Neonatologia. Tom 2 - ebook

Janusz Świetliński, profesor medycyny, specjalista w zakresie neonatologii, pediatrii, anestezjologii i intensywnej terapii. Aktualnie związany z Małopolską Uczelnią Państwową w Oświęcimiu. Prowadzi aktywną działalność szkoleniową dotyczącą leczenia noworodków urodzonych przedwcześnie. Silnie związany ze skandynawskimi koncepcjami opieki nad wcześniakiem. Współtwórca i organizator wielu jednostek leczniczych, w tym Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach, Oddziału, a następnie Kliniki Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka w Katowicach, Ośrodka Perinatologicznego w Rudzie Śląskiej, Banku Mleka w Rudzie Śląskiej, Śląskiego Hospicjum dla Dzieci, Ośrodka Opieki Dziennej „Świetlikowo”. Przez kilka lat kierował Kliniką Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dzieci Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. Były koordynator realizowanego przez WOŚP Programu Nieinwazyjnego Wspomagania Oddechu u Noworodków. Organizator szkoleń ogólnopolskich i międzynarodowych, w tym cyklu seminariów IPOKRaTES oraz Interdyscyplinarnej Szkoły Zimowej „Postępy w neonatologii”. Autor podręcznika „Neonatologia i opieka nad noworodkiem” tom 1 i 2 wydanego przez Wydawnictwo Lekarskie PZWL w latach 2016 i 2017, a także licznych doniesień i publikacji naukowych.AUTORZY

Simon Clare, MRes BA RGN

The Association for Safe Aseptic Practice

NHS Foundation Trust

University College Hospital w Londynie

mgr Natasza Godlewska

Fundacja Śląskie Hospicjum dla Dzieci „Świetlikowo”

Marta Heleniak

Oddział Neonatologiczny

Szpital Miejski w Rudzie Śląskiej

dr n. med. Marzena Kostuch

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

lek. Anna Mączko

Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dzieci i Noworodków

Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Opolu

dr n. med. Ewa Musialik-Świetlińska

Oddział Neonatologii

Szpital Miejski w Rudzie Śląskiej

lek. Paweł Piwowarczyk

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

mgr Ewa Rozkosz

Oddział Neonatologiczny

Szpital Miejski w Rudzie Śląskiej

dr n. med. Małgorzata Seroczyńska

Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Instytut Matki i Dziecka

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

Kinga Sip

Oddział Neonatologiczny

Szpital Miejski w Rudzie Śląskiej

mgr Halina Sukiennik-Jaworek

Oddział Neonatologiczny

Szpital Miejski w Rudzie Śląskiej

lek. Patrycja Szostakowska

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Janusz Świetliński

Małopolska Uczelnia Państwowa im. rotmistrza Witolda Pileckiego w Oświęcimiu;

Szpital Miejski w Rudzie Śląskiej

lek. Anna Waśko

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

dr hab. n. med. Marcin Waśko, prof. CMKP

Oddział Chirurgii Urazowo-Ortopedycznej

Szpital Dziecięcy im. prof. dr. med. Jana Bogdanowicza w Warszawie

Bernadeta Weidemann Nimptsch

Fundacja Śląskie Hospicjum dla Dzieci „Świetlikowo”

dr hab. n. med. Maria Wilińska, prof. CMKP

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

lek. Ewa Wójcik-Gil

Fundacja Śląskie Hospicjum dla Dzieci „Świetlikowo”

lek. Magdalena Zarlenga

Klinika Neonatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

Grzegorz Zdebik

Vygon sp. z o.o.WSTĘP

Szanowni Czytelnicy,

redagowanie tekstów do drugiego wydania Neonatologii rozpoczęło się kilka tygodni po ukazaniu się pierwszej edycji książki. Zdawałem sobie już wtedy sprawę zarówno z niedoskonałości umieszczonych w niej materiałów, jak i istotnych braków w palecie poruszonych zagadnień.

Pojawiło się także przekonanie, że konieczna jest dalsza praca nad zwiększeniem czytelności przekazu i wzbogaceniem szaty ilustracyjnej książki, zwłaszcza w częściach poświęconych procedurom medycznym. Autorzy opracowania poświęcili wiele uwagi fascynującym, niemniej wciąż w wielu miejscach kontrowersyjnym aspektom terapii skrajnie niedojrzałych wcześniaków. Droga do poprawy wyników leczenia w tej grupie jest związana z wieloma trudnościami i wątpliwościami natury etycznej. Postęp na tym polu w doświadczeniu wielu ośrodków procentuje istotną poprawą wyników leczenia zarówno w tej, jak i nieco bardziej dojrzałej grupie noworodków.

Moim zdaniem kluczem do wspólnej satysfakcji jest bezpieczeństwo naszych pacjentów. Jego najważniejszym miernikiem jest częstość występowania zakażeń późnych. W ostatnich latach wiele wysiłku włożyliśmy w poszukiwanie możliwie najlepszych rozwiązań w tej mierze. Zaowocowało to kilkuletnią już współpracą z antt.org i Simonem Clare, który kilkakrotnie przyjeżdżał do Polski. Simon i nasz zespół dzielą się w książce wspólnym doświadczeniem.

Bez szeroko rozumianego umocnienia roli położnych i pielęgniarek w opiece nad naszymi pacjentami postęp nie będzie możliwy. Ta oczywista teza staje się krytyczna w wielomiesięcznej opiece nad skrajnie niedojrzałymi dziećmi. Mam nadzieję, że materiał zawarty w tej książce pomoże w ich niezwykłej i wspaniałej pracy.

W trakcie opracowywania tekstów często przychodziła mi na myśl sentencja przypisywana Albertowi Einsteinowi: „Jeżeli zawsze robisz to, co zwykle, będziesz miał to, co zawsze”, którą rozumiałem jako zachętę do poszukiwania nowych rozwiązań tam, gdzie efekt naszej pracy wydawał się niesatysfakcjonujący.

Prezentowane w książce teksty powstały dzięki wysiłkowi wielu autorów, za co wszystkim serdecznie dziękuję.

Z wyrazami głębokiego szacunku

Janusz ŚwietlińskiSpis treści tomu I

Organizacja opieki neonatologicznej

Podstawowe wskaźniki epidemiologiczne dotyczące noworodków

Wybrane zagadnienia medycyny matczyno-płodowej

Zakażenia nabyte podczas ciąży i ich wpływ na rozwój płodu i noworodka

Adaptacja układów krążenia i oddechowego płodu i noworodka do środowiska pozamacicznego

Zdrowy, urodzony w terminie porodu noworodek na sali porodowej

Opieka nad zdrowym noworodkiem

Resuscytacja noworodka

Noworodek urodzony przedwcześnie – wcześniak

Późne wcześniaki (late preterm)

Złota godzina – postępowanie z bardzo niedojrzałym noworodkiem na sali porodowej

Termoregulacja

Fizjologia laktacji i karmienia naturalnego

Karmienie noworodka i niemowlęcia – aspekty praktyczne

Hiperlaktacja

Problemy związane z przyjmowaniem pokarmu w okresie noworodkowym i niemowlęcym

Bank mleka – główne cele i założenia

Skóra noworodka donoszonego. Charakterystyka, zmiany skórne, podstawy pielęgnacji

Pielęgnacja skóry wcześniaka

Odkrywane na nowo – ludzki wymiar opieki nad noworodkiem

Opieka ukierunkowana na rodzinę

Opieka rozwojowa

Dobry dotyk

Kangurowanie

Zindywidualizowana Opieka Rozwojowa nad Noworodkiem (NIDCAP)

Glikemia i jej zaburzenia

Żółtaczka fizjologiczna okresu noworodkowego. Przyczyny, obraz kliniczny i rozpoznawanie

Żółtaczka związana z karmieniem piersią

Żółtaczki patologiczne okresu noworodkowego i niemowlęcego. Przyczyny, obraz kliniczny i rozpoznawanie

Żółtaczki okresu noworodkowego i niemowlęcego. Diagnostyka i leczenie

Fototerapia

Zapobieganie infekcjom szpitalnym

Zakażenie o wczesnym początku u noworodków

Noworodkowe zapalenie spojówek i procedura zapobiegania rzeżączkowemu zapaleniu spojówek po urodzeniu

Środki antyseptyczne stosowane do odkażania skóry noworodków

Uwarunkowania gospodarki płynowej i elektrolitowej noworodka

Żywienie noworodka chorego i noworodka urodzonego przedwcześnie

Monitorowanie biofizyczne

Zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej (RKZ)

Oznaczanie równowagi kwasowo-zasadowej krwi pępowinowej

Problemy związane z infuzją płynów i leków

Zapobieganie błędom w podaniu leków

Zaburzenia hematologiczne, leczenie krwią i preparatami krwiopochodnymi

Postępowanie z noworodkiem matki chorej na padaczkę

Transport noworodka

Jak pomóc rodzicom przetrwać pobyt na oddziale intensywnej terapii noworodka?

Uwagi dotyczące projektowania funkcji i organizacji oddziału intensywnej terapii i patologii noworodka

Szczepienia ochronne u noworodków

Procedury: Aseptyczna technika bezdotykowa (ANTT). Wprowadzenie do procedur • Procedura opóźnionego zamknięcia pępowiny • Procedura pobierania krwi do badań u noworodków • Procedura pobrania krwi włośniczkowej • Procedura zakładania zgłębnika nosowo-żołądkowego • Procedura kontaktu „skóra do skóry” wykonywana bezpośrednio po urodzeniu noworodka • Procedura kangurowania (kontakt „skóra do skóry”) • Procedura pobrania materiału na badanie bakteriologiczne krwi • Procedura przygotowania urządzenia Neopuff do pracy • Procedura odsysania wydzieliny z górnych dróg oddechowych noworodka bezpośrednio po urodzeniu • Procedura przesiewowego testu pulsoksymetrycznego u noworodków • Procedura iniekcji domięśniowej u noworodków (szczepienie przeciw WZW, podanie witaminy K) • Procedura szczepienia BCG • Procedura pielęgnacji kikuta pępowiny • Procedura oznaczania stężenia glukozy we krwi noworodka • Procedura higieny jamy ustnej • Procedura karmienia noworodków z butelki przez smoczek • Procedura wzmacniania mleka kobiecegoWYKAZ WAŻNIEJSZYCH SKRÓTÓW

AAP – Amerykańska Akademia Pediatryczna (ang. American Academy of Pediatrics)

ABS – zespół taśm owodniowych (ang. amniotic band syndrome) (patrz też: ADAM)

AC – wentylacja wspomagana wyzwalana przez pacjenta (ang. assist control)

ACE – inhibitory konwertazy angiotensyny (ang. angiotensin-converting enzyme)

ACIP – Komitet Doradczy ds. Szczepień (ang. The Advisory Committee on Immunization Practices)

ACOG – Amerykańskie Kolegium Położników i Ginekologów (ang. The American College of Obstetricians and Gynecologists)

ADAM – zespół taśm owodniowych (ang. amniotic deformity, adhesions, mutilations) (patrz też: ABS)

ADE – działania niepożądane leków (ang. adverse drug events)

ADHD – zespół nadpobudliwości z deficytem uwagi (ang. attention deficit hyperactivity disorder)

aEEG – zintegrowana elektroencefalografia (ang. amplitude integrated EEG)

AFP – alfa-fetoproteina

AGA – noworodek (lub płód), którego masa urodzeniowa i długość ciała mieszczą się w przeciętnych oczekiwanych wartościach dla danego wieku płodowego (ang. appropriate for gestational age)

AIDS – zespół nabytego niedoboru odporności (ang. acquired immunodeficiency syndrome)

AIO – wszystko w jednym (ang. all in one)

AKI – ostre uszkodzenie nerek (ang. acute kidney injury)

ANF – przedsionkowy czynnik natriuretyczny (ang. atrial natriuretic factor) (patrz też: ANP)

ANP – przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ang. atrial natriuretic peptide) (patrz też: ANF)

ANTT – aseptyczna technika bezdotykowa (ang. Aseptic Non-Touch Technique)

Ao – aorta

APT (test) – test denaturacji zasadami, różnicuje krew pochodzenia matczynego i noworodka (płodu) (ang. Alkali Denaturation Test)

APTT – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (ang. activated partial thromboplastin time)

ARDS – zespół ostrej niewydolności oddechowej (ang. acute respiratory distress syndrome)

AS – stenoza aortalna (ang. aortic stenosis)

ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect)

AT (ATIII) – antytrombina

AVSD – ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (ang. atrioventricular septal defect, common atrioventricular canal)

BCG – szczepionka przeciw gruźlicy (Bacillus Calmette–Guérin)

BE – nadmiar/deficyt wodorowęglanów (ang. base excess)

Biphasic – oddech na dwóch poziomach wspomagania

BPD – dysplazja oskrzelowo-płucna (ang. bronchopulmonary dysplasia)

BTA – bezpośredni test antyglobulinowy

CAN – krytyczne stężenie elektrolitów (ang. critical aggregation number)

CDH – wrodzona przepuklina przeponowa (ang. congenial diaphragmatic hernia)

cfu – jednostka tworząca kolonię (ang. colony forming unit)

CHARGE – asocjacja; akronim od ang. słów: coloboma – rozszczep źrenicy, heart defect – wada serca, retardation of growth and development – opóźnienie rozwoju somatycznego i psychoruchowego, genitourinary defects – wady układu moczowo-płciowego, ear anomalies – wady uszu i/lub głuchota

CHr – zawartość hemoglobiny w retikulocytach

CMV – cytomegalowirus

CMV – wentylacja kontrolowana (ang. controlled mechanical ventilation) lub oddech zastępczy i wspomagany (ang. continued mechanical ventilation)

CoA – koarktacja aorty (łac. coarctatio aortae, ang. aortic coarctation)

CPAP – stałe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (ang. continuous positive airway pressure)

CRP – białko C-reaktywne (ang. C-reactive protein)

crSO₂ (NIRS) – technika wizualizacji aktywności mózgu (ang. near infrared spectroscopy)

CSF – płyn mózgowo-rdzeniowy (ang. cerebrospinal fluid)

CT – badanie metodą tomografii komputerowej (ang. computed tomography)

DA – przewód tętniczy (ang. ductus arteriosus)

DEHP – ftalan dwu-2-etyloheksylu (di-2-ethylhexyl phthalate)

DIC – rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (ang. disseminated intravascular coagulation)

DMT – dimetylotryptamina

DORV – dwuujściowa prawa komora (ang. double outlet right ventricle)

DSD – zaburzenia różnicowania płci (ang. disorders of sex development)

DTaP – błonica (diphtheria)

ECDC – Europejskie Centrum Zapobiegania i Kontroli Chorób (ang. European Centre for Disease Prevention and Control)

ECF – woda pozakomórkowa (ang. extracellular fluid)

ECHO – echokardiografia, badanie ultrasonograficzne serca

ECMO – pozaustrojowa oksygenacja membranowa, pozaustrojowe utlenowanie krwi (ang. extracorporeal membrane oxygenation)

EEG – elektroencefalografia

EKG – elektrokardiografia

ELBW – ekstremalnie niska urodzeniowa masa ciała (ang. extremely low birth weight)

ERV – rezerwowa objętość wydechowa (ang. expiratory residual volume)

ESPEN – Europejskie Towarzystwo Żywienia Klinicznego i Metabolizmu (ang. European Society for Clinical Nutrition and Metabolism)

ESPGHAN – Europejskie Towarzystwo Gastroenterologii Dziecięcej, Hepatologii i Żywienia (ang. European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)

ESPR – Europejskie Towarzystwo Badań Pediatrycznych (ang. European Society of Paediatric Research)

EtCO₂ – zawartość dwutlenku węgla (CO₂) w wydychanym powietrzu (kapnometria)

EXIT – procedura lecznicza noworodka prowadzona pozamacicznie (ang. Ex-Utero Intrapartum Treatment Procedure)

F – częstość oddechów (ang. requency)

FAS – płodowy zespół alkoholowy (ang. fetal alcohol syndrome)

FDA – Agencja Żywności i Leków (ang. Federal Drug Administration)

FEP – kopolimer fluorowy etylen/propylen

FFP – osocze świeżo mrożone (ang. fresh frozen plasma)

FIL – zwrotny inhibitor laktacji (ang. feedback inhibitor of lactation)

FiO₂ – odsetek zawartości tlenu w mieszaninie oddechowej (ang. fraction of inspired oxygen)

FRC – czynnościowa objętość zalegająca, funkcjonalna objętość zalegająca (ang. functional residual capacity)

GBS – paciorkowiec grupy B (ang. Group B Streptococcus)

GMP – dobra praktyka wytwarzania (ang. good manufacturing practice)

GUS – Główny Urząd Statystyczny

GVHD – poprzetoczeniowa choroba „przeszczep przeciwko gospodarzowi” (ang. graft versus host disease)

Hb – hemoglobina

HbA – hemoglobina typu dorosłych

HbA1c – hemoglobina glikowana

HbF – hemoglobina płodowa

HBV – wirus zapalenia wątroby typu B (ang. hepatitis B virus)

HCM – kardiomiopatia przerostowa (ang. hypertrophic cardiomyopathy)

HCO₃ – wodorowęglany w surowicy (ilościowo)

Hct – hematokryt

HELLP syndrome – zespół HELLP – ciężkie powikłanie stanu przedrzucawkowego lub rzucawki; akronim od ang. słów: hemolytic anemia – niedokrwistość hemolityczna, elevated liver enzymes – podwyższone poziomy enzymów wątrobowych, low platelet count – małopłytkowość

HEPA – wysokosprawny filtr powietrza (ang. high efficiency particulate air filter)

HFNC – kaniule z wysokimi przepływami (ang. high flow nasal cannula)

HFO – wentylacja oscylacyjna (ang. high frequency oscillation)

HFOV – wentylacja oscylacyjna wysokiej częstotliwości (ang. high frequency oscillation ventilation)

Hib – bakteria wywołująca zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (Haemophilus influenzae typu b)

HIE – okołoporodowa niedotlenieniowo-niedokrwienna encefalopatia (ang. hypoxic-ischemic encephalopathy)

HIV – ludzki wirus niedoboru odporności (ang. human immunodeficiency virus)

HLA – ludzki antygen leukocytarny (ang. human leukocyte antygen)

HLHS – zespół hipoplazji/niedorozwoju lewego serca (ang. hypoplastic left heart syndrome)

HMF – wzmacniacz mleka kobiecego (ang. human milk fortifier)

Ht – hematokryt

I : E – stosunek wdechu do wydechu (ang. inspiration to expiration ratio)

i.m. – domięśniowo (ang. intramusculare)

i.v. – dożylnie (ang. intra vene/intravenosus)

IC – pojemność wdechowa (ang. inspiratory capacity)

ICF – woda wewnątrzkomórkowa (ang. intracellular fluid)

ICP – ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ang. intracranial pressure)

IgA – immunoglobulina klasy A

ILCOR – międzynarodowy komitet mający na celu ujednolicenie zasad udzielania pierwszej pomocy na całym świecie (ang. International Liaison Committee on Resuscitation)

IMV – wentylacja obowiązkowa przerywana (ang. intermittent mandatory ventilation)

iNO – wziewny tlenek azotu (ang. inhaled nitrous oxide)

INR – znormalizowany wskaźnik aktywności protrombiny (ang. International Normalized Ratio)

INSURE – intubacja – podanie surfaktantu – ekstubacja (ang. INtubation – SURfactant – Extubation)

IPF – frakcja niedojrzałych płytek krwi (ang. immature platelet fraction)

ITP – pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ang. immune thromobocytopenic purpura)

IU/l – jednostki międzynarodowe na litr

IUGR – wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu (ang. intrauterine growth restriction)

IVC – żyła główna dolna (ang. inferior vena cava)

IVH – krwawienie dokomorowe, krwawienie wewnątrzczaszkowe (ang. intraventricular haemorrhage)

IVIG – immunoglobulina dożylna (ang. intravenous immunoglobulin)

IWL – nieuchwytna utrata wody (ang. insensible water loss)

KKCz – koncentrat krwinek czerwonych

KKP – koncentrat krwinek płytkowych

LFNC – kaniule nosowe z niskim przepływem tlenu (ang. low flow nasal cannula)

LGA – noworodek (lub płód), którego masa urodzeniowa i długość ciała przewyższają przeciętne oczekiwane wartości dla danego wieku płodowego (ang. large for gestational age)

LHMF – wysokobiałkowy płynny wzmacniacz mleka kobiecego (ang. liquid human milk fortifier)

LMA – maska krtaniowa (ang. laryngeal mask airway)

LOS – zakażenie szpitalne (ang. late onset sepsis)

LSD – dietyloamid kwasu D-lizergowego

LV – lewa komora (ang. left ventricle)

MAP – średnie ciśnienie w drogach oddechowych (ang. mean airway pressure)

MAS – zespół aspiracji smółki (ang. meconium aspiration syndrome)

MCHC – średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach (ang. mean corpuscular hemoglobin concentration)

MCV – wskaźnik średniej objętości krwinki czerwonej (ang. mean corpuscular volume)

mEq – miliekwiwalent

metHb – methemoglobina

mmol/l – milimol na litr

mOsm/l – miliosmol na litr

MRI – badanie za pomocą rezonansu magnetycznego (ang. magnetic resonance imaging)

MRS – badanie za pomocą rezonansu magnetycznego – spektroskopia (ang. magnetic resonance spectroscopy)

MTF – minimalne żywienie troficzne (ang. minimal enteral feeding)

NAIT – małopłytkowość alloimmunologiczna (ang. neonatal alloimmune trombocytopenia)

NCPAP – stałe donosowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (ang. nasal continuous positive airway pressure)

NEC – martwicze zapalenie jelit (ang. necrotizing enterocolitis)

NIBP – nieinwazyjny pomiar ciśnienia (ang. noninvasive blood pressure)

NIDCAP – Zindywidualizowana Opieka Rozwojowa nad Noworodkiem i Program Oceny (ang. Newborn Individualized Developmental Care and Assessment Program)

NIMV – nosowa przerywana wentylacja wymuszona (ang. nasal intermittent mandatory ventilation)

NIRS – spektroskopia w bliskiej podczerwieni (ang. near infrared spectroscopy)

NO₂ – dwutlenek azotu

NPASS – skala oceny bólu, pobudzenia i sedacji u noworodków (ang. Neonatal Pain, Agitation and Sedation Scale)

NPSA – amerykańska Narodowa Agencja Bezpieczeństwa Pacjentów (ang. National Patient Safety Agency)

NTD – wrodzone wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego (ang. neural tube defects)

OCŻ – ośrodkowe ciśnienie żylne

OI – indeks oksygenacji (utlenowania) (ang. oxygenation index)

OITN – oddział intensywnej terapii noworodka

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

P (załamek) – fragment zapisu EKG, odpowiada depolaryzacji przedsionków serca

PA – atrezja (zarośnięcie) zastawki tętnicy płucnej (ang. pulmonary atresia)

PAIS – okołoporodowy udar niedokrwienny (ang. perinatal arterial ischemic stroke)

pCO₂ – prężność dwutlenku węgla

PCR – reakcja polimerazy łańcuchowej (ang. polymerase chain reaction)

PDA – przetrwały przewód tętniczy (ang. patent ductus arteriosus)

PEEP – dodatnie końcowe ciśnienie wydechowe (ang. positive end expiratory pressure)

PEG – przetoka odżywcza wykonana w celu bezpośredniego podania pokarmu do żołądka (ang. percutaneous endoscopic gastrostomy)

PGE1 – prostaglandyna E1

pH – stężenie jonów wodorowych

PIC/S – Międzynarodowe Porozumienie Inspektorów Farmaceutycznych (ang. Pharmaceutical Inspection Convention and Pharmaceutical Inspection Co-operation Scheme)

PICC – wkłucie centralne do żył obwodowych (ang. peripherally inserted central catheter)

PIE – rozedma śródmiąższowa płuc (ang. pulmonary interstitial emphysema)

PIP – szczytowe ciśnienie wdechowe (ang. peak inspiratory pressure)

PKU – fenyloketonuria (ang. phenylketonuria)

PMA – wiek pomenstruacyjny (ang. postmenstrual age)

PMR – płyn mózgowo-rdzeniowy

pO₂ – prężność tlenu

PPHN – przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodka (ang. persistent pulmonary hypertension of the newborn)

PPROM – odejście wód płodowych przed 37. tygodniem ciąży (ang. preterm premature rupture of membranes)

PPV – wentylacja ciśnieniami dodatnimi (ang. positive pressure ventilation)

PQ (odcinek) – fragment zapisu EKG, jest wyrazem przewodnictwa pobudzenia węzła przedsionkowo-komorowego

PR (odstęp) – fragment zapisu EKG, odpowiada przejściu fali pobudzenia przez mięśniówkę przedsionków, węzeł przedsionkowo-komorowy, pęczek Hisa z jego odnogami i włókna Purkiniego

PROM – przedwczesne odejście wód płodowych (ang. premature rupture of membranes)

PS – wsparcie ciśnieniowe (ang. pressure support)

PS – zwężenie zastawki tętnicy płucnej (ang. pulmonary stenosis)

PSO – Program Szczepień Ochronnych

PSV – wentylacja ze wsparciem ciśnieniowym (ang. pressure support ventilation)

PSVG – wsparcie ciśnieniowe z gwarantowaną objętością (ang. pressure support volume guarantee)

PT – czas protrombinowy (ang. prothrombin time)

PTFE – poli(tetrafluoroetylen), teflon

PTH – parathormon

PTT – częściowy czas tromboplastyny (ang. partial thromboplastin time)

PTV – wentylacja wyzwalana przez pacjenta (ang. patient trigger ventilation)

PUR – poliuretany

PVC – polichlorek winylu

PVHD – pokrwotoczne poszerzenie światła komór (ang. posthemorrhagic ventricular dilatation)

PVL – leukomalacja okołokomorowa (ang. periventricular leukomalacia)

QRS (zespół) – największy zespół załamków w zapisie EKG

QT – odstęp QT w zapisie EKG

R → L – przeciek prawo-lewy

RA – prawy przesionek (ang. right atrium)

RBC – krwinki czerwone (ang. red blood cell)

REM – faza snu, w której występują szybkie ruchy gałek ocznych (ang. Rapid Eye Movement)

Rh – czynnik Rh (dotyczy grup krwi)

RIFLE – kryteria oceny niewydolności nerek; akronim od ang. słów: risk – ryzyko, injury – uszkodzenie, failure – niewydolność, lost of kidney function – utrata funkcji nerek, end stage renal failure – schyłkowa niewydolność nerek

RKZ – równowaga kwasowo-zasadowa

ROM – odejście wód płodowych (ang. rupture of membranes)

ROP – retinopatia wcześniaków (ang. retinopathy of prematurity)

RR – ciśnienie tętnicze oznaczone metodą nieinwazyjną (od nazwiska wynalazcy Scipione Riva-Rocci)

rRSO₂ (NIRS) – technika wizualizacji aktywności mózgu (ang. near infrared spectroscopy)

RSV – wirus syncytialny układu oddechowego (ang. respiratory syncytial virus)

RTU – worki RTU gotowe do użycia (ang. ready to use)

RV – objętość zalegająca (ang. residual volume)

RV – prawa komora (ang. right ventricle)

RVOTO – utrudnienie wypływu z prawej komory serca (ang. right ventricular outflow tract obstruction)

SaO₂ – saturacja (wysycenie tlenem) krwi tętniczej

SD – odchylenie standardowe (ang. standard deviation)

SGA – noworodek (lub płód), którego masa urodzeniowa i długość ciała są zbyt małe w stosunku do przeciętnie oczekiwanych wartości dla danego wieku płodowego (ang. small for gestational age)

SI – przedłużony czas wdechu (ang. sustained inflation)

SIADH – zespół nieprawidłowego wydzielania wazopresyny (ang. syndrome of inappropriate antidiuretic hormone hypersecretion)

SIDS – zespół nagłej śmierci niemowląt (ang. sudden infant death syndrome) (patrz też: SUDI)

sIgA – wydzielnicza immunoglobulina A

SIMV – synchronizowana przerywana wentylacja obowiązkowa (ang. synchronized intermittent mandatory ventilation)

SIMV + PS – synchronizowana przerywana wentylacja obowiązkowa ze wsparciem ciśnieniowym (ang. synchronized intermittent mandatory ventilation + pressure support)

SIP – spontaniczna perforacja jelit u noworodka (ang. spontaneous intestinal perforation of the newborn)

SIPPV – synchronizowana wentylacja przerywana dodatnimi ciśnieniami (ang. synchronised intermittent positive pressure ventilation)

SIRS – zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (ang. systemic inflammatory response syndrome)

SLE – rumieniowaty toczeń układowy (ang. systemic lupus erythematosus)

SpO₂ – wysycenie tlenem krwi obwodowej

ST (odcinek) – fragment zapisu EKG odpowiadający początkowej fazie repolaryzacji mięśnia sercowego

SUDI – zespół niespodziewanej śmierci niemowląt (ang. sudden unexpected death in infancy) (patrz też: SIDS)

SUEND – zespół niespodziewanej wczesnej śmierci noworodka (ang. sudden unexpected early neonatal death)

SV – pojedyncza komora (ang. singlae ventricle)

SVC – żyła główna górna (ang. superior vena cava)

ŚHD – Śląskie Hospicjum Domowe dla Dzieci

T (załamek) – fragment zapisu EKG, odpowiada repolaryzacji komór serca

TA – atrezja zastawki trójdzielnej (ang. atresia tricuspidalis)

TAC – wspólny pień tętniczy (ang. truncus arteriosus communis)

TAPVC – całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. total anomalous pulmonary venous connection)

TAR – wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna (ang. thrombocytopenia and absent radius syndrome)

TcB – przezskórny pomiar stężenia bilirubiny (ang. transcutaneous bilirubin)

tcCO₂ – przezskórny pomiar prężności dwutlenku węgla

tcO₂ – przezskórny pomiar prężności tlenu

Te – czas wydechu w oddechu podawanym przez respirator (ang. expiratory time)

TGA – przełożenie wielkich naczyń (ang. transposition of the great arterie)

Ti – czas wdechu w oddechu podawanym przez respirator (ang. inspiratory time)

TIO – dwa w jednym (ang. two in one)

TK – tomografia komputerowa

TLC – całkowita pojemność płuc (ang. total lung capacity)

ToF – tetralogia Fallota (tetralogy of Fallot)

TORCH syndrome – zespół chorobowy, który wywołują czynniki zakaźne: wirus toksoplazmozy (Toxoplasma gondii), inne – HIV, HPV, wirus B19 (ang. other), wirus różyczki (Rubella virus), wirus cytomegalii (Cytomegalovirus), wirus opryszczki (Herpes simplex virus)

TPA – ludzki aktywator plazminogenu (ang. tissue plasminogen activator)

TPN – pełne żywienie będące kontynuacją żywienia okresu płodowego pozajelitowo (ang. total parenteral nutrition)

TRALI – ostre potransfuzyjne uszkodzenie płuc (ang. transfusion related acute lung injury)

TRP – wchłanianie zwrotne fosforanów (ang. tubular reabsorption of phosphate)

TSS – zespół wstrząsu toksycznego (ang. toxic shock syndrome)

TT – czas trombinowy (ang. trombin time)

TTN – przejściowe zaburzenia oddychania u noworodka (ang. transient tachypnea of the newborn)

TTTS – zespół podkradania między płodami (ang. twin-to-twin transfusion syndrome)

UAC – kaniula założona do tętnicy pępowinowej (ang. umbilical arterial cannula)

USG – badanie ultrasonograficzne

UVC – cewnik założony do żyły pępkowej (ang. umbilical vein catheter)

UVC – kaniula założona do żyły pępowinowej (ang. umbilical venous cannula)

VAP – respiratorowe zapalenie płuc (ang. ventilator-associated pneumonia)

VATER/VACTREL – skojarzenie wad wrodzonych charakteryzujące się występowaniem przynajmniej trzech spośród następujących nieprawidłowości: wady kręgów (V – vertebra), zarośnięcie odbytu (A – anus), wady serca (C – cardiac), przetoka tchawiczo-przełykowa (T – trachea, E – esophagus), wady nerek (R – renal) oraz wady kończyn (L – limb)

VC – pojemność życiowa (ang. vital capacity)

VG – gwarantowana objętość wentylacji (ang. volume guarantee)

VILI – uszkodzenie miąższu płuc wywołane działaniem respiratora (ang. ventilator induced lung injury)

VKDB – choroba krwotoczna (ang. vitamin K deficiency bleeding)

VLBW – bardzo niska urodzeniowa masa ciała (ang. very low birth weight)

Vmin – objętość minutowa

VRE – enterokoki oporne na wankomycynę (ang. Vancomycin-Resistant Enterococcus)

VSD – ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricular septal defect)

Vt – objętość oddechowa (ang. tidal volume)

vWF – czynnik von Willebranda

WHD – Warszawskie Hospicjum dla Dzieci

WHO – Światowa Organizacja Zdrowia (ang. World Health Organization)

WOŚP – Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy

WPN – wrodzony przerost nadnerczy

WZW – wirusowe zapalenie wątroby

ZA – zastawka aortalna

ZD – zastawka dwudzielna

ZOMR – zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

ZT – zastawka trójdzielna

ZTP – zastawka tętnicy płucnej

ZZO – zespół zaburzeń oddychania

ŻP – żyły płucne2
WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ DRÓG ODDECHOWYCH I PROCEDURA EXIT
JANUSZ ŚWIETLIŃSKI

KLUCZOWE TERMINY: cięcie cesarskie ■ niedrożność dróg oddechowych ■ CHAOS ■ leczenie wewnątrzmaciczne ■ przepuklina przeponowa ■ EXIT

DO ZAPAMIĘTANIA:

➢ Procedura EXIT to szczególna metoda urodzenia noworodka, wykonywana w przypadku oczekiwanych krytycznych problemów następujących bezpośrednio po rozdzieleniu krążenia matki i dziecka.

➢ Głównym celem EXIT jest zabezpieczenie drożności dróg oddechowych noworodka bezpośrednio po jego urodzeniu, w sytuacji ryzyka ich niedrożności, jak również ryzyka hipoksji i zgonu dziecka.

➢ Kluczem do sukcesu jest utrzymanie przezłożyskowej wymiany gazowej pomiędzy płodem i matką.

➢ Skuteczne przeprowadzenie procedury EXIT wymaga współdziałania wielospecjalistycznego zespołu położników, neonatologów, anestezjologów i chirurgów dziecięcych.

Procedura EXIT (ex utero Intrapartum Treatment Procedure) to termin przypisany postępowaniu umożliwiającemu transformację potencjalnie śmiertelnej anomalii rozwojowej (CHAOS – Congenital High Airway Obstructive Syndrome) w sytuację, gdy w sposób kontrolowany możemy dokonywać niezbędnych interwencji.

Procedura EXIT jest modyfikacją klasycznego cięcia cesarskiego, w którym po nacięciu macicy płód wyłaniany jest jedynie częściowo, bez przerwania wymiany gazowej drogą łożyska i pępowiny. Utrzymanie tego krążenia daje czas na uzyskanie dostępu do niedrożnych dróg oddechowych. Po zapewnieniu drożności dróg oddechowych dziecko wydobywa się jak w standardowym cięciu cesarskim.

Ryc. 2.1.

Procedura EXIT. Uzyskanie drożności dróg oddechowych następuje przy zachowaniu przezłożyskowej wymiany gazowej.

Pierwotnie EXIT stosowano w celu wydobycia balonika wewnątrztchawiczego zakładanego u płodów z rozpoznaną przepukliną przeponową. Obecnie metoda jest wykorzystywana w innych jednostkach chorobowych. Procedura EXIT wymaga starannej koordynacji działań pomiędzy zespołami położniczym i operującym dziecko.

Założenie balonika wewnątrztchawiczego u płodów z prenatalnie rozpoznaną przepukliną przeponową ma na celu zamknięcie dróg oddechowych. Blokada na poziomie tchawicy utrzymuje płyn w płucach i przeciwstawia się uciskowi przepukliny, zapewniając lepszy rozwój płuc i naczyń.

W procedurze EXIT macica jest ekwiwalentem płuco-serca (ECMO) w trakcie przedłużonego porodu noworodka. Fundamentalne znaczenie ma utrzymanie krążenia płodowo-matczynego do czasu zabezpieczenia dróg oddechowych noworodka. Wymiana ta może być utrzymana przez około 60 minut, a w niektórych przypadkach nawet do 150 minut.

Wskazania do EXIT obejmują:

• prenatalnie zdiagnozowane guzy w obrębie szyi, wywołujące niedrożność dróg oddechowych po urodzeniu;

• poważne anomalie rozwojowe w obrębie płuc i śródpiersia;

• poważne anomalie rozwojowe górnych dróg oddechowych;

• niektóre postacie wytrzewienia i wad wrodzonych serca (EXIT jest w tym wypadku wstępem do ECMO);

• usunięcie balonika wewnątrztchawiczego;

• niektóre postacie zroślactwa.

Zroślactwo (bliźnięta syjamskie) to rzadka wada rozwojowa polegająca na występowaniu patologicznego połączenia między częściami ciała należącymi do bliźniąt jednojajowych.

W tabeli 2.1 przedstawione zostały różnice pomiędzy typowym cięciem cesarskim a procedurą EXIT.

Tabela 2.1. Różnice pomiędzy typowym cięciem cesarskim a procedurą EXIT

--------------------------------- --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- -----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Procedura EXIT Cięcie cesarskie
Napięcie mięśnia macicy Staramy się utrzymać jego maksymalne rozluźnienie w celu umożliwienia częściowego wyłonienia płodu i przeprowadzenia interwencji leczniczej Utrzymujemy jego maksymalne rozluźnienie do czasu wydobycia płodu, po czym dążymy do szybkiej hipertonii macicy
Preferowana metoda znieczulenia Ogólne, z zapewnieniem normotensji matki i odpowiedniego poziomu znieczulenia płodu bez depresji jego układu krążenia Regionalne, unikamy depresji układu krążenia płodu i noworodka
Utrzymanie objętości macicy Krytyczne dla zapobieżenia odklejenia łożyska. Uzyskuje się je przez jedynie częściowe wydobycie płodu i wlew ciepłych krystaloidów Nieistotne
Liczba anestezjologów Dwóch, po jednym dla matki i dziecka Jeden dla matki
--------------------------------- --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- -----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Na podstawie: Taghavi i Beasley, 2013.

PIŚMIENNICTWO

1. Hirose S., Sydorak R.M., Tsao K. i wsp.: Spectrum of intrapartum management strategies for giant fetal cervical teratoma. J Pediatr Surg 2003; 38: 446–450.

2. Liechty K.W., Cromblehome T.M., Flake A.W. i wsp.: Intrapartum airway management for giant fetal neck masses: the EXIT (ex utero intrapartum treatment) procedure. Am J Obstet Gynecol 1997; 177: 870–874.

3. Taghavi K., Beasley S.: The ex utero intrapartum treatment (EXIT) procedure: Application of a new therapeutic paradigm. J Pediatr Child Health 2013; 49: E420–E427.