Zespół Sjogrena - ebook
Zespół Sjogrena - ebook
Pierwsza kompleksowa monografia na temat zespołu Sjögrena przygotowana przez najlepszych specjalistów z kilku ośrodków akademickich w kraju, przy współpracy prof. Umesha Desmukha z Oklahoma Medical Research Foundation.
Zachęcamy do lektury książki, w której opisano takie zagadnienia jak: historia pierwotnego zespołu Sjögrena, patogeneza choroby, zespół suchego oka, korelacje między zespołem Sjögrena a chorobą IgG4-zależną, pierwotny, wtórny i młodzieńczy zespół Sjögrena oraz zmiany narządowe w ZS. W publikacji omówiono również temat autoprzeciwciał i ciekawe postaci kliniczne zespołu Sjögrena (hematologiczną, płucną, nerkową i stawową).
To doskonałe źródło wiedzy o nowoczesnym diagnozowaniu i leczeniu zespołu Sjögrena. Opracowanie z pewnością będzie przydatne w codziennej praktyce lekarzy różnych specjalności.
Kategoria: | Medycyna |
Zabezpieczenie: |
Watermark
|
ISBN: | 978-83-200-6219-9 |
Rozmiar pliku: | 6,0 MB |
FRAGMENT KSIĄŻKI
prof. dr hab. n. med. Maria Majdan
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
* * *
Harini Bagavant
Arthritis and Clinical Immunology Program
Oklahoma Medical Research Foundation
Oklahoma, USA
Katarzyna Cizio
Arthritis and Clinical Immunology Program
Oklahoma Medical Research Foundation
Oklahoma, USA
Umesh S. Deshmukh, PhD
Arthritis and Clinical Immunology Program
Oklahoma Medical Research Foundation
Oklahoma, USA
dr n. med Magdalena Dryglewska
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
lek. Anna Górak
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
lek. Marcin Hyła
Oddział Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 4 w Lublinie
dr n. med. Bogdan Kolarz
Katedra Chorób Wewnętrznych
Kolegium Nauk Medycznych
Uniwersytet Rzeszowski
dr n. med. Arkadiusz Koszarny
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
prof. dr hab. n. med. Eugeniusz J. Kucharz
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii i Immunologii Klinicznej
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
dr n. med. Andrzej Majdan
I Katedra i Klinika Ginekologii Onkologicznej i Ginekologii
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
dr n. med. Maria Maślińska
Klinika Wczesnego Zapalenia Stawów
Narodowy Instytut Geriatrii Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie
Aleksandra Michrowska
Arthritis and Clinical Immunology Program
Oklahoma Medical Research Foundation
Oklahoma, USA
dr n. med. Maria Misterska-Skóra
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska
Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Joanna Papinska
Arthritis and Clinical Immunology Program
Oklahoma Medical Research Foundation
Oklahoma, USA
prof. dr hab. n. med. Jolanta Parada-Turska
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
dr n. med. Agata Sebastian
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Dorota Suszek
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
dr hab. n. med. Bożena Targońska-Stępniak
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
dr hab. n. med. Anna Turno-Kręcicka
Katedra i Klinika Okulistyki
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr hab. n. med. Ewa Wielosz
Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
prof. dr hab. n. med. Piotr Wiland
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Zbigniew Zdrojewski
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii
Gdański Uniwersytet MedycznySŁOWO WSTĘPNE
Pierwotny zespół Sjögrena (pZS) jest chorobą znaną i opisywaną od wielu lat. Prawdziwy jednak postęp w jej poznaniu i leczeniu dokonał się dopiero w XXI wieku. Obecnie mamy do dyspozycji przydatną klasyfikację choroby, a ostatnio po raz pierwszy ukazały się międzynarodowe rekomendacje postępowania w pZS.
Mimo dużego wkładu polskich ośrodków naukowych i klinicznych w badania naukowe choroby, całościowe opracowania poświęcone tylko tej jednostce chorobowej według naszej wiedzy nie powstało w Polsce do chwili obecnej. O chorobie pisano tylko w rozdziałach podręczników reumatologii, interny, okulistyki. Biorąc pod uwagę ogromny postęp w poznaniu patogenezy choroby oraz usystematyzowanie metod jej rozpoznawania i leczenia, postanowiłam razem z pracownikami najlepszych ośrodków krajowych i naukowcami z Uniwersytetu Medycznego w Lublinie przygotować całościowe opracowanie najważniejszych klinicznych problemów związanych z zespołem Sjögrena. Wydawnictwo PZWL wykazało zainteresowanie tą inicjatywą i w ten sposób udało nam się opracować polską monografię poświęconą tej fascynującej i tajemniczej chorobie.
Ogromnym zaszczytem dla nas było przygotowanie rozdziału o patogenezie choroby przez Profesora Umesha Desmukha z Oklahoma Medical Research Foundation w Stanach Zjednoczonych. Zawarto w nim podsumowanie badań nad patogenezą pZS prowadzonych na zwierzętach od wielu lat przez zespół badaczy pod kierownictwem Profesora, w którym uczestniczą również młodzi naukowcy z Polski. Dziękujemy bardzo temu zespołowi za istotny wkład w powstanie naszej książki.
Zapraszamy do poznania fascynującej historii pierwotnego zespołu Sjögrena napisanej przez Profesora Eugeniusza J. Kucharza, rozważań o patogenezie choroby przygotowanych przez zespół Profesora Umesha Desmukha, bardzo ciekawych informacji o zespole suchego oka zebranych przez Profesor Annę Turno-Kręcicką z ośrodka wrocławskiego.
Profesor Zbigniew Zdrojewski z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego omawia w książce zależności między zespołem Sjögrena a chorobą IgG4-zależną, a Profesor Piotr Wiland z Kliniki Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. Jana Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu analizuje problemy wtórnego zespołu Sjögrena.
Zespół reumatologów z Kliniki Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w składzie: Profesor Maria Majdan, Profesor Jolanta Parada-Turska, Profesor Bożena Targońska-Stępniak, Docent Ewa Wielosz, Doktor Arkadiusz Koszarny, Doktor Magdalena Dryglewska przygotował rozdziały dotyczące zmian narządowych w pZS. Profesor Violetta Opoka Winiarska – pediatra z Uniwersytetu Medycznego w Lublinie – przygotowała rozdział o pZS u dzieci.
Bardzo potrzebne i ciekawe jest opracowanie tematu autoprzeciwciał w pZS przygotowane przez Doktor Marię Maślińską z Narodowego Instytutu Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie.
Niezwykle ważną część książki stanowi opis bogato ilustrowanych przypadków chorych, u których stwierdzono różne postacie kliniczne pZS (hematologiczną, płucną, nerkową czy stawową), autorstwa Doktor Agaty Sebastian i Doktor Marii Misterskiej z ośrodka wrocławskiego oraz Doktor Doroty Suszek i Doktor Anny Górak z ośrodka lubelskiego.
Mamy nadzieję, że książka będzie przydatna dla lekarzy różnych specjalności w ich codziennej praktyce medycznej, dzięki czemu przyczyni się do dobrego, nowoczesnego diagnozowania i leczenia zespołu Sjögrena u naszych Pacjentów.
Zapraszamy do lektury!
Prof. dr hab. n. med. Maria Majdan2
ZESPÓŁ SJÖGRENA –
DEFINICJA, EPIDEMIOLOGIA, PATOGENEZA, KRYTERIA KLASYFIKACYJNE, OBJAWY KLINICZNE
MARIA MAJDAN
2.1.
Wprowadzenie
Zespół Sjögrena (ZS) jest przewlekłą układową chorobą autoimmunizacyjną o bardzo zróżnicowanych obrazach klinicznych. Cechą charakterystyczną ZS jest występowanie zespołu suchości (oczu, jamy ustnej, dróg oddechowych, dróg rodnych, skóry) skojarzonego z zajęciem narządów wewnętrznych oraz ze swoistymi zaburzeniami immunologicznymi .
Podział na pierwotny i wtórny zespół Sjögrena (pZS i wZS) jest nadal stosowany, mimo że uzasadnienie używania tego podziału jest kwestionowane z uwagi na to, iż zjawisko współwystępowania u jednego chorego więcej niż jednej choroby autoimmunizacyjnej (polyautoimmunity – PolyA) jest obserwowane u prawie 1/3 chorych na ZS. Zjawisko PolyA dotyczy również chorych na inne choroby autoimmunizacyjne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) czy toczeń rumieniowaty układowy (TRU) .
Zespół Sjögrena istotnie częściej dotyczy kobiet, chociaż jego przebieg kliniczny bywa cięższy u mężczyzn . Coraz częściej na podstawie analizy klinicznej dużych grup chorych na ZS wyróżnia się i charakteryzuje poszczególne fenotypy choroby, z uwzględnieniem dominujących zmian narządowych oraz leczeniem ukierunkowanym na zmiany narządowe. Prawie 75% chorych na pZS wykazuje objawy pozagruczołowe, począwszy od łagodnej artralgii po zagrażające życiu zapalenie naczyń .
Choroba przeważnie jest rozpoznawana z dużym opóźnieniem, w okresie dokonanych zmian narządowych, dlatego obecnie zwraca się przede wszystkim uwagę na jej wczesną diagnostykę. Poszukiwane są biomarkery wczesnego rozpoznania choroby i czynniki ryzyka rozwoju ciężkich postaci z zajęciem wielonarządowym .
Kryteria rozpoznania pZS były ustalane wielokrotnie przez zespoły międzynarodowe oraz krajowe. Ostatecznie w 2016 roku w ramach konsensusu Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (American College of Rheumatology – ACR) i Europejskiej Ligi do Walki z Reumatyzmem (European League Against Rheumatism – EULAR) opracowano międzynarodowe kryteria klasyfikacyjne pozwalające na rozpoznanie choroby w stosunkowo wczesnym okresie jej rozwoju .