Reumatologia w gabinecie lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej - ebook

SŁOWNICZEK SKRÓTÓW

ACE – enzym konwertujący angiotensynę

ACR (American College of Rheumatology) – Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne

AlAT – aminotransferaza alaninowa

ANA (antinuclear antibodies) – przeciwciała przeciwjądrowe

ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) – przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów

anty-CCP (anti-cyclic citrullinated peptide antibodies) – przeciwciała przeciw cyklicznym cytrulinowanym peptydom

APS (antiphospholipid syndrome) – zespół antyfosfolipidowy.

ARB (angiotensin receptor blockers) – inhibitory receptora angiotensyny II

AspAT – aminotransferaza asparaginowa

BMD (bone mineral density) – gęstość mineralna kości

BMI (body mass index) – wskaźnik masy ciała

C3, C4 – składniki układu dopełniacza (komplementu)

CAPS (catastrophic antiphospholipid syndrome) – katastrofalny zespół antyfosfolipidowy

ChSN – choroby sercowo-naczyniowe

CK – kinaza kreatynowa

CMV – wirus cytomegalii

COX – cyklooksygenaza

CPPD (calcium pyrophosphate dihydrate deposition) – choroba wywołana przez kryształy pirofosforanu wapnia

CRP (C reactive protein) – białko C-reaktywne

CUS (chronic ulcerative stomatitis) – przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej

DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus) – rozsiany przewlekły skórny toczeń rumieniowaty

DEXA (dual energy-X-ray absorptiometry) – dwuwiązkowa absorpcjometria rentgenowska

DIP (distal interphalangeal) – staw międzypaliczkowy dalszy

DLCO (diffusing capacity of the lung for carbon monoxide) – pojemność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla

DLE (discoid lupus erythematosus) – przewlekła skórna odmiana tocznia rumieniowatego

DM (dermatomyositis) – zapalenie skórno-mięśniowe

DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic syndrome) – osutka polekowa z eozynofilią i objawami ogólnymi

EBV – wirus Epsteina-Barr

EDS – zespół Ehlersa-Danlosa

EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) – eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) – test immunoenzymatyczny

EMG – elektromiografia

ENG – elektroneurografia

EULAR (European League Against Rheumatism) – Europejska Liga do Walki z Chorobami Reumatycznymi

GCA (giant cell arteritis) – olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń

GFR (glomerular filtration rate) – wskaźnik przesączania kłębuszkowego

GKS – glikokortykosteroidy

GPA (granulomatosis with polyangiitis) – ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

HBV, HCV – wirus zapalenia wątroby typu B, typu C

HDL-C – cholesterol o dużej gęstości

HIV (human immunodeficiency virus) – ludzki wirus upośledzenia odporności

HLA (human leucocyte antygen) – układ zgodności tkankowej

HRCT (high resolution computed tomography) – tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości

IBM (inclusion body myositis) – wtrętowe zapalenie mięśni

Ig – immunoglobulina

IIM (idiopathic inflammatory myopathies) – idiopatyczne miopatie zapalne

IL – interleukina

ILD (interstitial lung disease) – choroba śródmiąższowa płuc

IMNM (immune-mediated necrotizing myopathy) – martwicza miopatia autoimmunologiczna

KZN – kłębuszkowe zapalenie nerek

LDH – dehydrogenaza mleczanowa

LDL-C – cholesterol o małej gęstości

LGMD (limb-girdle muscular dystrophies) – dystrofie mięśni obręczy kończyn

LMPCh – leki modyfikujące przebieg choroby

ŁZS – łuszczycowe zapalenie stawów

MCP (metacarpophalangeal) – staw śródręczno-paliczkowy

MCTD (mixed connective tissue disease) – mieszana choroba tkanki łącznej

MIZS – młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

MMF – mykofenolan mofetylu

MPA (microscopic polyangiitis) – mikroskopowe zapalenie naczyń

MRI (magnetic resonance imaging) – rezonans magnetyczny

MS – zespół Marfana

MTP (metatarsophalangeal) – staw śródstopno-paliczkowy

MTX – metotreksat

NK (natural killer) – komórka „naturalny zabójca”

NLPZ – niesteroidowe leki przeciwzapalne

NSIP (non-specific interstitial pneumonia) – niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc

OB – odczyn Biernackiego

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

PAN (polyarteritis nodosa) – guzkowe zapalenie tętnic

PET (positron emission tomography) – pozytonowa tomografia emisyjna

PIP (proximal interphalangeal) – staw międzypaliczkowy bliższy

PM (polymyositis) – zapalenie wielomięśniowe

PMR – polimialgia reumatyczna

POChP – przewlekła obturacyjna choroba płuc

POZ – podstawowa opieka zdrowotna

PSA (prostate specific antygen) – antygen specyficzny dla prostaty

PTH – parathormon

PVNS (pigmented villonodular synovitis) – barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów

pZS – pierwotny zespół Sjögrena

RF (rheumatoid factor) – czynnik reumatoidalny

RTG – badanie rentgenowskie

RZS – reumatoidalne zapalenie stawów

SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) – podostry skórny toczeń rumieniowaty

SLE (systemic lupus erythematosus) – toczeń rumieniowaty układowy

SNRI (serotonin norepinephrine reuptake inhibitor) – inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny

SSA – sulfasalazyna

SSc (systemic sclerosis) – twardzina układowa

SSRI (selective serotonin reuptake inhibitor) – selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny

SYSADOA (symptomatic slow acting drugs for osteoarthritis) – objawowe wolno działające leki stosowane w chorobie zwyrodnieniowej stawów

TAK – choroba Takayasu

TCA – trójcykliczne leki przeciwdepresyjne

TEN (toxic epidermal necrolysi) – toksyczna nekroliza naskórka

TIA (transient ischemic attack) – przemijające niedokrwienie mózgu

TK – tomografia komputerowa

TLR (Toll-like receptor) – receptor Toll-podobny

TNF-alfa (tumor necrosis factor-alpha) – czynnik martwicy nowotworów alfa

TSH – tyreotropina

TU – twardzina układowa

USG – badanie ultrasonograficzne

UV – promieniowanie ultrafioletowe

VAS (visual analogue scale) – wizualna skala analogowa

WHO (World Health Organization) – Światowa Organizacja Zdrowia

ZZSK – zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa1 ROZDZIAŁ KLASYFIKACJA CHORÓB REUMATYCZNYCH Agata Matusiewicz, Marzena Olesińska

Choroby reumatyczne to niejednorodna pod względem obrazu klinicznego grupa schorzeń, obejmująca ponad 200 odrębnych jednostek. Są one częstym powodem wizyt u lekarzy podstawowej i specjalistycznej opieki zdrowotnej, a także, według polskich danych statystycznych, przyczyną 18% hospitalizacji. Szacuje się, że w krajach rozwiniętych dotykają one więcej osób niż jakakolwiek inna grupa chorób. Nawet jedna trzecia populacji, niezależnie od wieku, w jakimś momencie życia zgłasza dolegliwości związane z układem ruchu. Nieleczone choroby reumatyczne prowadzą do pogorszenia jakości życia, niepełnosprawności oraz przedwczesnego zgonu.

Precyzyjna klasyfikacja chorób reumatycznych jest utrudniona ze względu na wciąż niepełną wiedzę na temat ich etiologii i patogenezy. Obecnie najczęściej stosowana jest klasyfikacja zaproponowana przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne (ARA, American Rheumatological Association) w 1983 roku, zmodyfikowana w 1988 roku, która wyróżnia 10 grup chorób reumatycznych (tab. 1.1).

Ze względów praktycznych choroby reumatyczne dzieli się na:

■ choroby zapalne (tzn. przebiegające z przewlekłym procesem zapalnym: grupy I, II i VA)

oraz

■ choroby niezapalne (grupy III, IV, VB–E, VI–X).

Rozpoznanie chorób reumatycznych często stanowi wyzwanie dla lekarzy ze względu na zmienny obraz kliniczny, brak objawów patognomonicznych dla konkretnej jednostki chorobowej oraz występowanie tzw. zespołów nakładania, czyli sytuacji, gdy u chorego są spełnione kryteria diagnostyczne przynajmniej dwóch odrębnych schorzeń.

Tabela 1.1.

Klasyfikacja chorób reumatycznych według Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA)

+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| I. Układowe choroby tkanki łącznej |
| |
| A. Reumatoidalne zapalenie stawów |
| |
| B. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku: |
| |
| ■ Układowym |
| |
| ■ Wielostawowym |
| |
| ■ Nielicznostawowym |
| |
| C. Toczeń rumieniowaty |
| |
| ■ Toczeń rumieniowaty krążkowy |
| |
| ■ Toczeń rumieniowaty układowy |
| |
| ■ Toczeń indukowany lekami |
| |
| D. Zespół antyfosfolipidowy |
| |
| E. Twardzina układowa |
| |
| F. Zapalenie wielomięśniowe, skórno-mięśniowe |
| |
| G. Martwicze zapalenia naczyń i inne waskulopatie |
| |
| ■ Guzkowe zapalenie tętnic |
| |
| ■ Eozyofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawna nazwa zespół Churga-Strauss) |
| |
| ■ Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawna nazwa ziarniniak Wegenera) |
| |
| ■ Zapalenie naczyń z nadwrażliwości (np. plamica Schönleina-Henocha) |
| |
| ■ Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, w tym zapalenie tętnicy skroniowej i zapalenie tętnic Takayasu |
| |
| ■ Choroba Kawasakiego |
| |
| ■ Choroba Behçeta |
| |
| ■ Krioglobulinemia |
| |
| H. Zespół Sjögrena |
| |
| I. Zespoły nakładania |
| |
| J. Mieszana choroba tkanki łącznej |
| |
| K. Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej |
| |
| L. Inne |
| |
| ■ Polimialgia reumatyczna |
| |
| ■ Zapalenie tkanki tłuszczowej (panniculitis) |
| |
| ■ Rumień guzowaty |
| |
| ■ Nawracające zapalenie chrząstek |
| |
| ■ Eozynofilowe zapalenie powięzi |
| |
| ■ Choroba Stilla u dorosłych |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| II. Seronegatywne zapalenia stawów kręgosłupa (spondyloartropatie seronegatywne) |
| |
| A. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) |
| |
| B. Reaktywne zapalenie stawów |
| |
| C. Łuszczycowe zapalenie stawów |
| |
| D. Zapalenie stawów towarzyszące zapalnym chorobom jelit |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| III. Choroba zwyrodnieniowa stawów |
| |
| A. Pierwotna |
| |
| B. Wtórna |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| IV. Zapalenie stawów towarzyszące zakażeniu |
| |
| A. Bezpośrednie działanie drobnoustrojów |
| |
| ■ Zakażenie bakteryjne |
| |
| ■ Zakażenie wirusowe |
| |
| ■ Zakażenie grzybicze |
| |
| ■ Zakażenie pasożytnicze |
| |
| B. Zapalenie odczynowe |
| |
| ■ Bakteryjne (gorączka reumatyczna, po zespoleniu omijającym jelit, po zakażeniu bakteriami Gram(–), np. Shigella, Yersinia) |
| |
| ■ Wirusowe (zakażenie HBV, HCV) |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| V. Zapalenia stawów towarzyszące chorobom metabolicznym i gruczołów dokrewnych |
| |
| A. Związane z obecnością kryształów |
| |
| ■ Moczanu sodu – dna moczanowa |
| |
| ■ Dwuwodzianu pirofosforanu wapniowego – dna rzekoma, chondrokalcynoza |
| |
| ■ Zasadowych fosforanów wapnia (hydroksyapatytu) |
| |
| ■ Szczawianów |
| |
| B. W innych zaburzeniach biochemicznych |
| |
| ■ Amyloidoza |
| |
| ■ Hemofilia |
| |
| ■ Inne wrodzone wady metaboliczne: hiperlipoproteinemie, hemoglobinopatie, mukopolisacharydozy, wrodzona łamliwość kości, ochronoza, choroba Gauchera i inne |
| |
| C. W chorobach gruczołów dokrewnych |
| |
| ■ Cukrzyca |
| |
| ■ Akromegalia |
| |
| ■ Nadczynność przytarczyc |
| |
| ■ Choroby tarczycy (nadczynność, niedoczynność) |
| |
| D. W niedoborach immunologicznych |
| |
| ■ Hipogammaglobulinemia |
| |
| ■ Niedobory IgA |
| |
| ■ Niedobory składowych dopełniacza |
| |
| ■ Niedobory deaminazy adenozyny |
| |
| E. W chorobach dziedzicznych |
| |
| ■ Artrogrypoza |
| |
| ■ Zespoły nadmiernej wiotkości (Marfana, Ehlersa-Danlosa) |
| |
| ■ Postępujące kostnienie mięśni |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| VI. Nowotwory |
| |
| A. Pierwotne |
| |
| B. Złośliwe przerzutowe |
| |
| C. Szpiczak mnogi |
| |
| D. Białaczki, chłoniaki |
| |
| E. Nowotwory łagodne (osteochondromatosis, ganglion) |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| VII. Zaburzenia nerwowo-naczyniowe |
| |
| A. Staw Charcota |
| |
| B. Zespoły uciskowe |
| |
| ■ Uwięźnięcie obwodowe (np. zespół cieśni kanału nadgarstka) |
| |
| ■ Zespoły korzeniowe |
| |
| ■ Zwężenie kanału kręgowego |
| |
| C. Algodystrofia |
| |
| D. Erytromelalgia |
| |
| E. Choroba lub objaw Raynauda |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| VIII. Choroby kości i chrząstek |
| |
| A. Osteoporoza |
| |
| ■ Uogólniona |
| |
| ■ Miejscowa |
| |
| B. Osteomalacja |
| |
| C. Osteoartropatia przerostowa |
| |
| D. Uogólniona samoistna hiperostoza (choroba Forestiera) |
| |
| E. Choroba Pageta |
| |
| F. Osteoliza i chondroliza |
| |
| G. Martwica jałowa kości |
| |
| H. Costochondritis (zespół Tietzego) |
| |
| I. Dysplazja kości i stawów |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| IX. Zmiany pozastawowe |
| |
| A. Zespół bólowy mięśniowo-powięziowy |
| |
| ■ Uogólniony (fibromialgia) |
| |
| ■ Miejscowy (ból karku, kręcz karku, ból szyjno-ramienny) |
| |
| B. Zapalenie kaletek maziowych |
| |
| C. Zmiany w obrębie ścięgien |
| |
| D. Zmiany w obrębie krążków międzykręgowych |
| |
| E. Torbiele |
| |
| F. Zapalenie powięzi |
| |
| G. Przewlekłe napięcie więzadeł i mięśni |
| |
| H. Różne zespoły bólowe (nadwrażliwość na zmiany pogody, „reumatyzm” psychogenny) |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+
| X. Zmiany w stawach w innych zespołach chorobowych |
| |
| A. Pourazowe |
| |
| B. W chorobach trzustki |
| |
| C. W przebiegu sarkoidozy |
| |
| D. Reumatyzm palindromiczny |
| |
| E. Okresowa puchlina stawów |
| |
| F. Zespoły reumatyczne polekowe |
| |
| G. Zespół towarzyszący dializom |
| |
| H. Zaburzenia czynnościowe |
| |
| I. Inne |
+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+

Ogólna charakterystyka grup chorób reumatycznych

I. Układowe choroby tkanki łącznej

■ Grupa zapalnych chorób z autoimmunizacji, w których pierwotne zmiany patologicznie obejmują tkankę łączną. Występują w każdym wieku, najczęściej w trzeciej – czwartej dekadzie życia, zwykle u kobiet.

■ Cechują się przewlekłym przebiegiem, z okresami zaostrzeń i remisji. Początek jest zwykle podstępny, a pełny obraz kliniczny rozwija się w ciągu kilku – kilkunastu lat.

■ W diagnozowaniu chorób tkanki łącznej należy uwzględnić podobieństwo ich obrazu klinicznego: niektórych objawów podmiotowych, przedmiotowych i nieprawidłowości laboratoryjnych. Objawy wspólne dla chorób z tej grupy to: objaw Raynauda, ból/zapalenie stawów, ból/zapalenie mięśni, zajęcie narządów wewnętrznych, wtórne zapalenie naczyń oraz obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał anty-SS-A. Występują one jednak w różnych konstelacjach i nasileniu oraz towarzyszy im różny profil zaburzeń serologicznych.

■ Należy podkreślić, że wśród chorób reumatycznych ta właśnie grupa obarczona jest najgorszym rokowaniem, zależnym od ciężkości powikłań narządowych (dotyczących płuc, nerek, serca).

■ W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy (GKS), leki antymalaryczne i immunosupresyjne, a w przypadku ciężkich powikłań narządowych również immunoglobuliny, plazmaferezy oraz leki biologiczne.

II. Seronegatywne zapalenia stawów (spondyloartropatie)

■ Grupa chorób przewlekłych, w których proces zapalny obejmuje stawy kręgosłupa, stawy krzyżowo-biodrowe, przyczepy ścięgniste więzadeł i ścięgien do kości oraz stawy obwodowe.

■ Są określane jako seronegatywne ze względu na brak w surowicy czynnika reumatoidalnego. Charakterystyczna jest natomiast obecność antygenu HLA-B27 (40–90% chorych).

■ Cechami wspólnymi tej grupy schorzeń są: zapalny ból kręgosłupa, asymetryczne zapalenie stawów (najczęściej kończyn dolnych) i objawy entezopatii. Mogą być poprzedzone zakażeniem przewodu pokarmowego lub dróg moczowo-płciowych. Niektóre z nich towarzyszą łuszczycy, zapaleniom naczyniówki oka lub chorobom zapalnym jelit.

■ Choroby z tej grupy dotyczą głównie osób przed 45. rokiem życia, częściej mężczyzn (z wyjątkiem łuszczycowego zapalenia stawów, którego częstość występowania jest podobna u obu płci).

■ Podstawą leczenia seronegatywnych spondyloartropatii są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), a w przypadku braku ich skuteczności – leki biologiczne.

III. Choroba zwyrodnieniowa stawów

■ Jest najczęstszą chorobą reumatyczną. Obejmuje procesy patologiczne o różnej etiologii prowadzące do zmian w chrząstce stawowej i podchrzęstnej warstwie kości, a także – według ostatnich badań – w błonie maziowej, więzadłach, ścięgnach oraz mięśniach otaczających staw.

■ Częstość występowania wzrasta z wiekiem. Choroba dotyczy równie często kobiet jak mężczyzn.

■ Wyróżniamy postać pierwotną (idiopatyczną) choroby zwyrodnieniowej, o nieznanej przyczynie, oraz wtórną, wywołaną miejscowymi uszkodzeniami struktury tkanek stawowych, nieprawidłowościami budowy stawu lub chorobami ogólnoustrojowymi. W zależności od lokalizacji zmian wyróżniamy postać miejscową lub uogólnioną.

■ Klinicznie choroba charakteryzuje się bólem, sztywnością, ograniczeniem ruchomości stawu, trzeszczeniami w stawie i niekiedy obecnością wysięków. Co ważne, zmiany są ograniczone do stawów i nie towarzyszą im objawy zajęcia narządów wewnętrznych.

■ Choroba zajmuje zazwyczaj jeden lub kilka stawów, najczęściej kolanowych, biodrowych, rąk, stóp i kręgosłupa. Ma charakter postępujący, niezależnie od stosowanego leczenia i u 40% pacjentów prowadzi do znacznego ograniczenia ruchomości stawów, a u 25% – do kalectwa.

■ O ogromnej skali problemu świadczy fakt, że według prowadzonych na świecie statystyk zmiany zwyrodnieniowe stanowią przyczynę 95% endoprotezoplastyk stawów kolanowych i 80–85% endoprotezoplastyk stawów biodrowych. Z powodu starzenia się społeczeństwa i epidemii otyłości zapadalność na chorobę zwyrodnieniową ma tendencję wzrostową.

■ Kluczową rolę w leczeniu odgrywa odpowiednio prowadzona rehabilitacja (zarówno kinezy-, jak i fizykoterapia), utrzymywanie prawidłowej masy ciała. W leczeniu farmakologicznym stosuje się leki przeciwbólowe ze wszystkich szczebli drabiny analgetycznej (głównie w okresach zaostrzeń), preparaty siarczanu glukozaminy i chondroityny oraz kwas hialuronowy podawany dostawowo. Leczenie chirurgiczne rozważa się w przypadku zaawansowanej choroby zwyrodnieniowej, która znacznie ogranicza aktywność życiową i nie odpowiada na inne rodzaje leczenia.

IV. Zapalenie stawów towarzyszące zakażeniu

■ W tej grupie wyróżniamy zapalenia stawów:

• infekcyjne, na skutek bezpośredniego działania drobnoustroju

• jałowe, reaktywne, przebiegające w kilka tygodni po infekcji zlokalizowanej poza układem kostno-stawowym (np. w układzie moczowo-płciowym, przewodzie pokarmowym).

■ Reaktywne zapalenie stawów przebiega z niesymetrycznym zajęciem stawów kolanowych, skokowych i stóp, najczęściej dotyczy młodych mężczyzn.

■ Infekcyjne zapalenie stawów może pojawić się w każdej grupie wiekowej. Czynnikami ryzyka są m.in. podeszły wiek, endoprotezoplastyka stawów kolanowych i biodrowych, zakażenia skóry, cukrzyca, niewydolność nerek (dializy), leczenie immunosupresyjne, przewlekłe choroby reumatyczne (RZS) oraz niedobory odporności. W 95% przypadków etiologia jest bakteryjna.

• Charakterystyczne jest wystąpienie silnego bólu, obrzęku, zaczerwienienia i ucieplenia stawu. Najczęściej zajęty jest jeden staw (w 50% przypadków kolanowy).

• Bardzo ważne jest szybkie rozpoznanie choroby i wdrożenie adekwatnego leczenia, ponieważ konsekwencjami opóźnionej diagnozy mogą być ciężkie powikłania ogólnoustrojowe, trwałe kalectwo, a nawet śmierć.

• Podstawową metodą leczenia pacjentów z bakteryjnym zapaleniem stawów jest stosowanie antybiotykoterapii, początkowo empirycznej, szerokospektralnej, a następnie zgodnej z antybiogramem. W leczeniu zapalenia stawów o innej etiologii niż bakteryjna stosuje się leki przeciwgrzybicze i przeciwprątkowe.

• Mimo doskonalenia stanu wiedzy na temat patogenezy, diagnostyki i leczenia zakażeń układu mięśniowo-szkieletowego częstość ich występowania wzrasta. Przyczyną tego zjawiska jest starzenie się społeczeństwa i współwystępowanie licznych chorób przewlekłych, a także pojawianie się bardziej opornych patogenów. Śmiertelność jest nadal wysoka i wynosi 5–15%.

V. Zapalenia stawów towarzyszące chorobom metabolicznym i gruczołów dokrewnych

■ Jest to niejednorodna grupa schorzeń, w których dolegliwości stawowe pojawiają się wtórnie do istniejących zaburzeń metabolicznych lub endokrynologicznych (endokrynoartropatie). W związku ze starzeniem się populacji i coraz częstszym występowaniem chorób przewlekłych stanowią one istotny problem w podstawowej i specjalistycznej opiece zdrowotnej.

■ Dna moczanowa:

• Występuje najczęściej spośród chorób z tej grupy, z tendencją wzrostową wraz z wiekiem; stanowi najczęstszą postać zapalenia stawów u mężczyzn po 40. roku życia.

• Jest wynikiem odkładania się w stawach, tkankach miękkich i narządach miąższowych kryształów moczanu sodu, co prowadzi do aktywacji komórek procesu zapalnego.

• Objawia się nagłym, ostrym bólem w stawie, zwykle w nocy lub wcześnie rano. Zajęty staw jest tkliwy, obrzęknięty, zaczerwieniony i ucieplony. Typową lokalizacją są stawy śródstopno-paliczkowe, rzadziej inne stawy stopy, stawy kolanowe, rąk lub barków.

• Dna moczanowa nawet w 63% współistnieje z zespołem metabolicznym i otyłością. Dlatego odpowiednie leczenie powinno obejmować również zmianę stylu życia i terapię towarzyszących zaburzeń metabolicznych.

• W przewlekłym leczeniu stosuje się leki obniżające stężenie kwasu moczowego w surowicy (allopurynol, febuksostat), natomiast w trakcie napadu podstawą leczenia są: kolchicyna, NLPZ i glikokortykosteroidy.

■ Choroby gruczołów dokrewnych:

• Cukrzyca i choroby tarczycy należą do głównych przyczyn endokrynoartropatii. Długotrwałe zaburzenia metaboliczne towarzyszące tym chorobom prowadzą do nieodwracalnych powikłań narządowych, również w układzie mięśniowo-szkieletowym.

• Ich przyczyną są przede wszystkim zaburzenia przemian kolagenu oraz procesów przebudowy kości, zmiany naczyniowe, neuropatia i zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej.

• W przebiegu cukrzycy może dochodzić m.in. do: artropatii Charcota (patrz niżej), choroby zwyrodnieniowej stawów, cheiroartropatii, zapalenia pochewek ścięgnistych, zespołu cieśni kanału nadgarstka. Są to z reguły późne powikłania wieloletniej źle kontrolowanej cukrzycy. Prowadzą do powstania zniekształceń i przykurczów w stawach oraz do znacznego ograniczenia sprawności manualnej. Prawidłowe wyrównanie metaboliczne istotnie opóźnia ich rozwój i hamuje postęp zmian.

• Choroby tarczycy – zarówno nadczynność, jak i niedoczynność – mogą powodować objawy miopatii, artralgię i osteoporozę. Dolegliwości stopniowo ustępują w miarę normalizacji stężenia hormonów.

• Podstawą terapii jest leczenie choroby podstawowej. Wraz z poprawą stanu hormonalnego lub wyrównaniem glikemii zwykle dochodzi do stopniowego ustępowania zmian stawowych i mięśniowych. W przypadku nieodwracalnych zniekształceń stawów stosuje się fizjoterapię, odciążenie, a czasem unieruchomienie zajętej kończyny.

VI. Nowotwory

■ Spośród pierwotnych nowotworów układu mięśniowo-szkieletowego najczęściej występują:

• Zmiany łagodne: chrzęstniak śródkostny (enchondroma), wyrośl chrzęstno-kostna (egzostoza, osteochondroma) – zmiana wywodząca się z chrząstki oraz kostniak kostninowy (osteoid osteoma), wywodzący się z kości.

• Pierwotne inwazyjne nowotwory kości – występują rzadko, stanowiąc około 1,5% wszystkich nowotworów złośliwych, najczęściej mięsak kościopochodny (osteosarcoma) i chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma). Rzadziej pojawia się mięsak Ewinga, guz olbrzymiokomórkowy i włókniakomięsak. Inne mięsaki kości występują sporadycznie. Szczyt zachorowalności na wymienione nowotwory przypada na drugą i trzecią dekadę życia.

■ Większość nowotworów złośliwych kości to przerzuty. W przypadku takich nowotworów, jak rak płuca, jelita grubego, żołądka, nerki, pęcherza moczowego i dróg rodnych, odsetek chorych z przerzutami w kościach sięga 40%. Do kości najczęściej dają przerzuty rak piersi i rak prostaty, stosunkowo często rak nerki (jasnokomórkowy), następnie rak płuc i tarczycy; pozostałe znacznie rzadziej. Przerzuty są na ogół zlokalizowane w obrębie kręgosłupa (ponad 60%), kości długich, żeber i mostka, kości czaszki lub kości miednicy. Zwykle są to mnogie ogniska, a do rozsiewu komórek nowotworowych do kości dochodzi drogą naczyń krwionośnych, naczyń chłonnych oraz przez bezpośrednie naciekanie.

■ Przerzuty do kości można określić jako:

• osteolityczne (najczęstsza postać), gdy dochodzi do ubytku masy kostnej w miejscu przerzutu

lub

• osteosklerotyczne, gdy następuje przyrost masy kostnej.

■ Konsekwencją występowania zarówno nowotworów pierwotnych, jak i przerzutów do kości mogą być dolegliwości bólowe, znacznie pogarszające jakość życia, patologiczne złamania, hiperkalcemia i kompresja rdzenia kręgowego.

■ Leczenie nowotworu kości zależy od typu choroby. Większość zmian pierwotnych leczy się chirurgicznie. W przypadku niektórych nowotworów jako uzupełnienie operacji stosuje się chemioterapię i radioterapię. Istotne jest również odpowiednie leczenie przeciwbólowe oraz zapobieganie patologicznym złamaniom.

VII. Zaburzenia nerwowo-naczyniowe

■ Jest to niejednorodna grupa schorzeń, w których na skutek różnych zaburzeń ogólnoustrojowych i miejscowych dochodzi do uszkodzeń nerwów, zaburzeń mikrokrążenia i wystąpienia specyficznych objawów klinicznych.

■ Jednym z przykładów jest artropatia Charcota, która w populacji krajów rozwiniętych pojawia się najczęściej u chorych z cukrzycą. Jej przyczyną są zaburzenia czucia głębokiego oraz niewłaściwe działanie układu autonomicznego prowadzące do miejscowego zwiększenia przepływu krwi i powstania miejscowych reakcji zapalnych:

• Objawia się bólem, poszerzeniem obrysów kończyny i nadmierną ruchomością z podwichnięciami w stawach. W późnej fazie choroby tworzą się zniekształcenia kostne z ograniczeniem lub zniesieniem fizjologicznego zakresu ruchów w stawie.

• Podstawą leczenia jest postępowanie zachowawcze: normalizacja masy ciała, kontrola obciążeń zajętej kończyny i profilaktyka urazów. W przypadku powstania deformacji stawów wykonuje się operacje korygujące zniekształcenia.

■ Istotny problem w praktyce reumatologa i lekarza POZ stanowią również tzw. zespoły uciskowe:

• Mogą dotyczyć kanału kręgowego, gdzie najczęściej na skutek współistniejącej choroby zwyrodnieniowej i dyskopatii dochodzi do ucisku na rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe. Efektem ucisku jest wystąpienie bólu neuralgicznego promieniującego wzdłuż poszczególnych pni nerwowych, rzadziej trwałe ubytki neurologiczne (niedowłady, zaburzenia czucia).

• Objawy uciskowe mogą dotyczyć również nerwu pośrodkowego na poziomie kanału nadgarstka, co objawia się drętwieniem rąk, osłabieniem siły ręki, zaburzeniami czucia, wypadaniem drobnych przedmiotów z rąk. Jest to najczęstsza neuropatia uciskowa, stwierdzana nawet u 10% populacji.

• Sposób leczenia zależy od przyczyny zespołu uciskowego. Zaleca się stosowanie fizjoterapii, kołnierzy i gorsetów ortopedycznych, a w przypadku braku poprawy po leczeniu zachowawczym może być konieczna interwencja chirurgiczna.

VIII. Choroby kości i chrząstek

■ W przebiegu chorób z tej grupy ulegają zaburzeniu procesy metaboliczne w kościach oraz chrząstkach i dochodzi do destabilizacji równowagi między tworzeniem a resorpcją tkanki kostnej lub chrzęstnej.

■ Pojawiają się dolegliwości bólowe kości i stawów, deformacje kostne (pogrubienia lub zmiany kształtu), złamania niskoenergetyczne, neuropatia uciskowa, ograniczenia ruchomości stawów.

■ W zaawansowanym stadium dochodzi do znacznego pogorszenia jakości życia i niepełnosprawności. Z wyjątkiem jałowych martwic kości choroby te dotykają głównie pacjentów w starszym wieku.

■ W codziennej praktyce klinicznej najczęściej można spotkać się z osteoporozą. W związku ze wzrastającym w polskiej populacji odsetkiem osób po 60. roku życia staje się ona poważnym problemem medycznym, społecznym i ekonomicznym:

• U około 25% kobiet po menopauzie pojawia się znaczny ubytek masy kostnej, prowadzący do osteoporozy. Ryzyko złamań niskoenergetycznych u kobiet w okresie pomenopauzalnym wynosi 40%, a u mężczyzn po 50. roku życia – 10–13%.

■ Najczęściej dochodzi do złamań dalszej nasady kości promieniowej, trzonów kręgów i bliższego końca kości udowej.

■ Mogą one prowadzić do wystąpienia kolejnych groźnych powikłań: trwałej niepełnosprawności, deformacji sylwetki, dużych dolegliwości bólowych, a nawet do zgonu – w przypadku złamania bliższego końca kości udowej w ciągu pierwszego roku umiera 10–20% pacjentów.

■ Leczenie osteoporozy powinno być kompleksowe i obejmować edukację pacjentów dotyczącą prawidłowej diety i zapobiegania upadkom, a także kinezyterapię, leczenie antyresorpcyjne, leczenie złamań i ograniczanie ich powikłań.

IX. Zmiany pozastawowe

■ Stanowią najczęstszy powód zgłaszania się pacjentów do reumatologa.

■ Zmiany pozastawowe obejmują tkanki otaczające staw, które stabilizują go i zapewniają odpowiednią ruchomość. Należą do nich mięśnie wraz z przyczepami, pochewki ścięgniste, kaletki maziowe, torebki stawowe i więzadła.

■ Powodują dolegliwości bólowe, których częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem. Bólowi towarzyszy często miejscowy stan zapalny z obrzękiem i nadmiernym uciepleniem tkanek.

■ Przyczynami dolegliwości ze strony zmian pozastawowych są powtarzające się przeciążenia, mikrourazy oraz nieprawidłowości biomechaniczne w układzie ruchu. Zmiany te często występują u osób czynnie uprawiających sport. Mogą towarzyszyć chorobie zwyrodnieniowej i chorobom zapalnym stawów.

■ Leczenie zwykle jest zachowawcze i obejmuje kinezy- i fizykoterapię skojarzoną z farmakoterapią (NLPZ, GKS miejscowo).

X. Zmiany w stawach w innych zespołach chorobowych

■ Jest to heterogenna grupa chorób, obejmująca różnorodne objawy dotyczące układu ruchu pojawiające się m.in. po urazach, w chorobach trzustki oraz w przebiegu sarkoidozy.

■ Do tej grupy należą również zespoły reumatyczne polekowe, zaburzenia czynnościowe oraz przemijające zapalenia stawów o nieznanej etiologii, ustępujące samoistnie (tzw. reumatyzm palindromiczny).

■ Terapia zależy od przyczyny dolegliwości stawowych i polega na leczeniu choroby podstawowej oraz stosowaniu leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych.2 ROZDZIAŁ SPECYFIKA CHORÓB REUMATYCZNYCH ZALEŻNA OD WIEKU I PŁCI Agata Matusiewicz, Marzena Olesińska

Pacjentów z chorobami reumatycznymi często utożsamia się z populacją osób w podeszłym wieku, jednak schorzenia te mogą dotyczyć każdego, niezależnie od wieku. Wraz ze zwiększaniem się zapadalności na choroby reumatyczne w grupie pacjentów rośnie odsetek młodych osób.

Dane epidemiologiczne na temat chorób reumatycznych w Polsce są fragmentaryczne, dlatego większość informacji na ten temat pochodzi z zagranicznych i międzynarodowych rejestrów medycznych.

Specyfika chorób reumatycznych zależna od wieku

Dzieci

Choroby reumatyczne mają wielokierunkowy niekorzystny wpływ na pacjentów z tej grupy wiekowej: powodują opóźnienie rozwoju fizycznego, niskorosłość, upośledzenie stanu odżywienia, opóźnienie dojrzewania, osteoporozę, dysfunkcję narządów wewnętrznych i narządu wzroku.

Należy także wspomnieć o utrzymujących się dolegliwościach bólowych i problemach ze snem. Zaburzenia te mają istotny wpływ na jakość życia małych pacjentów i na ich dostosowanie psychospołeczne, mogąc powodować trudności w funkcjonowaniu wśród rówieśników, dlatego wymagają uważnego monitorowania.

W leczeniu konieczne jest całościowe podejście, angażujące zarówno rodziców, jak i samo dziecko, aby sprzyjać jego zdrowiu i dobremu samopoczuciu, zapewnić optymalne warunki do uczestnictwa w zajęciach szkolnych i społecznych.

W tej grupie wiekowej wśród przewlekłych chorób zapalnych pierwsze miejsce zajmuje młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS), heterogenna grupa zapaleń stawów trwających > 6 tygodni, o początku przed 16. rokiem życia. Według klasyfikacji ILAR (International League of Associations for Rheumatology) z 1997 roku, zmodyfikowanej w 2001 roku, wyróżniamy 7 postaci tej choroby różniących się od siebie obrazem klinicznym, przebiegiem, rokowaniem i prawdopodobnie etiopatogenezą. Szczyt zachorowań na postać skąpostawową przypada na 1.–3. rok życia, a postać wielostawowa najczęściej rozwija się w 2.–4. roku życia oraz w 6.–12. roku życia.

Kolejną chorobą układową jest młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy (SLE, systemic lupus erythematosus), który występuje zazwyczaj po 15. roku życia. Charakteryzuje się częstszym w porównaniu z populacją dorosłych występowaniem rumienia w kształcie motyla na twarzy, leukopenii i zapalenia nerek, natomiast rzadziej obserwuje się zapalenie opłucnej, anemię hemolityczną oraz małopłytkowość.

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (DM, dermatomyositis) i zapalenie wielomięśniowe (PM, polymyositis) należą do idiopatycznych zapalnych miopatii, które mogą dotykać dzieci i młodzież. Częściej występują u dziewczynek, a szczyt zachorowań przypada na 5.–11. rok życia. W około 50% przypadków mają ostry lub podostry początek i zazwyczaj jednocześnie stwierdza się objawy skórne oraz postępujące osłabienie mięśni. W odróżnieniu od postaci występujących u dorosłych częsta jest obecność zapalenia naczyń i wapnicy tkanek, natomiast nie obserwuje się współistnienia choroby z nowotworami.

Charakterystycznymi dla wieku rozwojowego postaciami zapalenia naczyń są zapalenie naczyń Schönleina-Henocha oraz choroba Kawasakiego.

Zapalenie naczyń Schönleina-Henocha jest postacią leukocytoklastycznego zapalenia małych naczyń skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek, występującą najczęściej pomiędzy 4. a 6. rokiem życia. Początek choroby poprzedza zazwyczaj infekcja górnych dróg oddechowych.

Choroba Kawasakiego to najczęstsze martwicze zapalenie tętnic u niemowląt i małych dzieci. Rozpoczyna się jako ostra choroba gorączkowa, może prowadzić do powstania tętniaków naczyń wieńcowych, zwykle ustępuje samoistnie.

W diagnostyce różnicowej dolegliwości ze strony narządu ruchu u dzieci należy również uwzględnić schorzenia ortopedyczne i uszkodzenia mechaniczne, które według światowych statystyk są drugą co do częstości występowania przyczyną zgłaszania się chorych w wieku rozwojowym do reumatologa.

Młodzież

Zgodnie z definicją WHO mianem młodzieży określa się osoby w wieku 10–19 lat. Jest to okres zapadalności na wiele przewlekłych chorób reumatycznych, takich jak SLE, MIZS i enteroartropatia. Mogą pojawić się przewlekłe idiopatyczne zespoły bólowe, zespół bólu przedniej okolicy kolana, choroba Scheuermanna, niespecyficzne mechaniczne bóle krzyża, pierwotny objaw Raynauda.

Tabela 2.1.

Najczęściej występujące choroby reumatyczne w różnych grupach wiekowych

+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+
| GRUPA WIEKOWA | NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄCE CHOROBY REUMATYCZNE |
+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+
| 0–10. rż. | Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów |
| | |
| | Toczeń rumieniowaty układowy |
| | |
| | Zapalenie skórno-mięśniowe/wielomięśniowe |
| | |
| | Zapalenia naczyń: Schönleina-Henocha oraz choroba Kawasakiego |
| | |
| | Schorzenia ortopedyczne i uszkodzenia mechaniczne |
+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+
| 10.–18. rż. | Toczeń rumieniowaty układowy |
| | |
| | Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów |
| | |
| | Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe |
| | |
| | Enteroartropatie |
| | |
| | Przewlekłe idiopatyczne zespoły bólowe |
| | |
| | Choroba Scheuermanna |
| | |
| | Niespecyficzne mechaniczne bóle krzyża |
| | |
| | Pierwotny objaw Raynauda |
+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+
| 18.–45. rż. | Układowe choroby tkanki łącznej: |
| | |
| | ■ Toczeń rumieniowaty układowy |
| | |
| | ■ Zespół antyfosfolipidowy |
| | |
| | ■ Twardzina układowa |
| | |
| | ■ Mieszana choroba tkanki łącznej |
| | |
| | ■ Choroba Stilla |
| | |
| | Zapalenia naczyń: |
| | |
| | ■ choroba Takayasu |
| | |
| | ■ ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń |
| | |
| | ■ eozyofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń |
| | |
| | Seronegatywne spondyloartropatie |
+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+
| 46.–65. rż. | Reumatoidalne zapalenie stawów |
| | |
| | Dna moczanowa |
| | |
| | Choroba zwyrodnieniowa stawów |
| | |
| | Zespół Sjögrena |
| | |
| | Zapalenie wielomięśniowe/skórno-mięśniowe |
| | |
| | Guzkowe zapalenie tętnic |
| | |
| | Osteoporoza |
+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+
| > 65. rż. | Choroba zwyrodnieniowa stawów |
| | |
| | Osteoporoza |
| | |
| | Dna moczanowa |
| | |
| | Polimialgia reumatyczna |
| | |
| | Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic |
+-----------------------------------+---------------------------------------------------------------+

Obecność przewlekłej choroby reumatycznej ma wpływ na każdy aspekt rozwoju osoby w tym wieku: na kształtowanie samooceny, seksualności, relacji społecznych, celów edukacyjnych i zawodowych, niezależności.

Niezwykle istotnym zagadnieniem w opiece nad młodym pacjentem reumatycznym jest moment przejścia spod opieki pediatry pod opiekę reumatologa dorosłych. System organizacyjny opieki zdrowotnej w Polsce przewiduje leczenie pacjentów do 18. roku życia w poradniach pediatrycznych; po uzyskaniu pełnoletności opieka jest kontynuowana w poradni specjalistycznej dla dorosłych. Naczelną zasadą tego procesu powinno być utrzymanie ciągłości opieki. Wymaga to:

■ ścisłej współpracy lekarza z rodzicami i samym pacjentem

■ edukacji chorego, przygotowania go do wzięcia odpowiedzialności za swoje zdrowie

■ edukacji rodziców, którzy do tej pory podejmowali wszystkie decyzje o leczeniu dziecka

■ płynnego przepływu informacji o chorobie i dotychczasowym leczeniu oraz przekazania pełnej dokumentacji medycznej przez placówkę, w której chory był leczony, do placówki, w której będzie leczony.

Czas oczekiwania na pierwszą wizytę w poradni lub oddziale dla dorosłych nie może tworzyć luki w dostępie do świadczeń zdrowotnych, gdyż często prowadzi to do powstania przerw w leczeniu, a co za tym idzie do zaostrzeń choroby.

Dorośli w wieku 18–45 lat

Jest to grupa wiekowa, w której najczęściej pojawiają się pierwsze objawy chorób reumatycznych, głównie układowych chorób tkanki łącznej, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy, twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej, choroba Stilla i niektóre typy zapalenia naczyń. Należy podkreślić, że w pierwszych 2–5 latach przebieg tych chorób jest w wielu przypadkach ostry i powikłany, a pacjenci są najbardziej zagrożeni zgonem.

Młody wiek zachorowania (druga–trzecia dekada życia) jest również charakterystyczny dla całej grupy seronegatywnych spondyloartropatii.

Dorośli w wieku 46–65 lat

W tej grupie wiekowej dolegliwości ze strony narządu ruchu są bardzo częste i mogą mieć równocześnie wiele przyczyn, co utrudnia diagnostykę.

Kobiety w tym wieku najczęściej zapadają na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Szacuje się, że RZS ujawnia się najczęściej u pacjentów 50–60-letnich. W większości przypadków początek choroby jest powolny i skryty (55–65%). Zapalenie błony maziowej stawów jest symetryczne, obejmuje zwykle stawy rąk i stóp oraz stawy nadgarstkowe.

Istotne jest różnicowanie RZS z chorobą zwyrodnieniową stawów, która również zaczyna dawać objawy w tej grupie wiekowej. W przypadku choroby zwyrodnieniowej zajęcie stawów nie musi być symetryczne, bólowi nie towarzyszą zmiany błony maziowej, a sztywność poranna stawów trwa znacznie krócej (< 30 minut).

Kolejna jednostka chorobowa wywołująca dolegliwości ze strony stawów to dna moczanowa. Jest ona najczęstszą postacią zapalenia stawów u mężczyzn po 40. roku życia. Charakteryzuje się nagłym występowaniem napadów bólu, obrzęku i zaczerwienienia stawu (najczęściej pierwszego śródstopno-paliczkowego), które w konsekwencji może doprowadzić do przewlekłego zapalenia, z destrukcją zajętych stawów.

Spośród układowych chorób tkanki łącznej u pacjentów w wieku 45–65 lat najczęściej ujawniają się: zespół Sjögrena, zapalenie wielomięśniowe/skórno-mięśniowe oraz guzkowe zapalenie tętnic.

Powszechnym problemem dotyczącym nawet 30–40% kobiet i 10–13% mężczyzn po 50. roku życia jest zmniejszenie masy kostnej, które może prowadzić do osteoporozy. Częstość jej występowania wzrasta z wiekiem, należy jednak pamiętać, że osteoporoza może pojawić się również u młodych osób obciążonych przewlekłymi chorobami układu pokarmowego lub endokrynnego bądź chorobami nerek. Szczególnie narażeni są chorzy przewlekle przyjmujący glikokortykosteroidy, u których osteoporoza może się rozwinąć w nawet bardzo młodym wieku.

Dorośli w wieku > 65 lat

U chorych w starszym wieku wśród chorób reumatycznych dominuje choroba zwyrodnieniowa stawów. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić RZS i dnę moczanową, której częstość występowania wzrasta z wiekiem.

Charakterystyczną dla tej grupy wiekowej jednostką chorobową jest polimialgia reumatyczna, która rzadko ujawnia się przed 60. rokiem życia. Cechują ją ból i tkliwość mięśni obręczy barkowej i biodrowej z towarzyszącą sztywnością poranną i bólem stawów barkowych, biodrowych, kolanowych oraz nadgarstkowych. Czasem trudno jest odróżnić polimialgię od rozpoczynającego się w późnym wieku RZS. Chorobie może towarzyszyć olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic objawiające się bólem głowy, zaburzeniami widzenia i stanem podgorączkowym ze współistniejącym znacznym przyspieszeniem OB.

W tej grupie wiekowej najczęściej dochodzi do manifestacji powikłań nieleczonej osteoporozy. Pacjenci trafiają do szpitala z powodu złamań niskoenergetycznych, dotyczących typowo dalszej przynasady kości promieniowej, trzonów kręgów, bliższego końca kości udowej lub żeber. Konsekwencją takich złamań może być ból, zmniejszenie wzrostu, deformacja sylwetki, przejściowa lub trwała utrata sprawności fizycznej oraz znaczne pogorszenie jakości życia. Unieruchomienie istotnie zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i infekcyjnych, a co za tym idzie ryzyko zgonu starszych chorych.

Specyfika chorób reumatycznych zależna od płci

Niektóre grupy chorób reumatycznych występują z różną częstością w zależności od płci. W przypadku większości układowych chorób tkanki łącznej stwierdza się istotnie większą zapadalność wśród kobiet, natomiast na seronegatywne spondyloartropatie częściej chorują mężczyźni. Chociaż przyczyny tego zjawiska nie są dokładnie wyjaśnione, wskazuje się na liczne różnice w odpowiedzi immunologicznej, funkcji gruczołów dokrewnych oraz w uwarunkowaniach genetycznych między mężczyznami i kobietami.

Różnice pomiędzy męskim i żeńskim układem odpornościowym

Układ immunologiczny wykazuje dymorfizm płciowy. U kobiet dominuje odpowiedź humoralna, zależna od komórek Th2 i związana z nasiloną produkcją przeciwciał (szczególnie w klasie IgM), zwiększoną zdolnością makrofagów do fagocytozy i zwiększoną ekspresją receptorów TLR (Toll -like receptor), odpowiedzialnych za inicjację i rozwój odpowiedzi zapalnej.

Tabela 2.2.

Zróżnicowanie częstości występowania chorób reumatycznych pod względem płci

+----------------------------------------------+------------------------------+-----------------------------------------------------------+
| KOBIETY | MĘŻCZYŹNI | KOBIETY I MĘŻCZYŹNI |
+----------------------------------------------+------------------------------+-----------------------------------------------------------+
| Układowe choroby tkanki łącznej: | Spondyloartropatie: | Choroba zwyrodnieniowa stawów |
| | | |
| ■ RZS | ■ ZZSK | RZS w starszym wieku |
| | | |
| ■ MIZS | ■ Reaktywne zapalenie stawów | Spondyloartropatie: |
| | | |
| ■ Toczeń rumieniowaty układowy | Dna moczanowa | ■ Łuszczycowe zapalenie stawów |
| | | |
| ■ Zespół antyfosfolipidowy | Choroby IgG4-zależne | ■ Spondyloartropatie towarzyszące zapalnym chorobom jelit |
| | | |
| ■ Twardzina układowa | Zapalenia naczyń: | Zapalenia naczyń: |
| | | |
| ■ Zapalenie wielomięśniowe/ skórno-mięśniowe | ■ Choroba Bürgera | ■ Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń |
| | | |
| ■ Mieszana choroba tkanki łącznej | ■ Guzkowe zapalenie tętnic | ■ Eozyofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń |
| | | |
| ■ Zespół Sjögrena | ■ Choroba Kawasakiego | Zapalenie stawów wywołane przez drobnoustroje |
| | | |
| ■ Zapalenia naczyń: | | Wrodzone wady metaboliczne |
| – Choroba Takayasu | | |
| – Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic | | |
| | | |
| Polimialgia reumatyczna | | |
| | | |
| Artropatia pirofosforanowa | | |
+----------------------------------------------+------------------------------+-----------------------------------------------------------+

Rola hormonów płciowych

Na powierzchni wszystkich komórek układu odpornościowego oraz wewnątrzkomórkowo występują receptory dla hormonów płciowych, które mogą wpływać na transkrypcję genów i syntezę białek.

Wykazano pobudzający wpływ estrogenów na procesy autoimmunizacyjne, natomiast progesteron te procesy wycisza i działa przeciwzapalnie.

Uważa się, że androgeny mogą w pewnym stopniu chronić przed autoimmunizacją: testosteron zmniejsza proliferację i różnicowanie limfocytów, a stosowanie androgenów może hamować produkcję immunoglobulin.

Rola chromosomu X

W patogenezie zwiększonej podatności płci żeńskiej na choroby z autoimmunizacji mogą także brać udział czynniki genetyczne, zależne od chromosomów płciowych. Rola chromosomu X w powstawaniu zjawiska autoimmunizacji nie została jednoznacznie określona, niemniej większa zapadalność na choroby autoimmunizacyjne wśród kobiet sugeruje, że jego znaczenie może być duże.