiany w tarczycy z powiększeniem okolicznych węzłów chłonnych szyjnych, badaniu ultrasonograficznym tarczycy/węzłów chłonnych szyi z patologicznym przepływem w obrębie zmian, biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej tarczycy. Czynnikami ryzyka dla zmiany złośliwej są: płeć żeńska (rak tarczycy 5-krotnie częściej występuje u dziewczynek), okres po pokwitaniu, aktualna choroba tarczycy bądź w wywiadzie, dodatni wywiad rodzinny w kierunku chorób tarczycy oraz przebyte napromienianie szyi. Etapy diagnostyki nie różnią się od etapów dotyczących dorosłych. Leczenie jest bardziej ekspansywne ze względu na zwiększone prawdopodobieństwo zmian nowotworowych w guzkach u dzieci.

Badaniem z wyboru jest ultrasonografia. W celu pogłębienia diagnostyki w miarę możliwości wykonuje się elastografię, rezonans magnetyczny//tomografię komputerową (ryc. 2.12). Decydującą rolę w diagnostyce różnicowej odgrywa ocena cytologiczna materiału uzyskanego za pomocą biopsji cienkoigłowej, u pacjentów ze zmianami złośliwymi i ropniami w celu rozpoznania przerzutów wykonuje się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.

2.6. Zmiany w przytarczycach

Przytarczyce są to najczęściej cztery, niewielkie, symetrycznie położone w stosunku do tarczycy gruczoły wydzielające parathormon. Niedoczynność przytarczyc może być: pierwotna, wtórna lub rzekoma, może być spowodowana brakiem lub zniszczeniem gruczołów, wadami wrodzonymi (np. zespół DiGeorge’a), chorobami mitochondrialnymi (np. MELAS). Nadczynność przytarczyc wywołana jest w 85% przypadków gruczolakiem (ryc. 2.13) (pojedynczym lub mnogimi) lub przerostem gruczołu. Jest składową zespołów mnogich nowotworów wydzielania wewnętrznego typu MEN1 i MEN2A.

Rzekoma niedoczynność przytarczyc i rzekomo rzekoma niedoczynność przytarczyc mają podobne objawy radiologiczne: krótkie kości śródręcza i śródstopia, możliwe zwapnienia w jądrach podstawy mózgowia. Nadczynność przytarczyc wywołuje charakterystyczny obraz zmian kostnych: uogólniona osteopenia, erozja dystalnych paliczków, resorpcja podokostnowa, obecność guza brunatnego oraz kamicę nerkową, kamicę pęcherzyka żółciowego. Dokładny opis zmian kostnych przekracza ramy tego rozdziału.

Diagnostyka obrazowa przytarczyc opiera się na badaniu USG (ocena wielkości) oraz scyntygrafii (ocena czynności). Jako badania uzupełniające po zabiegach operacyjnych wykonuje się badania MR i PET.

A

B

Rycina 2.13 A, B

Badanie USG tarczycy wykonane z powodu kamicy nerkowej i hiperkalcemii z nadczynnością przytarczyc. Obustronnie widoczne są zmiany ogniskowe w przytarczycach – gruczolaki.

2.7. Zmiany w śliniankach

Ślinianki występują w trzech parzystych grupach jako ślinianki przyuszne (największe), podżuchwowe i podjęzykowe. W ich obrębie wyróżnia się zmiany łagodne, złośliwe i zapalne.

- Zmiany łagodne to wrodzone zmiany naczyniowe, najczęściej naczyniaki krwionośne i limfatyczne.

- Nowotwory złośliwe to: rak śluzowonaskórkowy (najczęstszy nowotwór złośliwy u dzieci) i rak zrazikowokomórkowy.

- Zmiany zapalne o etiologii wirusowej, bakteryjnej, choroby ziarniniakowe i autoimmunologiczne (zespół Sjögrena).

- Kamica.

- Torbiel podjęzykowa.

Badaniem z wyboru jest ultrasonografia poszerzona o badanie dopplerowskie i ewentualnie elastografię. W badaniu USG obraz może być bardzo różnorodny, zależny od patologii. W przypadku zmian zapalnych gruczoł jest powiększony z naciekami o obniżonej echogeniczności (ryc. 2.14), dobrze unaczyniony w badaniu dopplerowskim. Guzy mogą być lite, o różnej echogeniczności.

W celu uzyskania lepszej oceny rozległości i morfologii zmiany można wykonać badanie MR z podaniem środka kontrastującego (ryc. 2.15).

A

B

C

Rycina 2.14 A–C

Badanie USG guza w okolicy podżuchwowej lewej. Zapalenie ślinianki. Obrzęk, liczne nacieki zapalne.

A

B

C

D

Rycina 2.15

Duży lity guz w okolicy podżuchwowej prawej: A, B – badanie USG; C, D – badanie MR przed podaniem środka kontrastującego (C) i po jego podaniu (D). Guz penetrujący w kierunku piramidy kości skroniowej. Rozpoznanie histopatologiczne: hamartoma.

Piśmiennictwo

1. Bartel H.: Narząd gardłowy i jego pochodne. Twarz oraz szyja. Embriologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2012: 322–334.

2. Benson M.T., Dalen K., Mancuso A.A. i wsp.: Congenital anomalies of the branchial apparatus: embryology and pathologic anatomy. Radiographics 1992; 12: 943–960.

3. Coley B.D.: Neck (115–143). Tumors and tumor like conditions (1144–1152). Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging, volume I i II. Saunders 2013.

4. Cooper D.S., Doherty G.M., Haugen B.R. i wsp.: Management guidelines for patients with thyroid nodules and differentiated thyroid cancer. Thyroid 2006; 16: 1–33.

5. De Cruz Perez D.E., Pires F.R., Alves F.A. i wsp.: Salivary gland tumors in children and adolescents: a clinicopathologic and immunohistochemical study of fifty-three cases. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2004; 68: 895–902.

6. Koch B.L.: Cystic malformations of the neck in children. Pediatr. Radiol. 2005; 35: 463–477.

7. Łasecki M., Olchowy C., Sokołowska-Dąbrek D. i wsp.: Modyfikacja sonoelastograficznych skal oceny węzłów chłonnych pod kątem chłoniaków – doniesienie wstępne. J. Ultrason. 2015; 15(60): 45–55.

8. Luna M.A., Batsakis J.G., El-Naggar A.K.: Salivary gland tumors in children. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1991; 100: 869–871.

9. Nauman J.: Wyniki badań Programu MZ-XVII prowadzonych w skali kraju; podsumowanie i wnioski. Endokrynol. Pol. 1991; 42: 359–367.

10. Niedziela M., Bręborowicz D., Kulińska-Niedziela I. i wsp.: Rak rdzeniasty tarczycy u dzieci. Wsp. Onkol. 2005; 9(4): 161–165.

11. Orvidas L.J., Kasperbeuer J.L., Lewis J.E. i wsp.: Pediatric parotid masses. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2000; 126: 177–184.

12. Ryczer T., Zawadzka-Głos L., Sobczyk K.: Wrodzone anomalie szyi u dzieci: torbiele i przetoki szyi. Nowa Pediatria 2014; 3.

13. Siegiel M.J.: Głowa i szyja. Ultrasonografia pediatryczna. Medipage, Warszawa 2016: 118–163.

14. Zaleska-Dorobisz U., Kaczorowski K., Pawluś A. i wsp.: Ultrasound elastography – review of techniques and its clinical aplications. Adv. Clin. Exp. Med. 2014: 23(4): 645–655.

15. Zatoński T., Inglot J., Kręcicki T.: Torbiel boczna szyi. Pol. Merk. Lek. 2012; XXXII, 191: 341–344.ROZDZIAŁ 3
Choroby płuc noworodka

Michał Brzewski, Agnieszka Biejat

3.1. Rozwój płuc

Rozwój płuc w okresie płodowym dzieli się na cztery fazy: embrionalną, rzekomogruczołową, kanalikową i woreczków pęcherzykowych.

Rozwój płuc zaczyna się między 24. a 26. dniem po zapłodnieniu. Dwa dni później widoczny jest już podział na dwa płuca. Okres embrionalny kończy się po 6 tygodniach życia płodowego rozwojem do poziomu V generacji oskrzeli. Następny okres trwa do 16. tygodnia ciąży i charakteryzuje się dalszym rozwojem drzewa oskrzelowego. Okres kanalikowy to wczesny okres drożności dróg oddechowych; zaczyna się w 17. tygodniu i trwa do 25.–28. tygodnia. Kolejnym okresem jest rozwój pęcherzyków płucnych. Dojrzałą budowę pęcherzyków płucnych stwierdza się w 28. tygodniu życia płodowego. Po urodzeniu liczba pęcherzyków płucnych nadal wzrasta co najmniej do 8. roku życia. Chrząstki tchawicy i skrzeli zaczynają się rozwijać od 8. tygodnia życia płodowego.

3.2. Objawy kliniczne i fizjologia

W przypadkach różnych chorób płuc u noworodka objawy kliniczne mogą być zbliżone. Stwierdzić można: tachypnea, apnea, „falowanie” skrzydełek nosa, zaburzenia ruchomości ścian klatki piersiowej, zapadanie się żeber i mostka, sinice. Dzieci wymagają podania tlenu.

U wcześniaków objawy kliniczne zależą przede wszystkim od braku surfaktantu i są nazywane zespołem zaburzeń oddychania noworodka (RDS). Proces, jaki dokonuje się po porodzie, polega na wydaleniu płynu owodniowego z płuc oraz upowietrznieniu dróg oddechowych. Surfaktant pozwala utrzymać napięcie ścian pęcherzyków płucnych. Jego brak powoduje brak upowietrznienia pęcherzyków i gromadzenie w ich świetle przesączanego białka (stąd historyczna nazwa: zespół błon hialinowych), które tworzy dodatkową barierę utrudniającą wymianę gazową.

Do rozwoju płuc jest konieczna prawidłowa ilość płynu owodniowego. W przypadku zmniejszenia jego objętości (oligohydramnion) dochodzi do hipoplazji płuc.

Prawidłowe wykształcenie ścian klatki piersiowej jest warunkiem prawidłowej akcji oddechowej, tak więc w zespołach z krótkimi żebrami nie jest możliwa prawidłowa akcja oddechowa, w skrajnych przypadkach noworodki nie są zdolne do życia.

Do prawidłowej oceny zdjęć klatki piersiowej u dzieci konieczna jest wiedza o:

- wieku ciążowym,

- sposobie porodu – naturalny czy przez cięcie cesarskie,

- danych z okresu ciąży: ilość płynu owodniowego, dane z badań prenatalnych,

- ewentualnym podaniu matce lub dziecku kortykosteroidów,

- infekcji u matki (chorioamnionitis, infekcje stwierdzane przy porodzie).

Odpowiedzi na te pytania są pomocne w różnicowaniu przyczyn niewydolności oddechowej noworodka.

3.3. Badania obrazowe

Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej jest najczęstszym badaniem radiologicznym u noworodka z zaburzeniami oddychania. Pozwala ono ocenić:

- płuca,

- wielkość i kształt serca,

- ściany klatki piersiowej,

- położenie rurki dotchawiczej, sondy żołądkowej, kaniul naczyniowych itp.

Najczęściej wymaga uzupełnienia badaniem echokardiograficznym. Wynika to z często istniejących: niezamkniętego przewodu Botalla, pierwotnego nadciśnienia płucnego czy obecności wad serca i wielkich naczyń.

U noworodków rzadko konieczne jest wykonanie badań tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego. U dzieci z zaburzeniami wentylacji//wymiany gazowej czasami wykonuje się badania izotopowe.

Coraz powszechniej w diagnostyce najmłodszych dzieci polecana jest ultrasonograficzna diagnostyka płuc, która staje się alternatywą dla zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej. Zaletami metody są: dostępność, brak szkodliwego promieniowania rentgenowskiego, możliwość badań przyłóżkowych. Przezklatkowe ultrasonograficzne badanie płuc może być wykonywane jako wstępna diagnostyka, ale szczególne znaczenie ma w monitorowaniu przebiegu leczenia. Metoda jest skuteczna w rozpoznaniu: zapalenia płuc, płynu w jamie opłucnej, niedodmy, odmy opłucnowej, zapalenia oskrzelików, obrzęku płuc i zatorowości płucnej.

3.4. Patologie płuc

3.4.1. Zespół zaburzeń oddychania

Klinicznie zespół zaburzeń oddychania noworodka (respiratory distress syndrome – RDS) objawia się zaburzeniami oddychania: użycie mięśni dodatkowych, tachypnea przekraczające 60 oddechów na minutę. Ciężkość objawów klinicznych zależy od stopnia niedojrzałości płuc. Dzieci wymagają różnego wspomagania oddechowego – od maski tlenowej do intubacji z dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych i różnym poziomem tlenu w podawanym powietrzu. Zespół dotyczy dzieci poniżej 34. tygodnia życia płodowego. U starszych dzieci występuje rzadko, poza dziećmi matek z cukrzycą. Wtórny brak surfaktantu występuje też u dzieci z niedotlenieniem, zakażeniami, aspiracją smółki.

Podanie kortykosteroidów matce przed porodem zmniejsza nasilenie zespołu, redukuje też częstość wylewów do ośrodkowego układu nerwowego oraz występowania martwiczego zapalenia jelit.

Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej jest podstawowym badaniem radiologicznym (ryc. 3.1).

Główne objawy radiologiczne zespołu zaburzeń oddychania to: mała objętość płuc, bronchogram, ziarnisty rysunek zmian w miąższu płuc.

Leczenie niejednokrotnie zmienia klasyczny obraz choroby. Zastosowanie dodatnich ciśnień gazów powoduje, że w stadiach III i IV bronchogram może być dobrze widoczny i mogą pojawić się ogniska rozedmy śródmiąższowej, której powikłaniem jest wystąpienie odmy. Podanie surfaktantu zmniejsza stopień zespołu, często brak wtedy jednolitego obrazu obu pól płucnych, a widoczne są obszary lepiej i gorzej upowietrznione.

Rycina 3.1

Zespół zaburzeń oddychania noworodka III stopnia. Zdjęcie RTG klatki piersiowej. Ziarnisty rysunek płuc, bronchogram powietrzny, częściowo zatarte granice serca, serce w normie wielkości. Rurka dotchawicza – koniec na wysokości kręgu C6.

Tabela 3.1

Radiologiczna klasyfikacja obrazu zespołu zaburzeń oddychania noworodka

---------- ---------------------------------------------------------------------------
Stopień Obraz radiologiczny
Pierwszy słabo nasilony ziarnisty rysunek płuc
Drugi na tle ziarnistego rysunku płuc widoczny bronchogram
Trzeci zmiany nasilone, zmniejszona objętość płuc, bronchogram może być widoczny
Czwarty „białe płuca” – zatarcie granic przepony i serca
---------- ---------------------------------------------------------------------------

Wtórny zespół zaburzeń oddychania (RDS typ II)

Najczęściej wtórny zespół zaburzeń oddychania stwierdza się u dzieci po 37. tygodniu życia. Powodem wystąpienia może być:

- niedotlenienie,

- zaburzenia krążenia,

- zachłyśnięcie,

- zakażenia – objawy radiologiczne infekcji płuc mogą być niemożliwe do odróżnienia od zespołu zaburzeń oddychania, zwłaszcza w przypadku zakażeń paciorkowcami grupy B,

- cukrzyca u matki – u tych dzieci (poza zespołem zaburzeń oddychania) stwierdza się również często powiększone serce, co jest związane z nadmiernym wydzielaniem insuliny w okresie ciąży. Jest ona w tym okresie ważnym hormonem wzrostu. W skrajnych przypadkach stwierdza się obecność przerostowej obturacyjnej kardiomiopatii.

3.4.2. Przejściowe zaburzenia oddychania

Przejściowe zaburzenia oddychania (TNN – transient tachypnoë of the newborns) dotyczą dzieci urodzonych cięciem cesarskim lub przez szybki poród drogami rodnymi. Stwierdza się zwykle objawy zaburzenia oddychania niewielkiego lub umiarkowanego stopnia. Wywiad jest podstawą do rozpoznania przejściowych zaburzeń oddychania. Ustępują one samoistnie zwykle w ciągu pierwszych dwóch dób życia.

W obrazie radiologicznym widoczny jest wzmożony rysunek śródmiąższowy, stwierdza się pogrubienie szczelin międzypłatowych, niewielką ilość płynu w opłucnej/opłucnych (ryc. 3.2).

Na skutek niedotlenienia możliwy jest rozwój wtórnego zespołu zaburzeń oddychania.

Rycina 3.2

Przejściowe zaburzenia oddychania. Zdjęcie RTG, „babygram”. Noworodek donoszony. Rozdęte płuca, zmiany pęcherzykowe i śródmiąższowe. Serce w normie wielkości.

3.4.3. Odma opłucnowa

Odma opłucnowa (air leak syndrome) to uszkodzenia tkanki płucnej z przedostawaniem się powietrza do śródmiąższu i powstawaniem odm opłucnowych. Najczęściej jest wynikiem mechanicznej wentylacji.

„Spontaniczna” odma opłucnowa może powstać w czasie pierwszego oddechu noworodka. Bardziej narażone są dzieci z hipoplazją płuc, agenezją nerek. Często odma jest powikłaniem resuscytacji. Prężna odma może uciskać serce, naczynia żylne i powodować dodatkowe powikłania z tym związane(ryc. 3.3).

Odmę należy rozpoznawać, gdy stwierdzi się nadmiernie przejrzysty obszar pola płucnego w porównaniu z innymi obszarami.

W przypadku wątpliwości należy wykonać zdjęcia dodatkowe (w pozycji na boku lub poziomym promieniem).

Wystąpienie odmy poprzedza niejednokrotnie widoczna na zdjęciach rozedma śródmiąższowa, powstająca na skutek rozerwania pęcherzyków płucnych i przedostawania się powietrza do przestrzeni okołopęcherzykowych, międzyzrazikowych.

Rycina 3.3

Zespół zaburzeń oddychania noworodka. Zdjęcie RTG klatki piersiowej. Lewostronna odma opłucnowa.

3.4.4. Dysplazja oskrzelowo-płucna

Dysplazję oskrzelowo-płucną (BPD – bronchopulmonary dysplasia)rozpoznaje się u tlenozależnych noworodków z przedłużającymi się zaburzeniami oddychania. Przyjęto ją rozpoznawać, gdy leczenie przekracza miesiąc. Uszkodzenie tkanki płucnej rozwija się na różnorodnym tle, a sprzyja mu wcześniactwo. Obecnie za główną przyczynę rozwoju dysplazji oskrzelowo-płucnej przyjmuje się infekcje. Uszkodzenia na skutek leczenia wysokimi stężeniami tlenu aktualnie są rzadko spotykane. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów. Powikłania choroby to: kardiomegalia, nadciśnienie tętnicze, osteoporoza, zaburzenia wzrostu, zaburzenia dojrzewania układu nerwowego.

Objawy radiologiczne dysplazji oskrzelowo-płucnej to rozdęcie płuc, różnej wielkości ogniska rozdęcia „torbielopodobne” w płucach, włóknienie (ryc. 3.4). W trakcie rozwoju choroby przybywa zmian włóknistych.

Rycina 3.4

Dysplazja oskrzelowo-płucna. Zdjęcie RTG klatki piersiowej. Stan po leczeniu operacyjnym. Duże rozdęcie miąższu, pasmowate zmiany włókniste.

3.4.5. Zapalenia płuc

Zapalenia płuc objawiają się niewydolnością oddechową. Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu, objawów klinicznych, badań laboratoryjnych i zdjęcia przeglądowego klatki piersiowej. Rzadko udaje się potwierdzić etiologię zapalenia poprzez wyhodowanie odpowiedzialnego drobnoustroju. Najczęściej są to zakażenia bakteryjne, infekcje wirusowe występują rzadziej.

U noworodków zwykle stwierdza się rozsiane zmiany zapalne (ryc. 3.5). Zmiany, które są ograniczone do segmentu lub płata, występują rzadko. Związane jest to z małą odpornością noworodków i w związku z tym z brakiem skutecznego ograniczania procesu chorobowego. Stwierdzenie zacienienia płata częściej jest związane z zaburzeniami drożności oskrzela lub stanem po nieprawidłowym położeniu rurki dotchawiczej.

Obraz radiologiczny przedstawia szerokie spektrum zmian: od niewielkich do zacienienia całych płuc. Niejednokrotnie wymaga różnicowania z zespołem zaburzeń oddychania.

Rycina 3.5

Zapalenie płuc. Zdjęcie RTG klatki piersiowej. Masywne zmiany zapalne, głównie pęcherzykowe, w obu płucach. Serce w normie.

3.4.6. Przetrwałe nadciśnienie płodowe

Przetrwałe nadciśnienie płodowe powstaje w wyniku wielu czynników. Nie zawsze udaje się precyzyjnie je określić i dlatego dla tej grupy istnieje określenie: idiopatyczne, przetrwałe nadciśnienie płucne.

Wiodącym objawem klinicznym jest ciężkie niedotlenienie.

Objawy radiologiczne nie są specyficzne. Obraz płuc może być prawidłowy, można też stwierdzić redukcję rysunku naczyniowego płuc.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania echokardiograficznego.

3.4.7. Zespół aspiracji smółki

W trakcie ciąży, w chwili dużego stresu (zakażenie, niedotlenienie itd.) płód aspiruje do drzewa oskrzelowego płyn owodniowy wraz ze smółką. Rzadziej dochodzi do zaaspirowania płynu bez smółki. Zespół aspiracji smółki (MAS – meconium aspiration syndrome) zwykle dotyczy dzieci urodzonych o czasie. W większości przypadków obraz radiologiczny jest poważniejszy niż stan kliniczny dziecka. Obserwuje się nasilenie objawów klinicznych od lekkich do ciężkiego stanu pacjenta. Mogą towarzyszyć objawy związane z przepływem prawo-lewym krwi.

Obraz radiologiczny zespołu aspiracji smółki obejmuje rozdęcie miąższu płuc (często występuje jako jedyny objaw), widoczne są obszary niedodmy oraz obszary rozdęcia płuc (w ciężkich postaciach), ziarnisty rysunek części tkanki płucnej – wyraz wtórnego zespołu zaburzeń oddychania (RDS), odma opłucnowa, zmiany pęcherzykowe jako objaw następowego zakażenia (ryc. 3.6).

Rycina 3.6

Zespół aspiracji smółki. Zdjęcie RTG klatki piersiowej. Obszary zmian pęcherzykowych z ogniskami rozdętego miąższu płuca.

3.4.8. Krwawienie do pęcherzyków płuc

Choroba często ma dramatyczny przebieg. Znane są trzy główne powody wystąpienia krwawienia do pęcherzyków:

- nagłe otwarcie się przetrwałego przewodu Botalla(z dużym przepływem),

- niewydolność lewokomorowa,

- podanie surfaktantu.

Klinicznie w przypadku dużych krwawień stwierdza się krew w rurce dotchawiczej.

W obrazie radiologicznym stwierdza się rozległe zmiany pęcherzykowe przy obecności dużych objawów klinicznych. Może być widoczne powiększenie sylwetki serca.