Pulmonologia dziecięca - ebook

1.1. ROZWÓJ PŁUC I KRĄŻENIA Marek Kulus

Rozwój układu oddechowego rozpoczyna się w 24.–26. dniu po zapłodnieniu, kiedy zarodek ma około 4 mm długości. W jelicie pierwotnym, na powierzchni brzusznej gardła pierwotnego, powstaje bruzda krtaniowo-tchawicza, z której następnie rozwija się pączek płucny.

Na kolejnych etapach rozwoju powstają:

– z endodermy – nabłonki krtani, tchawicy, oskrzeli, oskrzelików i pęcherzyków płucnych, gruczoły tchawicy i oskrzeli,

– z mezenchymy – chrząstki, mięśnie i naczynia,

– z ektodermy – unerwienie układu oddechowego.

Zdolność do tworzenia kolejnych generacji drzewa oskrzelowego powstających z endodermy podczas wczesnych etapów rozwoju jest możliwa przy obecności mezenchymy. Z kolei różnicowanie mezenchymy jest uwarunkowane obecnością komórek nabłonka. Wzajemne interakcje podczas rozwoju tkanek i narządów są synchronizowane i sterowane przez czynniki wzrostu.

Okres rozwoju płuc można umownie podzielić na 5 etapów:

– faza embrionalna – 4.–6. tydzień,

– faza rzekomogruczołowa – 6.–16. tydzień,

– faza kanalikowa – 16.–26. tydzień,

– faza woreczków końcowych – 26.–36. tydzień,

– faza pęcherzykowa – > 36. tygodnia (od porodu do 8 rż.).

Ostatni etap rozciąga się na okres wczesnego wieku dziecięcego i w zasadzie może być nazywany okresem dojrzewania płuc.

W tabeli 1.1 przedstawiono kolejne fazy rozwoju układu oddechowego i osiągnięte w nich etapy rozwoju.

Tabela 1.1. Fazy rozwoju układu oddechowego

Fazy rozwoju układu oddechowego

Czas trwania

Osiągnięte etapy rozwoju układu oddechowego

Faza embrionalna

4.–6. tydzień

24.–28. dzień

Kieszonka w jelicie pierwotnym – zawiązek tchawicy

4. tydzień

Dwa boczne uchyłki – zawiązki głównych oskrzeli

5. tydzień

Podział na oskrzela płatowe

6. tydzień

Podział na oskrzela segmentowe

Rozwój z mezenchymy tkanki łącznej, mięśni, chrząstek, naczyń krwionośnych i limfatycznych

Powstanie opłucnej trzewnej z mezotelium

Rozwój żył płucnych z przedsionka serca

Faza rzekomogruczołowa

6.–16. tydzień

7. tydzień

Z septum transversum oddzielającej pierwotne jamy opłucnej i otrzewnej rozwija się przepona

13. tydzień

Obecność rzęsek w proksymalnych drogach oddechowych

14. tydzień

Uwidaczniają się pierścienie chrzęstne w tchawicy

Rozwój naczyń, opłucnej

16. tydzień

Zakończone tworzenie strefy przewodzącej (do 17 generacji drzewa oskrzelowego)

Płuca przypominają narząd gruczołowy

Podział płuc na płaty

Obecna opłucna, naczynia limfatyczne

Gronko ma 1 generację dróg oddechowych i długość około 0,1 mm

Faza kanalikowa

16.–26. tydzień

Utrata gruczołowej budowy płuca na rzecz kanalikowej

Intensywny rozwój strefy wymiany

Waskularyzacja miąższu płucnego

Spłaszczenie nabłonka dróg oddechowych

Gronko ma 3 generacje oskrzelików oddechowych i długość około 0,2 mm

W tchawicy śladowe ilości surfaktantu wykrywane od 22.–24. tygodnia

Faza woreczków końcowych

26.–36. tydzień

Woreczki końcowe są poprzednikiem przewodów pęcherzykowych

3 generacje woreczków powstają dystalnie do 2–3 generacji oskrzelików końcowych

Nabłonek woreczków końcowych stopniowo staje się cieńszy

Rozwój pneumocytów 1 i 2 typu

Grubość przegrody pęcherzykowo-włośniczkowej około 36. tygodnia wynosi 6 μm (pod koniec 1 rż. 0,5–2 μm)

Długość gronka zwiększa się z około 0,6 mm w 7. miesiącu do około 1,1 mm pod koniec ciąży

Faza pęcherzykowa

> 36. tygodnia

W chwili porodu gronko nadal nie jest całkowicie rozwinięte, składa się z: 3 generacji oskrzelików oddechowych, 3 woreczków i woreczka końcowego

Woreczki posiadają w swoich ścianach wyrośla, które są prekursorami pęcherzyków płucnych

Po urodzeniu – alweolaryzacja następuje po około 2 miesiącach

Dalszy rozwój układu oddechowego – m.in. zwiększenie ilości i wielkości pęcherzyków płucnych

Proces organogenezy płuc wymaga precyzyjnych mechanizmów sterujących, które stymulują do przemian komórki endodermy i mezodermy, regulują czas ich trwania, wzajemne interakcje, kierunek różnicowania i pełnienia przyszłej roli w układzie oddechowym. Ponieważ w proces rozwoju płuc zaangażowanych jest ponad 40 rodzajów komórek, sieć wzajemnych oddziaływań pomiędzy nimi jest niezwykle skomplikowana. Poznano wiele czynników istotnych dla powstawania kolejnych generacji dróg oddechowych oraz rozwoju strefy wymiany. Mediatorami związanymi z rozwojem układu oddechowego są m.in. czynniki wzrostu: FGF (fibroblast growth factor), SHH (sonic hedgehog), TGF-β (transforming growth factor β), PDGF (platelets-derived growth factor), VEGF (vascular endothelial growth factor), Wnt (wingless/int) czy kwas retynowy (RA). Dla struktur rozwijających się z endodermy najistotniejsze znaczenie mają czynniki TTF-1 (thyroid transcription factor-1), β-catenina, rodzina białek FOX, GATA, SOX i ETS. Mezenchyma, z której powstają naczynia i mięśnie gładkie oskrzeli, poddana jest działaniu innych czynników, takich jak FOXF1, POD1, geny GLI i HOX. Dla prawidłowej morfogenezy płuc konieczne są jednak sygnały płynące z obu układów.

Rycina 1.1. Udział czynników wzrostu w morfogenezie płuc.

Do zainicjowania rozwoju zawiązka płuca z endodermy poprzez czynnik TTF-1 oprócz jego obecności konieczny jest pochodzący z rozwijającej się mezenchymy sygnał, jakim jest udział czynników m.in. z rodziny FGF (fibroblast growth factor). Brak lub niedobór czynników transkrypcyjnych modyfikuje ekspresję genów i skutkuje – w zależności od czasu i znaczenia danego czynnika – zahamowaniem rozwoju morfologicznego lub czynnościowego płuc na różnych etapach. Wcześnie występujące zaburzenia są zazwyczaj związane z procesami organogenezy, np. z agenezją płuc. Występowanie nieprawidłowości na końcowych etapach rozwoju układu oddechowego wiąże się z zaburzeniami jego dojrzewania, takimi jak: dysfunkcja białek surfaktantu czy upośledzona alweolaryzacja. Wskazuje się również na możliwe związki z etiopatogenezą niektórych nowotworów, zwłóknieniem płuc czy astmą.

Znajomość etapów rozwoju układu oddechowego pomaga w lepszym zrozumieniu występowania wad układu oddechowego, niektórych chorób płuc oraz zmian im towarzyszących. W tabeli 1.2 przedstawiono fazy rozwoju płuc, w których powstają niektóre wady układu oddechowego.

Tabela 1.2. Fazy rozwoju układu oddechowego a powstawanie wad

+-----------------------------------+--------------------------------------------------+
| Faza rozwoju układu oddechowego | Wada |
+-----------------------------------+--------------------------------------------------+
| Faza embrionalna | Agenezja płuca |
| | |
| (4.–6. tydzień) | Aplazja płuca |
| | |
| | Przetoka przełykowo-tchawicza (atrezja przełyku) |
| | |
| | Torbiel oskrzelopochodna |
+-----------------------------------+--------------------------------------------------+
| Faza rzekomogruczołowa | Hipoplazja płuc |
| | |
| (6.–16. tydzień) | Sekwestracja |
| | |
| | Torbiele płuc |
| | |
| | Wrodzona torbielowatość gruczolakowata (CCAM) |
| | |
| | Naczyniakowatość chłonna płuc |
| | |
| | Malacja tchawicy lub oskrzeli |
| | |
| | Przepuklina przeponowa |
+-----------------------------------+--------------------------------------------------+
| Faza kanalikowa | Hipoplazja płuc |
| | |
| (16.–26. tydzień) | Dysplazja pęcherzykowo-włośniczkowa |
| | |
| | Niedojrzałość płuc i niedobór surfaktantu |
+-----------------------------------+--------------------------------------------------+
| Faza woreczków końcowych | Hipoplazja płuc |
| | |
| (26.–36. tydzień) | Niedobór surfaktantu |
| | |
| | Nadciśnienie płucne |
+-----------------------------------+--------------------------------------------------+
| Faza pęcherzykowa | Zespół zaburzeń oddychania noworodków (RDS) |
| | |
| (> 36. tygodnia) | Przejściowe tachypnoë noworodków |
| | |
| | Dysplazja oskrzelowo-płucna |
| | |
| | Rozedma płatowa |
| | |
| | Nadciśnienie płucne |
+-----------------------------------+--------------------------------------------------+

1.1.1. Rozwój krążenia płucnego

Równolegle do rozwoju dróg oddechowych przebiega unaczynienie miąższu płucnego. Jest ono szczególnie intensywne w okresie kanalikowym. Na kolejnych etapach rozwoju naczynia zbliżają się do przyszłych pęcherzyków płucnych, aby ułatwić wymianę gazową. Ponieważ przed porodem płuca nie zawierają powietrza, najsilniejszy bodziec regulujący przepływ płucny, jakim jest ciśnienie parcjalne tlenu wewnątrz pęcherzyków, doprowadza do skurczu naczyń płucnych. Wzrost ciśnienia w tętnicach płucnych przekierowuje krew z krążenia płucnego przez przewód tętniczy do krążenia systemowego. Na rycinie 1.2 przedstawiono niektóre wskaźniki charakteryzujące krążenie płodowe.

Po urodzeniu dochodzi do wypełnienia powietrzem pęcherzyków płucnych, rozkurczu błony mięśniowej naczyń płucnych (w którym bierze udział tlenek azotu – NO), spadku ciśnienia tętniczego krwi w krążeniu małym, zamknięcia przewodu tętniczego i uruchomienia właściwej perfuzji płucnej. Mechanizm regulacyjny przepływu krwi zależny od hipoksji, związany z NO, kieruje krew do obszarów płuc dobrze wentylowanych w celu zachowania jak największej efektywności wymiany gazowej. Zaburzenia funkcjonowania tego mechanizmu mogą prowadzić do utrzymywania się wysokiego ciśnienia w tętnicach płucnych, podtrzymania drożności przewodu tętniczego i w konsekwencji do przecieku nieutlenowanej krwi do krążenia systemowego. Ten stan, nazywany do niedawna przetrwałym krążeniem płodowym, a obecnie przetrwałym nadciśnieniem płucnym, prowadzi w konsekwencji do niedotlenienia i upośledzenia dostarczania tlenu tkankom.1.2. BUDOWA UKŁADU ODDECHOWEGO Marek Kulus

Płuca noworodka zaledwie w czasie kilku sekund po urodzeniu muszą podjąć czynność oddechową, która w pełni zapewni mu właściwą wymianę gazową. Chociaż z oczywistych względów płuca są mniejsze, to liczba płatów, segmentów płuc oraz rozgałęzień przewodzących dróg oddechowych jest już stała. Nie znaczy to, że układ oddechowy dziecka nie zmienia się z wiekiem. Ze względu na niedojrzałość strefy wymiany gazowej rozwija się ona nadal po urodzeniu, a najbardziej intensywne zmiany następują w pierwszych miesiącach życia.

Rycina 1.2. Krążenie płodowe. IVC – żyła główna dolna, SVC – żyła główna górna, PV – żyła płucna, RA – prawy przedsionek, LA – lewy przedsionek, RV – prawa komora, LV – lewa komora, DA – przewód tętniczy.

Górne drogi oddechowe

Szparę głośni uznaje się za umowne miejsce podziału na górne i dolne drogi oddechowe. Istnieje wiele odrębności fizjologicznych wieku rozwojowego, dotyczących mechanizmu oddychania, związanych z górnymi drogami oddechowymi. Przykładem jest „przymus” oddychania noworodków przez nos. Przy niedrożności nozdrzy tylnych istnieje możliwość wystąpienia ostrych zaburzeń oddychania u dzieci, które w późniejszym wieku bez większych problemów są zdolne do „przełączenia się” na oddychanie przez usta. Jednym z powodów braku takiej umiejętności jest niedojrzałość mechanizmów koordynujących oddychanie z bodźcami pochodzącymi z jamy ustnej i gardła. Zaburzenia mogą ulegać poprawie przy wymuszonej wentylacji przez usta, jak ma to miejsce podczas płaczu dziecka. Około 40% donoszonych noworodków szybko nabywa umiejętność swobodnego „przełączania” sposobu oddychania z nosowego na ustny. Brak takich zdolności powoduje, że nawet stosunkowo niewielkie upośledzenie drożności nosa przez wydzielinę lub obrzęk zaburza sprawność wentylacji i powoduje niewspółmiernie silniej wyrażone objawy i wpływ na stan ogólny niż ma to miejsce w późniejszym wieku.

Znaczące odrębności wieku rozwojowego charakteryzują również krtań. U dzieci młodszych jest ona położona wysoko, na poziomie kręgów C2–C4. Znajduje się tutaj najwęższe miejsce dla przepływu powietrza, co fizjologicznie ułatwia fonację. Jednocześnie stwarza to poważne ryzyko dla stosunkowo łatwego upośledzenia drożności mogącego stanowić bezpośrednie zagrożenie życia. Specyfika budowy anatomicznej krtani, która w tym wieku charakteryzuje się lejkowatym kształtem ze stosunkowo długą, wygiętą nagłośnią i fizjologicznie węższą okolicą podgłośniową, predysponuje do występowania zaburzeń drożności. Dodatkowo szkielet tego odcinka zbudowany jest z chrząstki typu szklistego i we wczesnym dzieciństwie może być często bardzo wiotki. Z czasem część chrząstek przekształca się w chrząstkę sprężystą, chrząstka nagłośni częściowo w chrząstkę włóknistą, a chrząstki pierścieniowata, tarczowata i nalewkowa, zachowując typ chrząstki szklistej, mogą wapnieć i kostnieć.

Dolne drogi oddechowe

Wielkość płuc noworodka w stosunku do objętości klatki piersiowej jest mniejsza niż u dzieci starszych, a śródpiersie, serce i grasica zajmują proporcjonalnie większą przestrzeń niż ma to miejsce w późniejszym okresie. Krótsze są drogi przewodzące, w tym przede wszystkim tchawica i oskrzela główne. Obwodowe drogi oddechowe u najmłodszych dzieci, nawet w stosunku do proporcji ich ciała, są bardzo wąskie, co bezpośrednio powoduje skłonność do łatwiejszego upośledzania przepływu powietrza. Średnica oskrzeli płatowych u noworodków jest niewiele większa od kalibru, który uznawany jest u dorosłych za strefę drobnych oskrzeli. Dlatego u dzieci zamiast terminu „drobne oskrzela” bardziej logiczne jest używanie pojęcia „oskrzela obwodowe”, które obejmuje drogi oddechowe poniżej 12. generacji.

Strefa przewodząca i strefa oddechowa

Drogi oddechowe podlegają 23 dychotomicznym podziałom, a na ich końcu znajdują się pęcherzyki płucne. Pod względem czynnościowym układ oddechowy można podzielić na dwie strefy: przewodzącą i oddechową (nazywaną także strefą wymiany lub dyfuzji).

Tchawica dzieli się na 2 oskrzela główne przeprowadzające powietrze odpowiednio do prawego i lewego płuca. W płucu prawym oskrzele główne ulega podziałowi na 3 oskrzela płatowe, a płucu lewym na 2. Do 10 segmentów płuc po stronie prawej prowadzą oskrzela segmentowe, podczas gdy po stronie lewej jest ich 9. Segmenty płuc są takimi jednostkami podziału, które mogą podlegać resekcji bez naruszenia struktury jednostek sąsiadujących. Pod względem anatomiczno-funkcjonalnym najmniejszą jednostką podziału miąższu płuc jest gronko. Powietrze do gronka doprowadza oskrzelik końcowy. Kilkanaście gronek tworzy zrazik, który jest oddzielony od pozostałego miąższu płucnego łącznotkankowymi przegrodami międzyzrazikowymi. Oskrzeliki doprowadzające powietrze do zrazika znajdują się wraz z tętnicami płucnymi w jego centrum, podczas gdy żyły płucne przebiegają w przegrodach międzyzrazikowych.

Rycina 1.3. Schemat dróg oddechowych z podziałem na strefę przewodzącą i wymiany.

Strefa przewodząca (generacje 1.–16.)

Strefa przewodząca sięga oskrzelików końcowych, to jest 16. generacji drzewa oskrzelowego i odpowiada za dostarczenie powietrza do tych części płuc, w których odbywa się wymiana gazowa. Jej sumaryczne pole przekroju jest wielokrotnie mniejsze od strefy wymiany, co wiąże się z większą prędkością i turbulentnym charakterem przepływu powietrza. Powoduje to zwiększenie oporów oddychania w tym obszarze w stosunku do dolnych dróg oddechowych. Jeżeli przyjmiemy, że średnica oskrzela głównego w 1. rż. wynosi 4 mm, to jednomilimetrowy obrzęk spowoduje zmniejszenie pola przekroju o 75% i 16-krotny wzrost oporu przy przepływie laminarnym, a 32-krotny przy przepływie burzliwym. W wieku szkolnym, kiedy średnica oskrzela głównego sięga około 8 mm, przy jednomilimetrowym obrzęku pole powierzchni zmniejsza się o 44%, a opory wzrastają odpowiednio już „jedynie” 3- i 5-krotnie.

Rycina 1.4. Pole przekroju dróg oddechowych w zależności od ich generacji.

Budowa histologiczna tchawicy i oskrzeli jest podobna. Błona śluzowa pokryta jest nabłonkiem wielorzędowym urzęsionym. Oprócz komórek urzęsionych odpowiedzialnych przede wszystkim za transport śluzowo-rzęskowy występują tutaj komórki kubkowe, surowicze, ziarniste (endokrynowe, neuroendokrynne) oraz podstawne. Komórki podstawne stanowią pulę komórek progenitorowych, z których powstają inne komórki nabłonka. Specyfika wieku dziecięcego dotyczy głównie liczby komórek ziarnistych i kubkowych. Komórki neuroendokrynne są bardzo liczne w życiu płodowym, a ich liczba zmniejsza się stopniowo po urodzeniu. Także liczba komórek kubkowych jest wielokrotnie większa u noworodków i niemowląt niż u dorosłych. U człowieka dorosłego stosunek liczby komórek urzęsionych do kubkowych jest bardziej korzystny i wynosi w warunkach prawidłowych od 5 do 1. Za wydzielanie śluzu odpowiadają głównie gruczoły śluzowe z nielicznymi komórkami surowiczymi, znajdujące się w błonie podśluzowej. Liczba gruczołów śluzowych może wynosić nawet do 17 na mm² u najmłodszych dzieci, podczas gdy u dorosłych jedynie 1 na mm². Wydzielina gruczołów śluzowych pokrywa powierzchnię nabłonka, umożliwiając ruch rzęsek i transport zawieszonych w śluzie zanieczyszczeń w kierunku jamy ustnej. Jego skład nie jest jednorodny. Bardziej płynna warstwa śluzu, nazywana zolem, otacza bezpośrednio rzęski, podczas gdy na powierzchni znajduje się warstwa żelu, będąca wydzieliną o większej lepkości.

Zaburzenia jakości i proporcji wydzielanego śluzu o różnej lepkości mogą wpływać na transport śluzowo-rzęskowy, który dokładniej został opisany w rozdziałach dotyczących zespołu dyskinetycznych rzęsek i mukowiscydozy. Stanem, w którym może również dochodzić do zaburzeń transportu śluzowo-rzęskowego, jest odwodnienie, gdzie zmniejsza się warstwa zolu, a rzęski zatopione w żelu nie mogą się efektywnie poruszać. Zwiększenie ilości zolu, związane np. z hipersekrecją śluzu wskutek stosowania leków wykrztuśnych, skutkuje natomiast brakiem kontaktu szczytowej części rzęsek z żelem, co również upośledza efektywność oczyszczania dróg oddechowych.

U małych dzieci istnieje naturalna skłonność do nadprodukcji śluzu nakładająca się na nieefektywny odruch kaszlowy. Efektem tego są problemy związane z ewakuacją śluzu, co w praktyce przekłada się na nasilenie zaburzeń i złą tolerancję leków stymulujących jego wydzielanie, obserwowanych szczególnie u niemowląt.

Szkielet tchawicy i oskrzeli stanowi błona podśluzowa z zawartymi w niej chrząstkami. Mające kształt podkowiasty chrząstki tchawicy są skierowane częścią otwartą ku tyłowi. Część tylna składa się oprócz błony włóknistej z ułożonych poprzecznie i podłużnie licznych pęczków włókien mięśniowych. Struktura szkieletu ulega zmianie wraz z kolejnymi podziałami drzewa oskrzelowego. Zamknięte pierścienie chrzęstne oskrzeli zastępowane są stopniowo przez chrzęstne płytki. Mięśnie gładkie położone pomiędzy strukturami chrzęstnymi regulują średnicę światła tchawicy i oskrzeli.

Oskrzeliki w swojej ścianie nie zawierają już chrząstki. Funkcję podtrzymującą spełniają mięśnie gładkie oraz elementy sprężyste otaczającego miąższu płuc. Zbliżając się do strefy wymiany, nabłonek wielorzędowy przechodzi stopniowo w urzęsiony jednowarstwowy nabłonek sześcienny, zanikają gruczoły śluzowe i komórki kubkowe, a pojawiają się nieurzęsione komórki maczugowate (d. Clara). Funkcją tych ostatnich jest m.in. produkcja surfaktantu w oskrzelikach oraz udział w procesach detoksykacyjnych układu oddechowego. Średnica oskrzelików ze względu na i tak już mały kaliber pozostaje względnie stała. Zwiększające się wraz z kolejnymi generacjami sumaryczne pole przekroju w istotny sposób wpływa na wentylację płuc. Zwalnia się przepływ powietrza i ma on charakter laminarny. Obfitość elementów kurczliwych oraz łatwość reagowania obrzękiem na mediatory zapalenia sprawiają jednak, że obszar ten odgrywa znaczącą rolę w patogenezie chorób obturacyjnych płuc.

Strefa oddechowa (17.–23. generacja)

W strefie oddechowej dochodzi do wymiany gazowej. U dorosłych oskrzeliki końcowe rozgałęziają się poprzez oskrzeliki oddechowe do około 100 przewodów pęcherzykowych i 2000 pęcherzyków. Końcową jednostkę oddechową stanowi gronko utworzone przez kilka lub kilkanaście oskrzelików oddechowych oraz ich kolejne rozgałęzienia wraz z pęcherzykami płucnymi. Pęcherzyki płucne zaczynają się pojawiać już bezpośrednio w oskrzelikach oddechowych, tj. między 17. a 19. generacją drzewa oskrzelowego. W przewodach pęcherzykowych i woreczkach pęcherzykowych, które stanowią kolejne podziały od 20. do 22., pęcherzyki stanowią już część składową ich ściany.

Oskrzeliki oddechowe początkowo pokrywa nabłonek urzęsiony sześcienny, który staje się coraz bardziej płaski i pozbawiony rzęsek. Nadal obecne są komórki maczugowate, a włókna mięśniowe są rozsiane i mniej liczne, chociaż sięgają aż do wejścia pęcherzyków płucnych.

Pęcherzyki płucne swoim kształtem przypominają ³/₄ kuli. U człowieka dorosłego jest ich około 300 mln, co sumarycznie tworzy powierzchnię wymiany gazowej bliską 70 m². U noworodka liczba pęcherzyków wynosi około 24 mln, a ich łączna powierzchnia liczy około 2,8 m². Pęcherzyk jest zbudowany głównie z płaskich pneumocytów I typu, które mimo że stanowią 20–40% składu komórkowego, to tworzą blisko 90% powierzchni pęcherzyków. Znacznie liczniejsze są ziarniste, sześcienne pneumocyty II typu, których główną funkcją jest produkcja surfaktantu. Są one ponadto multipotencjalne i mogą przekształcać się w komórki typu I. Pęcherzyki oplata sieć naczyń krwionośnych, w których odbywa się wymiana gazowa, oraz mniej licznych naczyń limfatycznych. Pęcherzyki płucne oddzielają od siebie łącznotkankowe przegrody międzypęcherzykowe, które zbudowane są z włókien kolagenowych i elastynowych. Sąsiadujące pęcherzyki mogą być ze sobą połączone otworami zlokalizowanymi w ich przegrodach, które noszą nazwę porów Kohna. Najmniej licznymi komórkami znajdującymi się w świetle pęcherzyków płucnych są makrofagi płucne pełniące ważne funkcje odpornościowe.

U dzieci bezpośrednio po porodzie pęcherzyki płucne nie są jeszcze w pełni wykształcone. Następuje to około 2 miesiące po urodzeniu. U niemowlęcia pęcherzyki są nadal mniejsze niż u dorosłego, ale z wiekiem zwiększa się ich wielkość i liczba. Do pełnej alweolaryzacji płuc dochodzi stopniowo w czasie pierwszych 4.–8. lat życia, kiedy to następuje około 10-krotne zwiększenie liczby pęcherzyków płucnych, obecne są pory Kohna i kanały Lambert, a powierzchnia wymiany w 8. rż. zbliża się do 30 m².

Opłucna

Od strony zewnętrznej płuco otacza opłucna, która jest błoną surowiczą zbudowaną głównie z tkanki łącznej zawierającej naczynia krwionośne i chłonne. Na opłucną składają się 2 blaszki błony, które tworzą jamę opłucnej, pokryte od wewnątrz nabłonkiem mezotelialnym. Jedna z blaszek pokrywająca bezpośrednio płuco nazywana jest opłucną płucną, a druga, przylegająca do ściany klatki piersiowej, opłucną ścienną. Jama opłucnej stanowi małą przestrzeń wypełnioną niewielką ilością płynu surowiczego będącego zasadniczo przesiękiem, który ułatwia wzajemne przesuwanie się blaszek podczas oddychania. W stanach patologicznych w jamie opłucnej może gromadzić się znacząca ilość płynu lub powietrza, powodując ucisk płuca i zaburzając jego prawidłowe rozprężenie.

Unaczynienie płuc

Krążenie płucne (krążenie małe) odpowiada głównie za efektywne przeprowadzenie wymiany gazowej w płucach. Krew dopływająca do płuc pochodzi z pnia płucnego, rozgałęziającego się na prawą i lewą tętnicę płucną oraz kolejne rozgałęzienia zgodne z podziałem anatomicznym płuc na płaty, segmenty itd. Jest to krew odtlenowana, która przechodząc następnie przez sieć naczyń pęcherzyków płucnych, ulega utlenowaniu. Żyły płucne odprowadzają krew wysyconą tlenem do lewego przedsionka, która jest de facto krwią tętniczą. Inny rodzaj unaczynienia stanowią tętnice oskrzelowe, odchodzące od aorty oraz tętnicy piersiowej wewnętrznej. Dostarczana przez nie krew ma znaczenie odżywcze dla zaopatrywanych obszarów i nie bierze udziału w wymianie gazowej. Spływ żylny odbywa się do krążenia systemowego poprzez żyły nieparzyste lub ramienno-głowowe. Czasami część żył oskrzelowych uchodzi do żył płucnych wprowadzając domieszkę krwi żylnej do krwi już utlenowanej, dostającej się do lewego przedsionka.

Śródpiersie

Jest zawartą w klatce piersiowej przestrzenią znajdującą się pomiędzy płucami, mostkiem i kręgosłupem. Od dołu śródpiersie ogranicza przepona, a od góry otwór górny klatki piersiowej. Śródpiersie podzielono umownie na górne i dolne, które z kolei podzielono na przednie, środkowe i tylne (tab. 1.3).

Odrębności morfologiczno-czynnościowe układu oddechowego u dzieci

Układ oddechowy w różnych okresach rozwoju dziecka wykazuje wiele odrębności w stosunku do układu oddechowego dzieci starszych i dorosłych.

Tabela 1.3. Śródpiersie – granice i zawartość

Lokalizacja

Granice

Zawartość

Śródpiersie górne

Przód – mostek

Tył – kręgi piersiowe

Góra – otwór górny klatki piersiowej

Dół – powyżej linii – połączenie rękojeści mostka z trzonem i IV kręg piersiowy

Grasica

Żyły ramienno-głowowe

Żyła główna górna

Łuk aorty

Nerwy błędne z nerwami krtaniowymi wstecznymi

Pień współczulny

Przełyk

Tchawica

Węzły chłonne przytchawicze i tchawiczo-oskrzelowe

Przewód piersiowy

Śródpiersie dolne

Przednie

Przód – mostek

Tył – worek osierdziowy

Góra – poniżej linii – połączenie rękojeści mostka z trzonem i IV kręg piersiowy

Dół – przepona

Więzadło mostkowo-osierdziowe

Gałęzie śródpiersiowe tętnic piersiowych wewnętrznych

Węzły chłonne śródpiersiowe przednie, przedosierdziowe

Środkowe

Przód – przednia ściana worka osierdziowego

Tył – tylna ściana worka osierdziowego

Góra – poniżej linii – połączenie rękojeści mostka z trzonem i IV kręg piersiowy

Dół – przepona

Serce, osierdzie

Aorta wstępująca

Żyła główna górna

Żyła nieparzysta

Rozdwojenie tchawicy

Oskrzela główne

Pień płucny

Tętnice i żyły płucne

Żyła główna dolna

Węzły chłonne tchawiczo-oskrzelowe

Nerwy przeponowe

Naczynia osierdziowo-przeponowe

Tylne

Przód – tylna ściana worka osierdziowego

Tył – tylna ściana klatki piersiowej

Góra – poniżej linii – połączenie rękojeści mostka z trzonem i IV kręg piersiowy

Dół – przepona

Przełyk

Nerwy błędne

Część zstępująca aorty

Przewód piersiowy

Żyła nieparzysta krótka

Węzły śródpiersiowe tylne i przedkręgowe

Tabela 1.4. Odrębności rozwojowe układu oddechowego u dzieci

+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+---------------------------------------------------------------------------------------------------------------+----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| Klatka piersiowa | Strefa przewodząca | Strefa wymiany |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+---------------------------------------------------------------------------------------------------------------+----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| – klatka piersiowa noworodka o zwiększonym wymiarze przednio-tylnym i horyzontalnym położeniu żeber – wzrost wentylacji przez zwiększenie częstości, a nie pogłębienie oddechu | – światło obwodowych oskrzeli do 4. rż. bardzo wąskie (szybszy rozwój strefy wymiany niż strefy przewodzącej) | – upośledzona wentylacja oboczna do 8. rż. (rozwój kanałów Lambert i porów Kohna) – łatwość powstawania niedodmy i rozedmy |
| | | |
| – klatka piersiowa noworodka m.in. ze względu na obecność chrząstek bardziej podatna na deformacje | – obniżona ilość elementów sprężystych | – niepełny rozwój pęcherzyków |
| | | |
| – przepona o mniejszej ilości masy mięśniowej | – niedojrzała struktura szkieletu chrzęstnego | – większa objętość zamykania |
| | | |
| – płaska pozycja przepony | – skłonność błony śluzowej do obrzęku | – zaburzenia stosunku wentylacji do przepływu (V/Q) |
| | | |
| | – większa liczba gruczołów śluzowych, komórek kubkowych – nadprodukcja śluzu | – niższe ciśnienia parcjalne tlenu we krwi tętniczej u noworodków i niemowląt |
| | | |
| | – podatność nabłonka na uszkodzenie podczas infekcji | |
| | | |
| | – niedojrzałość nieswoistych mechanizmów obronnych | |
| | | |
| | – nieefektywny odruch kaszlowy – problemy z drenażem zakażonej wydzieliny dróg oddechowych podczas infekcji | |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+---------------------------------------------------------------------------------------------------------------+----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+