Współczesna dermatologia. Tom 1 - ebook

AUTORZY

Prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Adriana Rakowska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Marta Sar-Pomian

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

*************************************************************

Lek. Urszula Adamska

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Prof. dr hab. n. med. Zygmunt Adamski

Katedra i Klinika Dermatologii

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Dr n. med. Marcin Ambroziak

Klinika Ambroziak

Klinika Chirurgii Plastycznej

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego

Dr hab. n. med. Anna Baran

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Beata Bergler-Czop

Katedra i Klinika Dermatologii

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Dr n. med. Agnieszka Białecka

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Dr hab. n. med. Rafał Białynicki-Birula

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Dr hab. n. med. Piotr Bienias

Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Andrzej Bieniek

Prywatny Ośrodek Chirurgii Plastycznej we Wrocławiu

Dr n. med. i n. o zdr. Leszek Blicharz

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Barbara Borkowska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Ligia Brzezińska-Wcisło (professor emeritus)

Katedra i Klinika Dermatologii

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Dr n. med. Magdalena Ciupińska, prof. nadzw.

Uczelnia Medyczna im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

Dr n. med. Ewa Chlebus

Klinika Dermatologii i Dermatologii Estetycznej Klinika Dr Chlebus

Lek. Sylwia Chrostowska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Rafał Czajkowski

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Dr hab. n. med. Joanna Czuwara

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Agnieszka Ćwikłowska

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy

Wydział Lekarski

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Prof. dr hab. n. med. Aleksandra Dańczak-Pazdrowska

Katedra i Klinika Dermatologii

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Lek. Marta Dobrzyńska

Katedra i Klinika Dermatologii

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Lek. Klaudia Dopytalska

Klinika Dermatologii Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego

CSK MSWiA w Warszawie

Dr hab. n. med. Bożena Dziankowska-Bartkowiak (professor emeritus)

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Lek. Danuta Fedorczuk

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Michał Feldman

Specjalistyczna Poradnia Dysmorfofobii

Centrum Terapii Dialog

Prof. dr hab. n. med. Iwona Flisiak

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Lek. Patrycja Gajda-Mróz

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Paulina Głowacka

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. i n. o zdr. Joanna Golińska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Tomasz Grzela

Katedra i Zakład Histologii i Embriologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Klinika Flebologii w Warszawie

Dr hab. n. med. Anita Hryncewicz-Gwóźdź

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Dr hab. n. med. Alina Jankowska-Konsur

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Lek. Magdalena Jasińska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Mgr Anna Juhnke

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Dr n. o zdr. Elżbieta Kaczmarek-Skamira

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Lek. Agnieszka Kaczorowska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Agnieszka Kalińska-Bienias

Klinika Dermatologii i Immunodermatologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Lucyna Kałużna

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Prof. dr hab. n. med. Andrzej Kaszuba

Oddział Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej

WSSz. im. dr Wł. Biegańskiego w Łodzi

Prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Justyna D. Kowalska

Klinika Chorób Zakaźnych dla Dorosłych

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Karolina Kozera-Wojtan

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Dorota Krasowska

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Lek. Alicja Kryst

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Marta Kurzeja

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Magdalena Lange

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Gdański Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Anna Lis-Święty, prof. SUM

Katedra i Klinika Dermatologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Prof. dr hab. n. med. Joanna Maj

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Lek. Małgorzata Maj

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Sławomir Majewski

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Romuald Maleszka

Katedra i Klinika Chorób Skórnych i Wenerycznych

Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

Dr n. med. Magdalena Misiak-Gałązka

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Joanna Misiewicz-Wroniak

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Beata Młynarczyk-Bonikowska

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Joanna Narbutt

Katedra i Klinika Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Dr n. med. i n. o zdr. Anna Niemczyk

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Roman J. Nowicki, dr h.c.

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Gdański Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Agnieszka Osmola-Mańkowska

Face & Skin S.C. Grupowa Praktyka Lekarska – Dermatologia i Dermatochirurgia

Dr hab. med. Maciej Pastuszczak

Kliniczny Oddział Chorób Wewnętrznych, Dermatologii i Alergologii

Szpital Specjalistyczny w Zabrzu Sp. z o.o.

Dr n. med. Tomasz Pniewski

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Zakład Diagnostyki Chorób Przenoszonych Drogą Płciową

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Adriana Polańska

Zakład Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Dr n. med. Andrzej Pomian

Oddział Ginekologiczno-Położniczy

Międzyleski Szpital Specjalistyczny w Warszawie

Prof. dr hab. n. med. Adam Reich

Zakład i Klinika Dermatologii

Instytut Nauk Medycznych

Kolegium Nauk Medycznych

Uniwersytet Rzeszowski

Dr n. med. Radomir Reszke

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Dr n. med. Krystyna Romańska-Gocka

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Dr n. med. Alicja Romaszkiewicz

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Gdański Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. i n. o zdr. Michał Rożalski

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Iwona Rudnicka

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Zbigniew Samochocki

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Agnieszka Beata Serwin

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Dr n. med. Mariusz Sikora

Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie

Lek. Justyna Skibińska

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Anna Skrok

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Gdański Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Gdański Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Jacek Szepietowski, dr h.c.

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Lek. Piotr Sznelewski

Your Med Sp. z o. o.

Dr n. o zdr. Joanna Śliwińska

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Dr n. med. Ewa Teresiak-Mikołajczak

Katedra i Klinika Dermatologii

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Dr hab. n. med. Jolanta Dorota Torzecka

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Dr hab. n. med. Magdalena Trzeciak, prof. GUMed

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Gdański Uniwersytet Medyczny

Lek. Ewelina Ulc

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Irena Walecka, prof. CMKP, MBA

Klinika Dermatologii Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego

CSK MSWiA w Warszawie

Dr n. med. i n. o zdr. Anna Waśkiel-Burnat

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Olga Warszawik-Hendzel

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Elżbieta Waszczykowska

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Lek. Aleksandra Wielgoś

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Anna Winiarska

Katedra Dermatologii i Wenerologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Karolina Wodok-Wieczorek

Indywidualna Specjalistyczna Praktyka Lekarska

Karolina Wodok-Wieczorek

Prof. dr hab. Anna Wojas-Pelc

Katedra i Klinika Dermatologii

Uniwersytetu Jagiellońskiego

Collegium Medicum, Kraków

Dr n. med. Katarzyna Wolska-Gawron

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Dr n. med. Magdalena Woźniak

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Prof. dr hab. n. med. Anna Woźniacka

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

mgr Michał Zaremba

Katedra i Klinika Dermatologiczna

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Barbara Zegarska

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Prof. dr hab. n. med. Agnieszka Żebrowska

Klinika Dermatologii i Wenerologii

Uniwersytet Medyczny w ŁodziPRZEDMOWA

Szanowni Państwo,

od wielu lat myślałam o przygotowaniu podręcznika dermatologii, który lubi czytelnika i który „łatwo się czyta”. Na tyle łatwo, na ile pozwala niezwykle złożona i interdyscyplinarna współczesna dermatologia.

Książka powstała dzięki autorom rozdziałów, wybitnym ekspertom w poszczególnych zakresach dermatologii i wenerologii. Zespół redakcyjny z ogromnym trudem podejmował decyzje o dokonywaniu bardzo dużych skrótów w tekstach przygotowanych przez ekspertów. Było to konieczne, aby utrzymać łączną liczbę stron w granicach nieprzekraczających percepcji dermatologicznej studenta medycyny.

Książka nie powstałaby, gdyby nie wysiłek osób z zespołu redakcyjnego, w tym prof. Małgorzaty Olszewskiej, która między innymi poświęciła wiele godzin na porównywanie informacji dermatologicznych z różnych – często bardzo rozbieżnych – dokumentów źródłowych, aby znaleźć dla celów podręcznika najbardziej spójne medycznie i logicznie rozwiązania. Dr n. med. Marta Sar-Pomian analizowała pierwszy projekt podręcznika, dbała o porządek w zawiłych sprawach logistycznych oraz komunikację z autorami. Pani dr hab. Adriana Rakowska wspierała nas merytorycznie na wszystkich etapach powstawania pracy. Zespół redakcyjny starał się dbać o to, aby z zestawu niezależnych rozdziałów przygotować podręcznik spójny pod względem stylu i treści.

Lekarze Katedry i Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego wspierali nas przez cały długi czas powstawania podręcznika. Szczególne podziękowania kieruję do dr hab. n. med. Joanny Czuwary, dr n. med. Olgi Warszawik-Hendzel i dr Małgorzaty Maj za szczególne wsparcie merytoryczne. Pani dr Agnieszce Gradzińskiej i dr. Mateuszowi Kamińskiemu dziękuję za opiekę nad pracownią fotograficzną naszej Kliniki. Wszystkim lekarzom zespołu Katedry i Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego dziękuję za opiekę nad pacjentami, bez której nie byłoby możliwe zdobycie doświadczenia klinicznego niezbędnego do przygotowania podręcznika.

Bardzo dziękuję Wydawnictwu Lekarskiemu PZWL, którego zespół przez cały ten czas był niezmiennie zaangażowany w każdy etap prac.

Oddajemy w ręce czytelników, głównie studentów i młodych lekarzy, książkę, która stanowi kompendium współczesnej wiedzy dermatologicznej i wenerologicznej. Wierzę, że będzie stanowiła korzystne uzupełnienie dostępnych w Polsce pozycji literaturowych.

Mam nadzieję, że okaże się pomocna w nauce dermatologii i wenerologii. Może nawet pozostanie na Państwa półkach dłużej niż tylko do dnia egzaminu.

Lidia Rudnicka1. BUDOWA SKÓRY
Joanna Czuwara

Skóra jest największym narządem człowieka. Stanowi 6% masy ciała i waży 3–5 kg. Jej powierzchnia wynosi 1,7–2 m². Grubość zależy od lokalizacji: najgrubsza jest na plecach (5 mm), najcieńsza na powiekach (0,5 mm).

Zbudowana jest z trzech podstawowych warstw: naskórka (epidermis), skóry właściwej (dermis) i tkanki tłuszczowej, nazywanej także tkanką podskórną (hypodermis, subcutis).

W nierozerwalny sposób łączy ze sobą tkanki o odmiennym pochodzeniu morfogenetycznym (naskórek pochodzi z ektodermy, skóra właściwa i tkanka podskórna z mezodermy).

Naskórek łączy się ze skórą właściwą poprzez wyspecjalizowaną strukturę, jaką jest błona podstawna. Zaburzenia funkcjonowania białek błony podstawnej w wyniku mutacji genetycznych (we wrodzonym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka), reakcji autoimmunologicznych (w autoimmunizacyjnych podnaskórkowych chorobach pęcherzowych) oraz urazów chemicznych (oparzenia chemiczne) lub fizycznych (odmrożenia) prowadzą do poważnych zaburzeń w funkcjonowaniu skóry.

1.1. NASKÓREK (EPIDERMIS)

• Ma budowę warstwową i zbudowany jest z keratynocytów. W naskórku znajdują się warstwy kolejno od położonej najgłębiej do położonej najbardziej powierzchownie:

• podstawna;

• kolczysta;

• ziarnista;

• rogowa.

• Podstawową komórką budującą naskórek jest keratynocyt. Keratynocyty produkują cytokeratyny, tonofibryle, hydroksylipidy i wiele innych białek oraz cytokin, które biorą udział w mechanizmach zapalnych i odpornościowych skóry. Czas przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej wynosi 28 dni. W tym czasie keratynocyt różnicuje się i dojrzewa w poszczególnych warstwach naskórka, aby stać się komórką w warstwie rogowej, w której keratynocyt pozostaje najdłużej.

• Keratynocyt w warstwie rogowej nazywany jest korneocytem. Mimo że jest pozbawiony jądra i z biologicznego punktu widzenia jest „martwy”, pełni najbardziej wyspecjalizowaną funkcję ochronną w naskórku. Zaprogramowana utrata jądra komórkowego powoduje, że korneocyty stają się płaskie i mogą do siebie ściśle przylegać. Sferyczne kształty komórek zmniejszają się, a przestrzenie między nimi łatwo wypełnić plastyczną substancją międzykomórkową, do której należą keratyny, hydrolipidy pochodzenia naskórkowego i lipidy z gruczołów łojowych. Dla lepszego zobrazowania szczelności i funkcji najbardziej zewnętrznie położonych warstw naskórka korneocyty porównuje się do cegieł, a substancję uszczelniającą – do zaprawy murarskiej.

• Mutacje genów keratyn (keratyna 1, 5, 10, 16, 17) lub innych białek istotnych dla dojrzewania keratynocytów (keratohialina, filagryna, transglutaminaza 1, inwolukryna) i złuszczania korneocytów (sulfataza steroidowa) prowadzą m.in. do nieprawidłowej warstwy rogowej na dłoniach i stopach (rogowce), dystrofii paznokci, włosów i zaburzeń w uzębieniu oraz chorób z grupy rybich łusek (ichthyosis), niektórych letalnych.

• Keratynocyty w różnych warstwach naskórka produkują różne cytokeratyny, co staje się wyznacznikiem ich dojrzałości. Cytokeratyny są najbardziej charakterystycznymi białkami komórek nabłonkowych, które wykorzystuje się w diagnostyce raków skóry, raków narządów wewnętrznych i przerzutów nowotworów. W związku z charakterystycznym składem cytokeratyn warstwy rogowej nabłonek pokrywający skórę właściwą nazywa się naskórkiem, co oznacza nabłonek wielowarstwowy płaski rogowaciejący, podczas gdy inne nabłonki wyściełające otwory naturalne nie rogowacieją i nazywa się je nabłonkami wielowarstwowymi płaskimi nierogowaciejącymi. W czasie 70 lat życia z powierzchni skóry złuszcza się średnio około 18 kg warstwy rogowej.

Rycina 1.1. Przekrój przez warstwy naskórka na podeszwie stopy. W tej okolicy zwraca uwagę szczególnie gruba warstwa rogowa o zbitym układzie keratyny. Widoczne są sople naskórkowe wpuklające się w skórę właściwą i pomiędzy nimi brodawki skóry właściwej.

1.1.1. WARSTWA PODSTAWNA

• Najniżej położona warstwa naskórka – nazywana podstawną – charakteryzuje się pojedynczą warstwą ściśle do siebie przylegających komórek, ma kształt palisady z zasadochłonnymi jądrami. Jest to warstwa rozrodcza naskórka. W tej warstwie widoczne są figury podziału.

• Komórki podstawne łączą się między sobą i z komórkami leżącej powyżej warstwy kolczystej: desmosomami i E-kadherynami. Z błoną podstawną łączą się półdesmosomami i cząsteczkami adhezyjnymi z grupy integryn. Uszkodzenie desmosomów prowadzi do akantolizy keratynocytów i powstawania pęcherzy ponadpodstawnych śródnaskórkowych. Przykładem choroby, w której dochodzi do uszkodzenia desmosomów przez swoiście wytworzone autoprzeciwciała przeciw antygenom – desmogleinie 1 lub 3, jest pęcherzyca.

• Łącze naskórkowo-skórne ma falisty przebieg. Fragmenty naskórka wpuklające się w skórę właściwą nazywa się soplami naskórkowymi, a wpuklenia skóry właściwej w naskórek – brodawkami skórnymi.

1.1.2. WARSTWA KOLCZYSTA

• Utworzona jest przez kilka warstw wielobocznych keratynocytów, które zaczynają się spłaszczać, zbliżając się do warstwy ziarnistej. Liczba warstw komórek kolczystych wynosi od 6 do 20 i maleje z wiekiem oraz narażeniem skóry na przewlekłe działanie promieniowania UV. Komórki warstwy kolczystej łączą się ze sobą desmosomami, tzw. mostkami międzykomórkowymi, m.in. dzięki desmogleinom. Warstwa kolczysta decyduje o grubości naskórka i wraz z warstwą podstawną tworzy warstwę komórek żywych naskórka, tzw. warstwę Malpighiego. W wielu procesach zapalnych w skórze właściwej dochodzi do rozrostu warstwy kolczystej i taki naskórek określa się jako akantotyczny. W przypadku wydłużenia sopli naskórkowych i rozrostu nabłonka mieszków włosowych naskórek staje się hiperplastyczny lub łuszczycopodobny.

• Z wiekiem zmniejsza się liczba warstw komórek w warstwie kolczystej, wygładza się łącze naskórkowo-skórne, skraca się linia połączenia naskórka ze skórą właściwą, co przekłada się na wiotką, wiszącą i łatwo dającą się ująć w cienki fałd skórę. Naskórek ulega ścieczeniu, a jego powierzchnia staje się szorstka w wyniku niepełnowartościowego rogowacenia keratynocytów.

Rycina 1.2. Rozrośnięty naskórek w warstwie kolczystej, ziarnistej i rogowej, co odpowiada hiperplazji łuszczycopodobnej naskórka. Widoczne są różnej długości i szerokości sople naskórkowe, co jest typowe dla wyprysku przewlekłego, tak jak w tym przypadku. Jest to obraz odmienny niż w łuszczycy, w której wydłużone sople naskórkowe są podobnej długości i szerokości.

Rycina 1.3. Wycinek skóry dwuletniego dziecka. Widoczne jest faliste łącze naskórkowo-skórne, cienkie włókienka kolagenowe w warstwie brodawkowatej skóry właściwej i grubsze włókna kolagenowe, układające się w pęczki przeplatające się wzajemnie w różnych kierunkach w warstwie siateczkowej. Poza tym widoczne są dwa włosy meszkowe z gruczołami łojowymi.

1.1.3. WARSTWA ZIARNISTA

• Utworzona jest przez kilka warstw spłaszczonych komórek zawierających w cytoplazmie silnie zasadochłonne ziarna keratohialiny. W przypadku przewlekle pocieranej skóry warstwa ziarnista staje się nadmiernie rozbudowana, co określane jest mianem hipergranulozy. Nad tak rozbudowaną warstwą ziarnistą zazwyczaj znajduje się zbita, pozbawiona układu blaszkowatego keratyna, dająca objaw klinicznego zbielenia i widocznego poletkowania (tzw. lichenifikacja).

Rycina 1.4. Wycinek skóry 69-letniego pacjenta. Widoczny jest cienki naskórek z zanikiem warstw żywych i pogrubiałą warstwą rogową o wzajemnie przeplatających się zbitym i rozluźnionym układzie keratyny. Granica naskórkowo-skórna staje się spłaszczona, a włókna i pęczki kolagenowe cieńsze z mniejszą tendencją do przeplatania. Podścielisko kolagenowe jest luźniejsze z widocznymi pustymi przestrzeniami. Widoczne są także poszerzone naczynia krwionośne otoczone pojedynczymi limfocytami i monocytami.

• Strefa pośrednia – nazywana też „jasną” – to cieniutkie pasmo ponad warstwą ziarnistą, które można uwidocznić w mikroskopie elektronowym. Jej obecność świadczy o prawidłowym rogowaceniu, a jej brak ma znaczenie w zaburzeniach rogowacenia. Można ją zaobserwować w klasycznym preparacie histologicznym na podeszwach i dłoniach, gdzie warstwa rogowa jest najgrubsza.

1.1.4. WARSTWA ROGOWA

• To zewnętrzna warstwa spłaszczonych, pozbawionych jąder keratynocytów nazywanych korneocytami, które ulegają złuszczaniu po spełnieniu swojej funkcji ochronnej. Warstwa rogowa naskórka, poza korneocytami łączącymi się ze sobą korneodesmosomami, zawiera „cement” międzykomórkowy, w którego skład wchodzą białka keratynowe, hydrolipidy, ceramidy, lipidy z gruczołów łojowych oraz składowe naturalnego czynnika nawilżającego (natural moisturising factor, NMF). Płaszcz lipidowy ma właściwości hydrofobowe, podczas gdy NMF hydrofilowe i zatrzymuje wodę w naskórku, ograniczając przeznaskórkową utratę wody (transepidermal water loss, TEWL).

1.1.5. MELANOCYTY

• Produkują barwnik skóry, tj. melaninę, i decydują o zabarwieniu skóry i włosów. Melanocyty pochodzą z grzebienia nerwowego i widoczne są w warstwie podstawnej naskórka jako komórki jasne, dendrytyczne ze zlokalizowanym wokół jądra „halo”. Jeden melanocyt przypada na 4–10 keratynocytów warstwy podstawnej i oddziałuje długimi wypustkami dendrytycznymi z około 40 keratynocytami, którym przekazuje barwnik w wyspecjalizowanych pęcherzykach retikulum endoplazmatycznego, nazywanych melanosomami. Melanocyty nie łączą się ze sobą i z keratynocytami żadnymi wyspecjalizowanymi połączeniami i wykazują cechy dyskohezji. Różnice w zabarwieniu skóry zależą od aktywności melanocytów, jakości i ilości wytwarzanej melaniny w melanosomach, a nie od liczby melanocytów w naskórku. Istnieją dwie podstawowe odmiany melaniny: melanina jasna (feomelanina), obecna w niższych fototypach, i melanina ciemna (eumelanina), która decyduje o brązowym lub czarnym zabarwieniu.

• W warstwie kolczystej naskórka rozproszone są inne jasne, dendrytyczne komórki, które mają zdolność prezentacji antygenu. Zapoczątkowują reakcję nadwrażliwości późnej poprzez prezentację antygenu limfocytom T dzięki cząsteczkom głównego układu zgodności tkankowej typu II (HLA-DR, HLA-DP i HLA-DQ). Są to komórki Langerhansa, które docierają do naskórka ze szpiku kostnego w 14. tygodniu życia płodowego i stanowią 4% wszystkich komórek naskórka. W barwieniu hematoksyliną i eozyną są trudne do zidentyfikowania. Za najbardziej swoisty marker komórek Langerhansa uważa się langerynę i antygen CD1a, rozpoznawane w barwieniach immunohistochemicznych. Komórki Langerhansa mają właściwości żerne, prezentują antygen, stymulują nabytą reakcję i pamięć immunologiczną zależną od limfocytów T, biorą udział w patogenezie alergicznego wyprysku kontaktowego, odrzucaniu przeszczepów, tolerancji immunologicznej i rozpoznawaniu stransformowanych komórek naskórka. Promieniowanie ultrafioletowe zmniejsza liczbę i aktywność komórek Langerhansa, co prowadzi do zaburzenia mechanizmów reakcji odporności nabytej i sprzyja rozwojowi nowotworów skóry.

• Komórki Merkla są rozproszone w naskórku i pełnią funkcję mechanoreceptorów poprzez aktywność neuroendokrynną. W wyniku transformacji nowotworowej mogą być punktem wyjścia raka z komórek Merkla. Komórki te oddziałują z keratynocytami i zakończeniami nerwowymi w skórze. Szczególnie ich dużą liczbę stwierdza się w naskórku uszkodzonym przez działanie promieniowania słonecznego i miejscach dysplazji naskórka o typie rogowacenia słonecznego. Komórki Merkla produkują neuropeptydy, tj. synaptofizynę, peptyd zależny od genu kalcytoniny (calcitonin gene-related polypeptide, CGRP), i wazoaktywny peptyd jelitowy (vasoactive intestinal peptide, VIP).

• Z naskórka powstają przydatki skórne, do których należą mieszki włosowe, gruczoły łojowe, gruczoły ekrynowe, gruczoły apokrynowe i skeratynizowane struktury, tj. paznokcie i włosy.

• Naskórek łączy się ze skórą właściwą przez błonę podstawną. Błonę podstawną można uwidocznić w preparacie histologicznym skóry barwieniem PAS lub barwieniem immunohistochemicznym uwidaczniającym kolagen typu IV. Ma ona wyspecjalizowaną strukturę i dzieli się na trzy zasadnicze warstwy: blaszkę jasną (lamina lucida), blaszkę ciemną (lamina densa) i leżącą poniżej sublamina densa z włóknami zakotwiczającymi, zbudowanymi z kolagenu typu VII. Blaszka jasna przytwierdza keratynocyty podstawne i jej głównym składnikiem jest laminina. W cząsteczce lamininy istnieje specjalne miejsce łączące się z kolagenem typu IV, który jest podstawowym składnikiem leżącej poniżej lamina densa, oraz miejsce wiążące się z receptorami keratynocytów. Wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w łączeniu naskórka ze skórą właściwą. Istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny, które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej, np. kolagenu, lamininy, fibronektyny czy epiligryny.

Rak skóry i czerniak, które powstają w naskórku, po przerwaniu błony podstawnej nabierają właściwości inwazyjnych i mogą dawać przerzuty miejscowe lub odległe.

Rycina 1.5. Naskórek z widocznym rozmieszczeniem melanocytów w warstwie podstawnej. Melanocyty w kolorze brązowym swoistego antygenu HMB-45, wyznakowanego z wykorzystaniem peroksydazy chrzanowej jako enzymu i DAB jako substratu do reakcji immunohistochemicznej. Widoczne jest równomierne rozmieszczenie melanocytów między keratynocytami warstwy podstawnej.

1.2. SKÓRA WŁAŚCIWA (DERMIS)

• Skóra właściwa pochodzi z mezodermy. Zbudowana jest z białek macierzy zewnątrzkomórkowej i produkujących je komórek, tj. fibroblastów. Unaczynienie stanowią naczynia krwionośne splotu naczyniowego powierzchownego i głębokiego oraz naczynia kapilarne. Unerwiona jest przez wolne i wyspecjalizowane zakończenia nerwowe. Zakotwiczają się w niej przydatki skóry.

• Histologicznie skórę właściwą dzieli się na dwie warstwy:

• brodawkowatą – tuż po naskórkiem i między soplami naskórkowymi;

• siateczkowatą – obejmującą głębsze warstwy sięgające do tkanki podskórnej.

• W warstwie siateczkowatej znajdują się grubsze i ściślej upakowane włókna kolagenowe, które stanowią ok. 80% białek macierzy skóry właściwej. Towarzyszą im włókna sprężyste i retikulinowe uszczelnione proteoglikanami, do których należą: siarczan chondroityny, siarczan keratanu i kwas hialuronowy. Podstawowym białkiem budulcowym skóry właściwej, odpowiadającym za jej twardość i sprężystość, jest kolagen typu I i III, z towarzyszącym w mniejszym stopniu kolagenem typu V i VI. Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi i nadają skórze sprężystość. W miejscach przewlekłej ekspozycji na promieniowanie UV włókna kolagenowe i sprężyste ulegają destrukcji, tracą włókienkowy charakter i zbijają się razem w widoczne w preparacie histologicznym bezkształtne bryły szaroniebieskiego koloru. Odpowiadają za pogrubiałą, pomarszczoną i mało sprężystą skórę. Dają obraz zwyrodnienia tkanki sprężystej nazywanego elastozą słoneczną (solar elastosis). Pod wpływem promieniowania UV, poza degeneracją włókien sprężystych i kolagenowych, zmniejsza się produkcja włókien kolagenowych i proteoglikanów, a naczynia krwionośne pozbawione podścieliska stają się nadmiernie poszerzone.

• Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej to: fibroblasty, histiocyty, komórki tuczne i pojedyncze limfocyty.

• Fibroblasty to podstawowe komórki skóry właściwej, które produkują białka macierzy pozakomórkowej, przede wszystkim kolagen. Fibroblasty regulują metabolizm kolagenu przez wpływ na enzymy trawiące, tzw. enzymy proteolityczne, nazywane metaloproteinazami (metaloproteinases, MMPs), i ich inhibitory, tzw. TIMP (tissue inhibitors of metaloproteinases).

Rycina 1.6. Skóra twarzy zmieniona pod wpływem wieloletniej ekspozycji na promieniowanie UV. Połączenie między naskórkiem i skórą właściwą przybiera kształt linii prostej. Pod naskórkiem widoczny jest wąski pas cienkich włókienek kolagenowych o różowym zabarwieniu. Poniżej widoczne są homogenne szaroróżowe masy zdegenerowanych włókien kolagenowych z włóknami sprężystymi, obraz elastozy. Widoczne są poszerzone, różnej wielkości naczynia krwionośne, otoczone odczynem zapalnym z limfocytów i monocytów. W skórze właściwej widoczne są dwa mieszki włosów meszkowych.

• Histiocyty mogą występować w skórze właściwej jako komórki żerne regulujące przebudowę białek macierzy pozakomórkowej albo fagocytujące uwolnioną do skóry właściwej po urazie naskorka lub naczyń krwionośnych – melaninę lub hemosyderynę. Takie histiocyty nazywane są odpowiednio melanofagami lub hemosyderofagami.

• Komórki tuczne w skórze występują pojedynczo. Ich zwiększona liczba jest stwierdzana w mastocytozach. Specjalne barwienia, np. błękitem toluidyny, Giemzy lub CD117, wykorzystywane są do ich lepszej identyfikacji.

• Skóra jest bogato unerwionym narządem i poza wolnymi zakończeniami nerwów czuciowych, odpowiadającymi za czucie bólu, występują w niej zakończenia wyspecjalizowane, tj. ciałka dotykowe Meissnera, kolby Krausego odpowiedzialne za czucie zimna, ciałka Ruffiniego – za czucie ciepła, ciałka Vatera-Paciniego – za ucisk.

• W skórze właściwej znajdują się mieszki włosowe, które dzielimy na mieszki włosów terminalnych, meszkowych i pośrednich. Mieszki włosowe są często połączone z gruczołami łojowymi lub gruczołami apokrynowymi. Gruczoły ekrynowe szczególnie obficie występują na dłoniach i podeszwach. Inną wyspecjalizowaną strukturą skóry właściwej są paznokcie.

Rycina 1.7. Obraz histopatologiczny pokrzywki naczyniowej. W skórze właściwej widoczne są mastocyty z zabarwioną na ciemnofioletowy kolor cytoplazmą zawierającą charakterystyczne ziarnistości widoczne w barwieniu błękitem toluidyny.

1.3. TKANKA PODSKÓRNA (SUBCUTIS)

• Składa się ze zrazików tłuszczowych zbudowanych z komórek tłuszczowych nazywanych adipocytami. Zraziki przedzielone są między sobą pasmami tkanki łącznej włóknistej, nazywanymi przegrodami. W przegrodach znajdują się fibroblasty, naczynia krwionośne tętnicze i żylne oraz naczynia limfatyczne. Odmienny rozkład przegród łącznotkankowych u mężczyzn i kobiet oraz stymulacja estrogenowa odpowiadają m.in. za lipodystrofię typu kobiecego, polegającą na nieprawidłowym rozmieszczeniu tkanki tłuszczowej w okolicy pośladków i ud.

• Tkanka tłuszczowa pełni funkcję izolacyjną, produkuje ciepło, stanowi zabezpieczenie energetyczne i odpowiada za wytrzymałość mechaniczną.

• Stany zapalne w tkance tłuszczowej mogą występować w przegrodach i wtedy są nazywane zapaleniami przegrodowymi (septal panniculitis) lub w zrazikach tłuszczowych (zapalenia zrazikowe, lobular panniculitis). W długo trwających procesach mogą być mieszane.2. BUDOWA MIESZKA WŁOSOWEGO
Marta Sar-Pomian

Mieszek włosowy jest „mininarządem” zbudowanym z 20 różnych populacji komórek mezenchymalnych i epitelialnych. Wraz z gruczołem łojowym i mięśniem przywłośnym mieszek włosowy tworzy jednostkę włosowo-łojową. Część mieszka włosowego od powierzchni skóry do ujścia przewodu gruczołu łojowego nazywana jest lejkiem (infundibulum). Poniżej, pomiędzy ujściem przewodu gruczołu łojowego do kanału włosa a wybrzuszeniem pochewki (bulge), znajduje się cieśń włosa (isthmus). Część mieszka włosowego poniżej cieśni, zwana również dolnym segmentem mieszka włosowego, dzieli się na region brodawki oraz region ponadbrodawkowy. Część górna mieszka, do której należy lejek i cieśń, nie ulega istotnym zmianom w czasie cyklu włosowego, w odróżnieniu od części dolnej mieszka. Budowa nabłonka mieszka włosowego w obrębie lejka odpowiada budowie naskórka (strefa keratynizacji typu epidermalnego mieszka włosowego). W rejonie cieśni mieszka włosowego, w obrębie pochewki zewnętrznej, obserwuje się brak warstwy ziarnistej (strefa keratynizacji typu trichilemmalnego mieszka włosowego).

Włos zbudowany jest z korzenia włosa (część zakotwiczona w mieszku włosowym) oraz łodygi włosa (widoczna zewnętrzna część włosa). Łodyga włosa składa się od wewnątrz z części rdzennej (medulla), części korowej (cortex) i powłoczki (cuticle). Część rdzenna łodygi włosa zbudowana jest z poligonalnych komórek. Korzeń włosa otoczony jest przez pochewkę wewnętrzną i zewnętrzną. Pochewka wewnętrzna składa się, zaczynając od wewnątrz, z powłoczki, warstwy Huxleya i warstwy Henlego. Pochewka zewnętrzna rozciąga się od brodawki włosa do ujścia przewodu gruczołu łojowego. Komórki pochewki zewnętrznej charakteryzują się jasną, zwakualizowaną cytoplazmą bogatą w glikogen.

Rycina 2.1. Budowa mieszka włosowego.

U człowieka, pomijając życie in utero, występują dwa główne typy włosów: włosy terminalne (ostateczne) i włosy meszkowe. Różnią się budową anatomiczną łodygi oraz proporcjami pomiędzy komponentami jednostki włosowo-łojowej. Włosy terminalne są grube (grubość > 60 μm), długie (> 2 mm) i zawierają melaninę. Ich brodawka zbudowana jest z 200–400 komórek. Należą do nich włosy skóry głowy, rzęsy, brwi, a także owłosienie łonowe i pachowe. Włosy meszkowe są cienkie (grubość < 30 μm), krótkie (< 2 mm), jasne, a ich łodyga pozbawiona jest części rdzennej. Brodawka zbudowana jest zwykle z 10–30 komórek. Włosy meszkowe pokrywają większość powierzchni skóry i mogą stanowić 7–25% włosów skóry owłosionej głowy.

Na całej skórze człowieka znajduje się około 5 milionów mieszków włosowych (głównie są to włosy meszkowe), a na skórze owłosionej głowy około 100 000 mieszków włosowych. Miesięczny wzrost włosa terminalnego skóry głowy wynosi około 1 cm.

Wyróżnia się następujące fazy cyklu włosowego włosa terminalnego skóry głowy:

• faza wzrostu (anagen) – dotyczy około 85% włosów, trwa 3–6 lat;

• faza inwolucji (katagen) – trwa 2–3 tygodnie;

• faza spoczynku (telogen) – dotyczy około 15% włosów, trwa 2–4 miesiące;

• faza wypadania włosa (egzogen);

• faza pomiędzy egzogenem i anagenem (kenogen).3. BUDOWA APARATU PAZNOKCIOWEGO
Marta Sar-Pomian

W skład aparatu (narządu) paznokciowego wchodzą: skóra, tkanka łączna, paliczek dystalny, staw międzypaliczkowy dalszy, błona maziowa, ścięgna, pochewki ścięgien, tętnice, żyły, naczynia limfatyczne, ciałka przyzwojowe (glomus bodies), nerwy i zakończenia nerwowe oraz tkanka tłuszczowa.

Aparat paznokciowy składa się z trzech struktur pochodzenia nabłonkowego:

• macierzy paznokcia;

• łożyska paznokcia;

• wałów paznokciowych (paronychium).

Macierz paznokcia to część aparatu paznokciowego odpowiedzialna za tworzenie płytki paznokciowej, położona jest dystalnie w stosunku do dalszego stawu międzypaliczkowego, częściowo jest przykryta proksymalnym wałem paznokciowym, przez płytkę paznokciową widoczna jest najbardziej dystalna część macierzy paznokcia – obłączek (lunula). Jest to biaława półksiężycowata struktura położona między proksymalnym wałem paznokciowym i łożyskiem paznokcia. W macierzy paznokcia obecne są melanocyty. Podłużna melanonychia wywodzi się zawsze z macierzy paznokcia.

Rycina 3.1. Budowa aparatu paznokciowego.

• Łożysko paznokcia rozciąga się od obłączka do prążka onychodermalnego (onychodermal band), ściśle przylega do płytki paznokciowej.

Hyponychium położone jest między łożyskiem i bruzdą dystalną (distal groove), jego zadanie to ochrona łożyska paznokcia przed czynnikami zewnętrznymi.

Proksymalny i boczne wały paznokciowe otaczają płytkę paznokciową z trzech stron i mają za zadanie ją chronić. Wał proksymalny zbudowany jest z dwóch warstw skóry: grzbietowej i brzusznej. Oskórek (eponychium, cuticle) to zrogowaciały brzeg proksymalnego wału paznokciowego przylegający do płytki paznokciowej. Zadaniem proksymalnego wału paznokciowego i oskórka jest ochrona macierzy przed urazami.

Płytka paznokciowa zbudowana jest ze ściśle do siebie przylegających korneocytów, wypełnionych twardymi keratynami zawieszonymi w macierzy złożonej z białek bogatych w siarkę, glicynę i cysteinę.