Onkologia i hematologia dziecięca. Tom 1 - ebook
Wydawnictwo:
Data wydania:
1 stycznia 2020
Format ebooka:
EPUB
Format
EPUB
czytaj
na czytniku
czytaj
na tablecie
czytaj
na smartfonie
Jeden z najpopularniejszych formatów e-booków na świecie.
Niezwykle wygodny i przyjazny czytelnikom - w przeciwieństwie do formatu
PDF umożliwia skalowanie czcionki, dzięki czemu możliwe jest dopasowanie
jej wielkości do kroju i rozmiarów ekranu. Więcej informacji znajdziesz
w dziale Pomoc.
Multiformat
E-booki w Virtualo.pl dostępne są w opcji multiformatu.
Oznacza to, że po dokonaniu zakupu, e-book pojawi się na Twoim koncie we wszystkich formatach dostępnych aktualnie dla danego tytułu.
Informacja o dostępności poszczególnych formatów znajduje się na karcie produktu.
Format
MOBI
czytaj
na czytniku
czytaj
na tablecie
czytaj
na smartfonie
Jeden z najczęściej wybieranych formatów wśród czytelników
e-booków. Możesz go odczytać na czytniku Kindle oraz na smartfonach i
tabletach po zainstalowaniu specjalnej aplikacji. Więcej informacji
znajdziesz w dziale Pomoc.
Multiformat
E-booki w Virtualo.pl dostępne są w opcji multiformatu.
Oznacza to, że po dokonaniu zakupu, e-book pojawi się na Twoim koncie we wszystkich formatach dostępnych aktualnie dla danego tytułu.
Informacja o dostępności poszczególnych formatów znajduje się na karcie produktu.
Multiformat
E-booki sprzedawane w księgarni Virtualo.pl dostępne są w opcji
multiformatu - kupujesz treść, nie format. Po dodaniu e-booka do koszyka
i dokonaniu płatności, e-book pojawi się na Twoim koncie w Mojej
Bibliotece we wszystkich formatach dostępnych aktualnie dla danego
tytułu. Informacja o dostępności poszczególnych formatów znajduje się na
karcie produktu przy okładce. Uwaga: audiobooki nie są objęte opcją
multiformatu.
czytaj
na tablecie
Aby odczytywać e-booki na swoim tablecie musisz zainstalować specjalną
aplikację. W zależności od formatu e-booka oraz systemu operacyjnego,
który jest zainstalowany na Twoim urządzeniu może to być np. Bluefire
dla EPUBa lub aplikacja Kindle dla formatu MOBI.
Informacje na temat zabezpieczenia e-booka znajdziesz na karcie produktu
w "Szczegółach na temat e-booka". Więcej informacji znajdziesz w dziale
Pomoc.
czytaj
na czytniku
Czytanie na e-czytniku z ekranem e-ink jest bardzo wygodne i nie męczy
wzroku. Pliki przystosowane do odczytywania na czytnikach to przede
wszystkim EPUB (ten format możesz odczytać m.in. na czytnikach
PocketBook) i MOBI (ten fromat możesz odczytać m.in. na czytnikach Kindle).
Informacje na temat zabezpieczenia e-booka znajdziesz na karcie produktu
w "Szczegółach na temat e-booka". Więcej informacji znajdziesz w dziale
Pomoc.
czytaj
na smartfonie
Aby odczytywać e-booki na swoim smartfonie musisz zainstalować specjalną
aplikację. W zależności od formatu e-booka oraz systemu operacyjnego,
który jest zainstalowany na Twoim urządzeniu może to być np. iBooks dla
EPUBa lub aplikacja Kindle dla formatu MOBI.
Informacje na temat zabezpieczenia e-booka znajdziesz na karcie produktu
w "Szczegółach na temat e-booka". Więcej informacji znajdziesz w dziale
Pomoc.
Czytaj fragment
Pobierz fragment
Pobierz fragment w jednym z dostępnych formatów
Onkologia i hematologia dziecięca. Tom 1 - ebook
Nowe wydanie Onkologii i hematologii dziecięcej przygotowane przez specjalistów reprezentujących wszystkie wiodące ośrodki w Polsce zajmujące się onkologią i hematologią dziecięcą.
W podręczniku Czytelnik znajdzie aktualne wiadomości z zakresu: nowoczesnej diagnostyki nowotworów, współczesnej kompleksowej terapii nowotworów u dzieci oraz leczenia wspomagającego.
Książka dedykowana nie tylko pediatrom oraz onkologom i hematologom dziecięcym, lecz także onkologom i hematologom, immunologom klinicznym, chirurgom dziecięcym oraz chirurgom onkologicznym.
| Kategoria: | Medycyna |
| Zabezpieczenie: |
Watermark
|
| ISBN: | 978-83-200-6308-0 |
| Rozmiar pliku: | 14 MB |
FRAGMENT KSIĄŻKI
AUTORZY
prof. dr hab. n. med. Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
prof. dr hab. n. med. Wojciech Apoznański
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Maciej Bagłaj
Zakład Propedeutyki Pediatrii i Chorób Rzadkich
Katedra Pediatrii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Walentyna Balwierz
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum
prof. dr hab. n. med. Ewa Bień
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Marzanna Chojnacka
Klinika Onkologii i Radioterapii
Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie
Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie
prof. dr hab. n. med. Alicja Chybicka
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Piotr Czauderna
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Małgorzata Czogała
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum
dr hab. n. med. Bożenna Dembowska-Bagińska, prof. ICZD
Klinika Onkologii
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
dr hab. n. med. Katarzyna Drabko
Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
prof. dr hab. n. med. Jan Godziński
Zakład Traumatologii i Medycyny Ratunkowej Wieku Rozwojowego
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu;
Oddział Chirurgii Dziecięcej
Dolnośląski Szpital Specjalistyczny im. T. Marciniaka we Wrocławiu
dr hab. n. med. Ewa Gorczyńska, prof. UM
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Urszula Grata-Borkowska
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Krzysztof Kałwak
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Bernarda Kazanowska
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Teresa Klepacka
Zakład Patomorfologii
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
prof. dr hab. n. med. Józef Kobos
Zakład Histologii i Embriologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
dr hab. n. med. Wojciech Kosiak, prof. RSU
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
prof. dr hab. n. med. Jerzy R. Kowalczyk
Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
prof. dr hab. n. med. Maryna Krawczuk-Rybak
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
dr n. med. Małgorzata A. Krawczyk
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Elżbieta Latos-Grażyńska
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
lek. Justyna Łuczak
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr hab. n. med. Adam Maciejczyk
Klinika Radioterapii
Katedra Onkologii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu;
Dolnośląskie Centrum Onkologii we Wrocławiu
dr hab. n. med. Agnieszka Mastalerz-Migas
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
Katedra i Klinika Onkologii, Transplantologii Klinicznej, Hematologii Dziecięcej i Pediatrii
Warszawski Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Angelina Moryl-Bujakowska
Oddział Onkologii i Hematologii
Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie
dr n. med. Maciej Murawski
Klinika Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Małgorzata Pacholska
Oddział Chirurgii Dziecięcej
Wojewódzki Szpital Dziecięcy im J. Brudzińskiego w Bydgoszczy
prof. dr hab. n. med. Dariusz Patkowski
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Danuta Perek
Klinika Onkologii i Radioterapii
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
dr n. med. Karolina Pesz
Katedra i Zakład Genetyki
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Wojciech Pietras
Katedra i Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Katarzyna Połczyńska, emeryt
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr hab. n. med. Andrzej I. Prokurat Oddział Chirurgii Dziecięcej
Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudzińskiego w Bydgoszczy
lek. Olga Rutynowska-Pronicka
Klinika Onkologii
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
dr n. med. Magdalena Rychłowska-Pruszyńska
Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
prof. dr hab. n. med. Krystyna Sawicz-Birkowska, emeryt
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Marek Sąsiadek
Katedra RadiologiiZakład Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neuroradiologii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Anna Skowrońska-Gardas, emeryt
Klinika Onkologii i Radioterapii
Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie
Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie
dr hab. n. med. Joanna Stefanowicz
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
prof. dr hab. n. med. Jan Styczyński
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Bydgoszczy
prof. dr hab. n. med. Agata Szulc
Dolnośląskie Centrum Onkologii we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Robert Śmigiel Zakład Propedeutyki Pediatrii i Chorób Rzadkich
Katedra Pediatrii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr hab. n. med. Marek Ussowicz
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Jacek Wachowiak
Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Medycznyim. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
dr n. med. Jadwiga Węcławek-Tompol
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Aleksandra Wieczorek
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum
prof. dr hab. n. med. Wojciech Woźniak
dr hab. n. med. Grażyna Wróbel
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Urszula Zaleska-Dorobisz
Zakład Radiologii Ogólnej i Pediatrycznej
Katedra Radiologii Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we WrocławiuPRZEDMOWA
Po dziesięciu latach od pierwszego wydania Onkologii i hematologii dziecięcej oddajemy w Państwa ręce drugie, 2-tomowe wydanie podręcznika przygotowane przez Wydawnictwo PZWL. Znajdą w nim Państwo wszelkie nowości, które pojawiły się w ciągu ostatnich 10 lat w temacie diagnozowania i leczenia chorób nowotworowych.
Nowotwory występujące w dzieciństwie nadal są chorobą groźną – nie tylko dlatego, że są pierwszą przyczyną zgonów wśród chorób wieku dziecięcego, lecz także dlatego, że sama choroba oraz jej leczenie mogą powodować odległe uszkodzenia w różnych narządach. W Polsce na nowotwór złośliwy rocznie zapada około 1200 dzieci. Wyleczalność natomiast wzrosła do ponad 80% przypadków. Obecnie na każdy tysiąc osób w wieku 20 lat przypada jeden pacjent wyleczony w dzieciństwie z nowotworu.
Rozpoznanie choroby nowotworowej u dziecka jest zawsze „gromem z jasnego nieba” – zarówno dla dziecka, jak i całej jego rodziny. Leczenie jest trudne i długotrwałe. Często wymaga, by jedno z rodziców zaprzestało pracy. Dziecko zostaje wyrwane ze środowiska rówieśników – ze szkoły, przedszkola czy żłobka na 3 lata, a czasem nawet dłużej. Uzyskany w ostatnich latach postęp w diagnostyce i leczeniu chorób nowotworowych pozwala nie tylko wyleczyć więcej dzieci, lecz także ułatwia dziecku przetrwanie tego trudnego okresu. Na szczęście rutyną stała się nowoczesna diagnostyka, w zakresie której wprowadzono nowe metody badań obrazowych: rezonans magnetyczny, tomografię komputerową, PET, badania scyntygraficzne dokładnie oceniające lokalizację i stopień rozprzestrzenienia nowotworu, badania cytogenetyczne, immunologiczne i biomolekularne pozwalające na wczesne rozpoznanie i monitorowanie leczenia nowotworów.
Współczesna kompleksowa terapia nowotworów u dzieci jest bardziej przyjazna pacjentowi, a zarazem skuteczna w walce z nowotworem. Uwzględnia nowoczesne, nieokaleczające leczenie chirurgiczne z wykorzystaniem endoprotez i chirurgii plastycznej, chemioterapię z leczeniem wspomagającym i osłonowym, radioterapię planowaną komputerowo i prowadzoną na urządzeniach nowoczesnych i bezpiecznych oraz megaterapię z przeszczepieniem komórek heamtopoetycznych (SCT), a także leczenie celowane polegające na zastosowaniu leków niszczących komórki nowotworu np. przeciwciała monoklonalne, inhibitory szlaku kinazy tyrozynowej, CAR T-cells uzbrojone genetycznie przeciwko białaczce komórki typu T (metodę tę stosuje się np. we Wrocławiu).
Dla dziecka ważne jest, aby leczenie odbywało się w kolorowych, nowoczesnych i przede wszystkim odpowiednio do tego przygotowanych centrach onkologicznych, dysponujących wielospecjalistyczną kadrą, aparaturą diagnostyczną i leczniczą, zasobem leków podstawowych (cytostatyki) i wspomagających (preparaty krwiopochodne, immunoglobuliny, czynniki krwiotwórcze). Właściwe warunki lokalowe, ograniczają bowiem możliwość zakażenia i zapewniają dziecku stałą obecność matki.
Dla personelu medycznego największym nakazem etycznym jest dobro chorego dziecka – salus aegroti suprema lex esto. Mechanizmy rynkowe, naciski społeczne i wymagania administracyjne nie zwalniają z przestrzegania tej zasady. Ważne jest poszanowanie praw małego pacjenta. W razie niepomyślnej dla chorego dziecka prognozy trzeba odnosić się zarówno do chorego dziecka, jak i jego rodziców z taktem i ostrożnością. Kiedy choroba z powodu zbyt późnego rozpoznania lub ograniczonych możliwości terapeutyczno-leczniczych staje się nieuleczalna, należy wdrożyć opiekę paliatywną, która zajmuje się łagodzeniem lub zmniejszeniem natężeniem objawów choroby w procesie umierania. Stanowi to ogromne wyzwanie dla wszystkich, którzy towarzyszą w cierpieniu umierającego dziecka.
Zespół medyczny ma obowiązek zachowania tajemnicy lekarskiej. Tajemnicą objęte są wiadomości o pacjencie i jego otoczeniu uzyskane w związku z wykonywanymi czynnościami zawodowymi. Śmierć chorego nie zwalnia z obowiązku dochowania tajemnicy lekarskiej.
W książce tej znajdą Państwo niezbędne informacje dotyczących najnowszych sposobów walki z chorobami nowotworowymi u dzieci.
Prof. Alicja Chybicka1
Epidemiologia nowotworów złośliwych u dzieci
Jerzy R. Kowalczyk
Choroba nowotworowa dotyczy głównie osób w wieku dojrzałym i starszym, z tego względu nowotwory u dzieci występują znacznie rzadziej niż u dorosłych i stanowią poniżej 1% wszystkich zachorowań. W Europie odnotowuje się każdego roku ok. 15 tys. nowych zachorowań na nowotwory złośliwe wśród dzieci w wieku 0–14 lat, a wśród młodzieży i młodych dorosłych w wieku 15–24 lat dodatkowo 20 tys. nowych zachorowań. W większości krajów europejskich współczynnik zapadalności wynosi 120–160 nowych zachorowań rocznie na 1 mln dzieci w wieku 0–14 lat. Oznacza to, że ryzyko wystąpienia nowotworu w pierwszych 15 latach życia wynosi od ok. 1 na 588 do 1 na 833 obserwowanych w tym okresie dzieci.
W Polsce jest obecnie ok. 7 mln dzieci i młodzieży w wieku od 0 do ukończonych 17 lat i stwierdza się ok. 1100–1200 nowych zachorowań rocznie. Równocześnie od kilku lat obserwuje się współczynnik zachorowalności zbliżony do 145 nowych zachorowań na 1 mln dzieci i młodzieży w tym wieku, a ryzyko zachorowania na nowotwór w ciągu pierwszych 15 lat życia wynosi ok. 1 na 625 dzieci. Należy przy tym zwrócić uwagę na fakt, że porównywanie zapadalności między różnymi krajami jest utrudnione z powodu różnej struktury wiekowej w poszczególnych populacjach, co może wpływać na rozkład zachorowań zależnych od wieku, a tak jest w przypadku chorób nowotworowych. Dlatego też konieczne jest posługiwanie się współczynnikami standaryzowanymi. W tym celu określono tzw. standardową populację świata, której poszczególne grupy wiekowe charakteryzują się idealną liczebnością. Standaryzowany współczynnik zachorowalności mówi o tym, jak wyglądałby surowy wskaźnik zachorowalności – czyli liczba nowych zachorowań rocznie dzielona przez liczebność populacji w danym wieku – gdyby dotyczył on standardowej populacji świata. Dzięki temu współczynniki różnych populacji można między sobą obiektywnie porównywać. Współczynniki obserwowane w populacji polskiej najlepiej jest porównywać do standardowej populacji Europy.
TABELA 1.1. Populacja polska a populacja standardowa Europy (2019)
Wiek
Populacja Polski
Populacja standardowa Europy
0–4
1 918 464
8%
3 040 000
5–9
1 950 146
7%
2 660 000
10–14
2 019 477
7%
2 660 000
15–17
1 060 619
4,5%
1 710 000
0–17
6 948 706
26,5%
10 109 750
W związku z coraz lepszymi wynikami leczenia chorób nowotworowych u dzieci następuje kumulacja pacjentów, którzy w przeszłości byli leczeni z powodu nowotworu. Obecnie można oceniać, że w Polsce jest ok. 14 tys. dzieci, które są po leczeniu choroby nowotworowej. Z każdym rokiem będzie tych dzieci przybywało, ponieważ potrafimy wyleczyć większość z nich. Wynika z tego, że każdy lekarz pediatra lub lekarz rodzinny w ciągu swojej praktyki lekarskiej może zetknąć się z wieloma dziećmi chorymi lub wyleczonymi z nowotworu. Jest to o tyle ważne, że dzieci te, a później dorośli będą wymagali kompleksowego monitorowania pod kątem ewentualnego nawrotu choroby, a także pod kątem tzw. późnych następstw.
Nowotwory dziecięce wykazują bardzo duże zróżnicowanie typów histologicznych oraz umiejscowienia anatomicznego. Częstość występowania jest zdecydowanie inna niż u osób dorosłych. Te nowotwory, które najczęściej występują w wieku dojrzałym: rak płuca, rak gruczołu sutkowego, rak żołądka, rak jelita grubego, są rzadkie u dzieci. Natomiast te nowotwory, które są częste u dzieci, jak np. białaczki, wykazują stosunkowo rzadsze występowanie u osób dorosłych.
Wszystkie nowotwory wieku dziecięcego są klasyfikowane według rodzaju tkanki, z jakiej powstały, w przeciwieństwie do wieku dojrzałego, gdzie podział opiera się na umiejscowieniu narządowym danego nowotworu. Międzynarodowa klasyfikacja nowotworów wieku dziecięcego (International Classification of Childhood Cancer – ICCC, 3 edycja) wyróżnia 12 grup nowotworów. W ramach poszczególnych grup wyodrębnia się ewentualne podtypy.
TABELA 1.2. Międzynarodowa klasyfikacja nowotworów dziecięcych (International Classification of Childhood Cancer), 3 edycja (ICCC-3) oparta na ICD-O-3
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
Skróty: MPNST – malignant peripheral nerve sheath tumor (złośliwy obwodowy guz osłonek nerwowych).
Opracowano na podstawie: Steliarova-Foucher E., Stiller C., Lacour B., Kaatsch P.: International Classification of Childhood Cancer, Third Edition. Cancer 2005, 103: 1457–1467 oraz https://seer.cancer.gov/iccc/iccc-who2008.html.
Najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego są nowotwory układu krwiotwórczego, czyli białaczki. Stanowią one ok. 28% wszystkich nowotworów dziecięcych. Na drugim miejscu pod względem częstości są nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, które stanowią ok. 23% wszystkich nowotworów. Trzeba jednak podkreślić, że względna częstość występowania nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) wykazuje dużą zmienność między krajami Europy. W Anglii i Walii stanowią one 16,21%, we Francji – 16,85%, w Niemczech – 20,0%, a na Węgrzech – nawet 26,5%. Trzecim pod względem częstości występowania nowotworem u dzieci są chłoniaki (ok. 13%).
Bardziej obiektywnych informacji dotyczących częstości występowania określonych typów nowotworów w poszczególnych krajach dostarczają tzw. standaryzowane współczynniki zapadalności. Te współczynniki są obliczane na podstawie danych uzyskiwanych z narodowych rejestrów nowotworów dziecięcych. W Polsce taki rejestr działa od 1995 r. Standaryzowane współczynniki zapadalności na 1 mln dzieci w Polsce w latach 2001–2014 zostały przedstawione w tabeli 1.3. Wynika z niej, że standaryzowany współczynnik zachorowalności na białaczki w Polsce wynosił 43,1/1 mln, a na chłoniaki – 18,6/1 mln. Porównujące te dane z innymi krajami Europy Zachodniej, można stwierdzić w populacji polskiej wyższą zapadalność na chłoniaki niehodgkinowskie. Być może ma to związek ze stosunkowo wysokim nosicielstwem mutacji w genie NBS1, które odgrywają rolę w patogenezie zespołu Nijmegen i predysponują do chłoniaków.
Zachorowalność na nowotwory OUN wynosi w Polsce 34,1/1 mln. Jest to współczynnik porównywalny do obserwowanych w innych krajach Europy Zachodniej. W Wielkiej Brytanii i Niemczech wynosi on 27 nowych zachorowań rocznie na 1 mln dzieci, we Francji – 28/1 mln, w Stanach Zjednoczonych – 31,6/1 mln. W niektórych krajach jest on jednak znacznie wyższy, np. na Węgrzech wynosi 35,2 na 1 mln dzieci, w krajach skandynawskich: w Norwegii – 34/1 mln, w Danii – 38,8/1 mln, w Finlandii – 39,2/1 mln i w Szwecji – 41,0/1 mln.
TABELA 1.3. Standaryzowane współczynniki zachorowalności na 1 mln dzieci w Polsce i w Europie (2014)
-------------------------------- -------- --------
Wyszczególnienie Polska Europa
Białaczki 43,1 44,0
Chłoniaki 18,6 15,2
Nowotwory CUN 34,1 29,9
Nowotwory układu współczulnego 9,3 11,2
Retinoblastoma 3,7 4,1
Nowotwory nerek 7,4 8,8
Nowotwory wątroby 1,3 1,5
Nowotwory kości 6,0 5,5
Mięsaki tkanek miękkich 10,6 9,1
Nowotwory germinalne 6,3 4,5
Nowotwory nabłonkowe 2,7 4,1
Inne nowotwory 0,4 0,6
Ogółem 143,5 138,5
-------------------------------- -------- --------
Różne grupy nowotworów dziecięcych charakteryzują się różną częstością występowania w poszczególnych grupach wiekowych. Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstsza u dzieci w wieku pomiędzy 2 a 5 rż. Na najwcześniejsze lata życia przypada szczyt występowania nowotworów embrionalnych. W pierwszym roku życia stwierdza się najwięcej przypadków nerwiaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma), siatkówczaka zarodkowego (retinoblastoma) lub wątrobiaka zarodkowego (hepatoblastoma). Natomiast chłoniak Hodgkina, mięsak kościopochodny lub mięsak Ewinga są najczęściej diagnozowane w wieku młodzieńczym. Gonadalne nowotwory zarodkowe u chłopców stwierdza się najczęściej we wczesnym dzieciństwie, następnie ich liczba gwałtownie się zmniejsza, aby ponownie wzrosnąć przed 15 rż. do końca okresu dojrzewania. U dziewcząt występowanie tych nowotworów jest rzadkie we wczesnym dzieciństwie, a zwiększenie ich częstości stwierdza się w okresie dojrzewania.
Płeć tylko w niewielkim stopniu wpływa na powstawanie nowotworów u dzieci. Ogólnie występują one nieco częściej u płci męskiej niż u żeńskiej, w stosunku 4:3. Tak więc różnice te są bardzo niewielkie. Największa różnica dotyczy chłoniaków, w mniejszym stopniu zaznaczona jest w białaczkach, guzach mózgu i nerwiaku zarodkowym oraz mięsaku kości i tkanek miękkich. Z kolei dziewczynki częściej chorują na nowotwory germinalne oraz raka kory nadnerczy i gruczołu tarczowego. Obserwuje się również pewne różnice w częstości występowania poszczególnych typów nowotworów w zależności od rasy. Mięsak Ewinga i nowotwory złośliwe jąder dotyczą głównie rasy białej, guz Wilmsa występuje rzadziej w Azji niż w Europie i Stanach Zjednoczonych, natomiast częściej u rasy czarnej. Z kolei ostra białaczka limfoblastyczna w USA jest rozpoznawana dwa razy częściej u rasy białej niż u czarnej. Podtypy histologiczne choroby Hodgkina występują z różną częstością w różnych regionach świata, najbardziej agresywne klinicznie podtypy są częste w krajach o gorszych warunkach społeczno-ekonomicznych. Równocześnie pojawiają się doniesienia o nieoczekiwanie dużej zachorowalności na różne nowotwory na stosunkowo niewielkich obszarach. Podejmowane są próby znalezienia przyczyn, które na danym terenie można by wiązać etiologicznie z tymi chorobami.
Przy każdej okazji omawiania epidemiologii nowotworów u dzieci pojawia się pytanie, czy na przestrzeni czasu zwiększa się liczba zachorowań. Obecnie nie ma podstaw do stwierdzenia dużych zmian w liczbie zachorowań w ciągu ostatnich lat. Obserwuje się dość powolny, stały wzrost zachorowań na większość nowotworów, który wynosi średnio ok. 0,8–1% rocznie. W ciągu ostatnich 30 lat w wielu krajach notowano okresy wzrostu zachorowalności, np. na nowotwory OUN, nie był to jednak stały wzrost, lecz raczej skokowe wzrosty obserwowane w końcu lat 70. oraz w połowie lat 80. ubiegłego wieku, po których następowała stabilizacja, a nawet obniżanie się wskaźników. Wzrosty zachorowalności występowały w czasie, gdy powiększały się możliwości badań obrazowych dla nowotworów OUN (tomografia komputerowa w połowie lat 70. i magnetyczny rezonans jądrowy w połowie lat 80.). Od czasu rutynowego wprowadzenia MR w diagnostyce guzów OUN zarówno w Stanach Zjednoczonych, jak i w Niemczech w latach 1985–1997 nie obserwowano dalszego wzrostu współczynnika zachorowalności. Może to więc świadczyć o tym, że wzrost liczby chorych obserwowany w pewnych okresach jest wynikiem lepszej diagnostyki i lepszej zgłaszalności, a nie rzeczywistego zwiększenia liczby zachorowań. Natomiast w przypadku nowotworów takich jak białaczki, których diagnostyka opiera się od kilkudziesięciu lat na tych samych zasadach (ocena cytomorfologiczna szpiku i badania immunofenotypowe, cytochemiczne, cytogenetyczne i molekularne służące do klasyfikacji podtypów białaczki), w rozwiniętych krajach Europy i Ameryki Północnej nie obserwuje się wzrostu liczby zachorowań u dzieci.
Obserwowany wzrost zachorowalności na ostre białaczki u dzieci na niektórych terenach próbuje się wiązać z występowaniem pewnych infekcji wirusowych czy pewnymi czynnikami środowiskowymi jak np. działalność zakładów nuklearnych czy fabryk chemicznych.
Piśmiennictwo
1. Gurney J.G., Severson R.K., Davis S., Robison L.L.: Incidence of cancer in children in the United States. Sex-, race-, and 1-year age-specific rates by histologic type. Cancer 1995, 75: 2186–2195.
2. Gurney J.G., Davis S., Severson R.K. i wsp.: Trends in cancer incidence among children in the U.S. Cancer 1996, 78: 532–541.
3. Hrusak O., Trka J., Zuna J. i wsp.: Acute lymphoblastic leukemia incidence during socioeconomic transition: selective increase in children from 1 to 4 years. Leukemia 2002, 16(4): 720–725.
4. Kowalczyk J.R., Dudkiewicz E., Balwierz W. i wsp.: Incidence of childhood cancers in Poland in 1995–1999. Med. Sci. Monit. 2002, 8: 587–590.
5. Kramarova E., Stiller C.A.: The international classification of childhood cancer. Int. J. Cancer 1996, 68: 759–765.
6. Little J.: Epidemiology of childhood cancer. IARC, Lyon, France 1999.
7. Pizzo P.A., Poplack D.G. (red.): Principles and Practice of Pediatric Oncology. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2011.
8. Ries L.A.G., Smith M.A., Gurney J.G. i wsp. (red.): Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975–1995, National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub. No. 99–4649. Bethesda, MD, 1999.
9. UK Childhood Cancer Research Group, National Registry of Childhood Tumors, 2004.
10. Steliarova-Foucher E., Stiller C., Lacour B., Kaatsch P.: International Classification of Childhood Cancer, Third Edition. Cancer 2005, 103: 1457–1467.
11. https://seer.cancer.gov/iccc/iccc-who2008.html.
prof. dr hab. n. med. Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
prof. dr hab. n. med. Wojciech Apoznański
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Maciej Bagłaj
Zakład Propedeutyki Pediatrii i Chorób Rzadkich
Katedra Pediatrii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Walentyna Balwierz
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum
prof. dr hab. n. med. Ewa Bień
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Marzanna Chojnacka
Klinika Onkologii i Radioterapii
Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie
Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie
prof. dr hab. n. med. Alicja Chybicka
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Piotr Czauderna
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Małgorzata Czogała
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum
dr hab. n. med. Bożenna Dembowska-Bagińska, prof. ICZD
Klinika Onkologii
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
dr hab. n. med. Katarzyna Drabko
Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
prof. dr hab. n. med. Jan Godziński
Zakład Traumatologii i Medycyny Ratunkowej Wieku Rozwojowego
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu;
Oddział Chirurgii Dziecięcej
Dolnośląski Szpital Specjalistyczny im. T. Marciniaka we Wrocławiu
dr hab. n. med. Ewa Gorczyńska, prof. UM
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Urszula Grata-Borkowska
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Krzysztof Kałwak
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Bernarda Kazanowska
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Teresa Klepacka
Zakład Patomorfologii
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
prof. dr hab. n. med. Józef Kobos
Zakład Histologii i Embriologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
dr hab. n. med. Wojciech Kosiak, prof. RSU
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
prof. dr hab. n. med. Jerzy R. Kowalczyk
Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
prof. dr hab. n. med. Maryna Krawczuk-Rybak
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
dr n. med. Małgorzata A. Krawczyk
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Elżbieta Latos-Grażyńska
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
lek. Justyna Łuczak
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr hab. n. med. Adam Maciejczyk
Klinika Radioterapii
Katedra Onkologii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu;
Dolnośląskie Centrum Onkologii we Wrocławiu
dr hab. n. med. Agnieszka Mastalerz-Migas
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
Katedra i Klinika Onkologii, Transplantologii Klinicznej, Hematologii Dziecięcej i Pediatrii
Warszawski Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Angelina Moryl-Bujakowska
Oddział Onkologii i Hematologii
Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie
dr n. med. Maciej Murawski
Klinika Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr n. med. Małgorzata Pacholska
Oddział Chirurgii Dziecięcej
Wojewódzki Szpital Dziecięcy im J. Brudzińskiego w Bydgoszczy
prof. dr hab. n. med. Dariusz Patkowski
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Danuta Perek
Klinika Onkologii i Radioterapii
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
dr n. med. Karolina Pesz
Katedra i Zakład Genetyki
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Wojciech Pietras
Katedra i Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Katarzyna Połczyńska, emeryt
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
dr hab. n. med. Andrzej I. Prokurat Oddział Chirurgii Dziecięcej
Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudzińskiego w Bydgoszczy
lek. Olga Rutynowska-Pronicka
Klinika Onkologii
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
dr n. med. Magdalena Rychłowska-Pruszyńska
Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
prof. dr hab. n. med. Krystyna Sawicz-Birkowska, emeryt
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Marek Sąsiadek
Katedra RadiologiiZakład Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neuroradiologii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Anna Skowrońska-Gardas, emeryt
Klinika Onkologii i Radioterapii
Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie
Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie
dr hab. n. med. Joanna Stefanowicz
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
prof. dr hab. n. med. Jan Styczyński
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Bydgoszczy
prof. dr hab. n. med. Agata Szulc
Dolnośląskie Centrum Onkologii we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Robert Śmigiel Zakład Propedeutyki Pediatrii i Chorób Rzadkich
Katedra Pediatrii
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr hab. n. med. Marek Ussowicz
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Jacek Wachowiak
Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Medycznyim. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
dr n. med. Jadwiga Węcławek-Tompol
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
dr n. med. Aleksandra Wieczorek
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Instytut Pediatrii
Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum
prof. dr hab. n. med. Wojciech Woźniak
dr hab. n. med. Grażyna Wróbel
Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Urszula Zaleska-Dorobisz
Zakład Radiologii Ogólnej i Pediatrycznej
Katedra Radiologii Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we WrocławiuPRZEDMOWA
Po dziesięciu latach od pierwszego wydania Onkologii i hematologii dziecięcej oddajemy w Państwa ręce drugie, 2-tomowe wydanie podręcznika przygotowane przez Wydawnictwo PZWL. Znajdą w nim Państwo wszelkie nowości, które pojawiły się w ciągu ostatnich 10 lat w temacie diagnozowania i leczenia chorób nowotworowych.
Nowotwory występujące w dzieciństwie nadal są chorobą groźną – nie tylko dlatego, że są pierwszą przyczyną zgonów wśród chorób wieku dziecięcego, lecz także dlatego, że sama choroba oraz jej leczenie mogą powodować odległe uszkodzenia w różnych narządach. W Polsce na nowotwór złośliwy rocznie zapada około 1200 dzieci. Wyleczalność natomiast wzrosła do ponad 80% przypadków. Obecnie na każdy tysiąc osób w wieku 20 lat przypada jeden pacjent wyleczony w dzieciństwie z nowotworu.
Rozpoznanie choroby nowotworowej u dziecka jest zawsze „gromem z jasnego nieba” – zarówno dla dziecka, jak i całej jego rodziny. Leczenie jest trudne i długotrwałe. Często wymaga, by jedno z rodziców zaprzestało pracy. Dziecko zostaje wyrwane ze środowiska rówieśników – ze szkoły, przedszkola czy żłobka na 3 lata, a czasem nawet dłużej. Uzyskany w ostatnich latach postęp w diagnostyce i leczeniu chorób nowotworowych pozwala nie tylko wyleczyć więcej dzieci, lecz także ułatwia dziecku przetrwanie tego trudnego okresu. Na szczęście rutyną stała się nowoczesna diagnostyka, w zakresie której wprowadzono nowe metody badań obrazowych: rezonans magnetyczny, tomografię komputerową, PET, badania scyntygraficzne dokładnie oceniające lokalizację i stopień rozprzestrzenienia nowotworu, badania cytogenetyczne, immunologiczne i biomolekularne pozwalające na wczesne rozpoznanie i monitorowanie leczenia nowotworów.
Współczesna kompleksowa terapia nowotworów u dzieci jest bardziej przyjazna pacjentowi, a zarazem skuteczna w walce z nowotworem. Uwzględnia nowoczesne, nieokaleczające leczenie chirurgiczne z wykorzystaniem endoprotez i chirurgii plastycznej, chemioterapię z leczeniem wspomagającym i osłonowym, radioterapię planowaną komputerowo i prowadzoną na urządzeniach nowoczesnych i bezpiecznych oraz megaterapię z przeszczepieniem komórek heamtopoetycznych (SCT), a także leczenie celowane polegające na zastosowaniu leków niszczących komórki nowotworu np. przeciwciała monoklonalne, inhibitory szlaku kinazy tyrozynowej, CAR T-cells uzbrojone genetycznie przeciwko białaczce komórki typu T (metodę tę stosuje się np. we Wrocławiu).
Dla dziecka ważne jest, aby leczenie odbywało się w kolorowych, nowoczesnych i przede wszystkim odpowiednio do tego przygotowanych centrach onkologicznych, dysponujących wielospecjalistyczną kadrą, aparaturą diagnostyczną i leczniczą, zasobem leków podstawowych (cytostatyki) i wspomagających (preparaty krwiopochodne, immunoglobuliny, czynniki krwiotwórcze). Właściwe warunki lokalowe, ograniczają bowiem możliwość zakażenia i zapewniają dziecku stałą obecność matki.
Dla personelu medycznego największym nakazem etycznym jest dobro chorego dziecka – salus aegroti suprema lex esto. Mechanizmy rynkowe, naciski społeczne i wymagania administracyjne nie zwalniają z przestrzegania tej zasady. Ważne jest poszanowanie praw małego pacjenta. W razie niepomyślnej dla chorego dziecka prognozy trzeba odnosić się zarówno do chorego dziecka, jak i jego rodziców z taktem i ostrożnością. Kiedy choroba z powodu zbyt późnego rozpoznania lub ograniczonych możliwości terapeutyczno-leczniczych staje się nieuleczalna, należy wdrożyć opiekę paliatywną, która zajmuje się łagodzeniem lub zmniejszeniem natężeniem objawów choroby w procesie umierania. Stanowi to ogromne wyzwanie dla wszystkich, którzy towarzyszą w cierpieniu umierającego dziecka.
Zespół medyczny ma obowiązek zachowania tajemnicy lekarskiej. Tajemnicą objęte są wiadomości o pacjencie i jego otoczeniu uzyskane w związku z wykonywanymi czynnościami zawodowymi. Śmierć chorego nie zwalnia z obowiązku dochowania tajemnicy lekarskiej.
W książce tej znajdą Państwo niezbędne informacje dotyczących najnowszych sposobów walki z chorobami nowotworowymi u dzieci.
Prof. Alicja Chybicka1
Epidemiologia nowotworów złośliwych u dzieci
Jerzy R. Kowalczyk
Choroba nowotworowa dotyczy głównie osób w wieku dojrzałym i starszym, z tego względu nowotwory u dzieci występują znacznie rzadziej niż u dorosłych i stanowią poniżej 1% wszystkich zachorowań. W Europie odnotowuje się każdego roku ok. 15 tys. nowych zachorowań na nowotwory złośliwe wśród dzieci w wieku 0–14 lat, a wśród młodzieży i młodych dorosłych w wieku 15–24 lat dodatkowo 20 tys. nowych zachorowań. W większości krajów europejskich współczynnik zapadalności wynosi 120–160 nowych zachorowań rocznie na 1 mln dzieci w wieku 0–14 lat. Oznacza to, że ryzyko wystąpienia nowotworu w pierwszych 15 latach życia wynosi od ok. 1 na 588 do 1 na 833 obserwowanych w tym okresie dzieci.
W Polsce jest obecnie ok. 7 mln dzieci i młodzieży w wieku od 0 do ukończonych 17 lat i stwierdza się ok. 1100–1200 nowych zachorowań rocznie. Równocześnie od kilku lat obserwuje się współczynnik zachorowalności zbliżony do 145 nowych zachorowań na 1 mln dzieci i młodzieży w tym wieku, a ryzyko zachorowania na nowotwór w ciągu pierwszych 15 lat życia wynosi ok. 1 na 625 dzieci. Należy przy tym zwrócić uwagę na fakt, że porównywanie zapadalności między różnymi krajami jest utrudnione z powodu różnej struktury wiekowej w poszczególnych populacjach, co może wpływać na rozkład zachorowań zależnych od wieku, a tak jest w przypadku chorób nowotworowych. Dlatego też konieczne jest posługiwanie się współczynnikami standaryzowanymi. W tym celu określono tzw. standardową populację świata, której poszczególne grupy wiekowe charakteryzują się idealną liczebnością. Standaryzowany współczynnik zachorowalności mówi o tym, jak wyglądałby surowy wskaźnik zachorowalności – czyli liczba nowych zachorowań rocznie dzielona przez liczebność populacji w danym wieku – gdyby dotyczył on standardowej populacji świata. Dzięki temu współczynniki różnych populacji można między sobą obiektywnie porównywać. Współczynniki obserwowane w populacji polskiej najlepiej jest porównywać do standardowej populacji Europy.
TABELA 1.1. Populacja polska a populacja standardowa Europy (2019)
Wiek
Populacja Polski
Populacja standardowa Europy
0–4
1 918 464
8%
3 040 000
5–9
1 950 146
7%
2 660 000
10–14
2 019 477
7%
2 660 000
15–17
1 060 619
4,5%
1 710 000
0–17
6 948 706
26,5%
10 109 750
W związku z coraz lepszymi wynikami leczenia chorób nowotworowych u dzieci następuje kumulacja pacjentów, którzy w przeszłości byli leczeni z powodu nowotworu. Obecnie można oceniać, że w Polsce jest ok. 14 tys. dzieci, które są po leczeniu choroby nowotworowej. Z każdym rokiem będzie tych dzieci przybywało, ponieważ potrafimy wyleczyć większość z nich. Wynika z tego, że każdy lekarz pediatra lub lekarz rodzinny w ciągu swojej praktyki lekarskiej może zetknąć się z wieloma dziećmi chorymi lub wyleczonymi z nowotworu. Jest to o tyle ważne, że dzieci te, a później dorośli będą wymagali kompleksowego monitorowania pod kątem ewentualnego nawrotu choroby, a także pod kątem tzw. późnych następstw.
Nowotwory dziecięce wykazują bardzo duże zróżnicowanie typów histologicznych oraz umiejscowienia anatomicznego. Częstość występowania jest zdecydowanie inna niż u osób dorosłych. Te nowotwory, które najczęściej występują w wieku dojrzałym: rak płuca, rak gruczołu sutkowego, rak żołądka, rak jelita grubego, są rzadkie u dzieci. Natomiast te nowotwory, które są częste u dzieci, jak np. białaczki, wykazują stosunkowo rzadsze występowanie u osób dorosłych.
Wszystkie nowotwory wieku dziecięcego są klasyfikowane według rodzaju tkanki, z jakiej powstały, w przeciwieństwie do wieku dojrzałego, gdzie podział opiera się na umiejscowieniu narządowym danego nowotworu. Międzynarodowa klasyfikacja nowotworów wieku dziecięcego (International Classification of Childhood Cancer – ICCC, 3 edycja) wyróżnia 12 grup nowotworów. W ramach poszczególnych grup wyodrębnia się ewentualne podtypy.
TABELA 1.2. Międzynarodowa klasyfikacja nowotworów dziecięcych (International Classification of Childhood Cancer), 3 edycja (ICCC-3) oparta na ICD-O-3
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
| |
+--+
Skróty: MPNST – malignant peripheral nerve sheath tumor (złośliwy obwodowy guz osłonek nerwowych).
Opracowano na podstawie: Steliarova-Foucher E., Stiller C., Lacour B., Kaatsch P.: International Classification of Childhood Cancer, Third Edition. Cancer 2005, 103: 1457–1467 oraz https://seer.cancer.gov/iccc/iccc-who2008.html.
Najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego są nowotwory układu krwiotwórczego, czyli białaczki. Stanowią one ok. 28% wszystkich nowotworów dziecięcych. Na drugim miejscu pod względem częstości są nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, które stanowią ok. 23% wszystkich nowotworów. Trzeba jednak podkreślić, że względna częstość występowania nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) wykazuje dużą zmienność między krajami Europy. W Anglii i Walii stanowią one 16,21%, we Francji – 16,85%, w Niemczech – 20,0%, a na Węgrzech – nawet 26,5%. Trzecim pod względem częstości występowania nowotworem u dzieci są chłoniaki (ok. 13%).
Bardziej obiektywnych informacji dotyczących częstości występowania określonych typów nowotworów w poszczególnych krajach dostarczają tzw. standaryzowane współczynniki zapadalności. Te współczynniki są obliczane na podstawie danych uzyskiwanych z narodowych rejestrów nowotworów dziecięcych. W Polsce taki rejestr działa od 1995 r. Standaryzowane współczynniki zapadalności na 1 mln dzieci w Polsce w latach 2001–2014 zostały przedstawione w tabeli 1.3. Wynika z niej, że standaryzowany współczynnik zachorowalności na białaczki w Polsce wynosił 43,1/1 mln, a na chłoniaki – 18,6/1 mln. Porównujące te dane z innymi krajami Europy Zachodniej, można stwierdzić w populacji polskiej wyższą zapadalność na chłoniaki niehodgkinowskie. Być może ma to związek ze stosunkowo wysokim nosicielstwem mutacji w genie NBS1, które odgrywają rolę w patogenezie zespołu Nijmegen i predysponują do chłoniaków.
Zachorowalność na nowotwory OUN wynosi w Polsce 34,1/1 mln. Jest to współczynnik porównywalny do obserwowanych w innych krajach Europy Zachodniej. W Wielkiej Brytanii i Niemczech wynosi on 27 nowych zachorowań rocznie na 1 mln dzieci, we Francji – 28/1 mln, w Stanach Zjednoczonych – 31,6/1 mln. W niektórych krajach jest on jednak znacznie wyższy, np. na Węgrzech wynosi 35,2 na 1 mln dzieci, w krajach skandynawskich: w Norwegii – 34/1 mln, w Danii – 38,8/1 mln, w Finlandii – 39,2/1 mln i w Szwecji – 41,0/1 mln.
TABELA 1.3. Standaryzowane współczynniki zachorowalności na 1 mln dzieci w Polsce i w Europie (2014)
-------------------------------- -------- --------
Wyszczególnienie Polska Europa
Białaczki 43,1 44,0
Chłoniaki 18,6 15,2
Nowotwory CUN 34,1 29,9
Nowotwory układu współczulnego 9,3 11,2
Retinoblastoma 3,7 4,1
Nowotwory nerek 7,4 8,8
Nowotwory wątroby 1,3 1,5
Nowotwory kości 6,0 5,5
Mięsaki tkanek miękkich 10,6 9,1
Nowotwory germinalne 6,3 4,5
Nowotwory nabłonkowe 2,7 4,1
Inne nowotwory 0,4 0,6
Ogółem 143,5 138,5
-------------------------------- -------- --------
Różne grupy nowotworów dziecięcych charakteryzują się różną częstością występowania w poszczególnych grupach wiekowych. Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstsza u dzieci w wieku pomiędzy 2 a 5 rż. Na najwcześniejsze lata życia przypada szczyt występowania nowotworów embrionalnych. W pierwszym roku życia stwierdza się najwięcej przypadków nerwiaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma), siatkówczaka zarodkowego (retinoblastoma) lub wątrobiaka zarodkowego (hepatoblastoma). Natomiast chłoniak Hodgkina, mięsak kościopochodny lub mięsak Ewinga są najczęściej diagnozowane w wieku młodzieńczym. Gonadalne nowotwory zarodkowe u chłopców stwierdza się najczęściej we wczesnym dzieciństwie, następnie ich liczba gwałtownie się zmniejsza, aby ponownie wzrosnąć przed 15 rż. do końca okresu dojrzewania. U dziewcząt występowanie tych nowotworów jest rzadkie we wczesnym dzieciństwie, a zwiększenie ich częstości stwierdza się w okresie dojrzewania.
Płeć tylko w niewielkim stopniu wpływa na powstawanie nowotworów u dzieci. Ogólnie występują one nieco częściej u płci męskiej niż u żeńskiej, w stosunku 4:3. Tak więc różnice te są bardzo niewielkie. Największa różnica dotyczy chłoniaków, w mniejszym stopniu zaznaczona jest w białaczkach, guzach mózgu i nerwiaku zarodkowym oraz mięsaku kości i tkanek miękkich. Z kolei dziewczynki częściej chorują na nowotwory germinalne oraz raka kory nadnerczy i gruczołu tarczowego. Obserwuje się również pewne różnice w częstości występowania poszczególnych typów nowotworów w zależności od rasy. Mięsak Ewinga i nowotwory złośliwe jąder dotyczą głównie rasy białej, guz Wilmsa występuje rzadziej w Azji niż w Europie i Stanach Zjednoczonych, natomiast częściej u rasy czarnej. Z kolei ostra białaczka limfoblastyczna w USA jest rozpoznawana dwa razy częściej u rasy białej niż u czarnej. Podtypy histologiczne choroby Hodgkina występują z różną częstością w różnych regionach świata, najbardziej agresywne klinicznie podtypy są częste w krajach o gorszych warunkach społeczno-ekonomicznych. Równocześnie pojawiają się doniesienia o nieoczekiwanie dużej zachorowalności na różne nowotwory na stosunkowo niewielkich obszarach. Podejmowane są próby znalezienia przyczyn, które na danym terenie można by wiązać etiologicznie z tymi chorobami.
Przy każdej okazji omawiania epidemiologii nowotworów u dzieci pojawia się pytanie, czy na przestrzeni czasu zwiększa się liczba zachorowań. Obecnie nie ma podstaw do stwierdzenia dużych zmian w liczbie zachorowań w ciągu ostatnich lat. Obserwuje się dość powolny, stały wzrost zachorowań na większość nowotworów, który wynosi średnio ok. 0,8–1% rocznie. W ciągu ostatnich 30 lat w wielu krajach notowano okresy wzrostu zachorowalności, np. na nowotwory OUN, nie był to jednak stały wzrost, lecz raczej skokowe wzrosty obserwowane w końcu lat 70. oraz w połowie lat 80. ubiegłego wieku, po których następowała stabilizacja, a nawet obniżanie się wskaźników. Wzrosty zachorowalności występowały w czasie, gdy powiększały się możliwości badań obrazowych dla nowotworów OUN (tomografia komputerowa w połowie lat 70. i magnetyczny rezonans jądrowy w połowie lat 80.). Od czasu rutynowego wprowadzenia MR w diagnostyce guzów OUN zarówno w Stanach Zjednoczonych, jak i w Niemczech w latach 1985–1997 nie obserwowano dalszego wzrostu współczynnika zachorowalności. Może to więc świadczyć o tym, że wzrost liczby chorych obserwowany w pewnych okresach jest wynikiem lepszej diagnostyki i lepszej zgłaszalności, a nie rzeczywistego zwiększenia liczby zachorowań. Natomiast w przypadku nowotworów takich jak białaczki, których diagnostyka opiera się od kilkudziesięciu lat na tych samych zasadach (ocena cytomorfologiczna szpiku i badania immunofenotypowe, cytochemiczne, cytogenetyczne i molekularne służące do klasyfikacji podtypów białaczki), w rozwiniętych krajach Europy i Ameryki Północnej nie obserwuje się wzrostu liczby zachorowań u dzieci.
Obserwowany wzrost zachorowalności na ostre białaczki u dzieci na niektórych terenach próbuje się wiązać z występowaniem pewnych infekcji wirusowych czy pewnymi czynnikami środowiskowymi jak np. działalność zakładów nuklearnych czy fabryk chemicznych.
Piśmiennictwo
1. Gurney J.G., Severson R.K., Davis S., Robison L.L.: Incidence of cancer in children in the United States. Sex-, race-, and 1-year age-specific rates by histologic type. Cancer 1995, 75: 2186–2195.
2. Gurney J.G., Davis S., Severson R.K. i wsp.: Trends in cancer incidence among children in the U.S. Cancer 1996, 78: 532–541.
3. Hrusak O., Trka J., Zuna J. i wsp.: Acute lymphoblastic leukemia incidence during socioeconomic transition: selective increase in children from 1 to 4 years. Leukemia 2002, 16(4): 720–725.
4. Kowalczyk J.R., Dudkiewicz E., Balwierz W. i wsp.: Incidence of childhood cancers in Poland in 1995–1999. Med. Sci. Monit. 2002, 8: 587–590.
5. Kramarova E., Stiller C.A.: The international classification of childhood cancer. Int. J. Cancer 1996, 68: 759–765.
6. Little J.: Epidemiology of childhood cancer. IARC, Lyon, France 1999.
7. Pizzo P.A., Poplack D.G. (red.): Principles and Practice of Pediatric Oncology. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2011.
8. Ries L.A.G., Smith M.A., Gurney J.G. i wsp. (red.): Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975–1995, National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub. No. 99–4649. Bethesda, MD, 1999.
9. UK Childhood Cancer Research Group, National Registry of Childhood Tumors, 2004.
10. Steliarova-Foucher E., Stiller C., Lacour B., Kaatsch P.: International Classification of Childhood Cancer, Third Edition. Cancer 2005, 103: 1457–1467.
11. https://seer.cancer.gov/iccc/iccc-who2008.html.
więcej..
