Pielęgniarstwo nefrologiczne - ebook

WYKAZ NAJWAŻNIEJSZYCH SKRÓTÓW

ACE (angiotensin-converting-enzyme inhibitor) – inhibitory konwertazy angiotensynowej

ADO – Ambulatoryjna Dializa Otrzewnowa

ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) – autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek

AKI (acute kidney injury) – ostre uszkodzenie nerek

ALAT (alaine aminotransferase) – aminotransferaza alaninowa

Anti Toxoplasma – przeciwciała przeciw toksoplazmozie

APTT (activated partial thromboplastin time) – czas kaolinowo-kefalinowy

ARB (angiotensin receptor blockers) – blokery receptora angiotensyny

AS – akcja serca

AspAT (asparagine aminotransferase) – aminotransferaza asparaginianowa

AT3 (antithrombin-III) – antytrombina III

ATN (acute tubular necrosis) – ostra martwica cewek nerkowych

BMI (body mass index) – wskaźnik masy ciała

CA 125 (carcinoma antigen CA 125) – rak jajnika

CA 19.9 (carcinoma antigen CA 19.9) – skrót używany w różnicowaniu raka trzustki i dróg żółciowych od chorób o innej etiologii, np. przewlekłego zapalenia trzustki

CADO – ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnowa

CCDO – ciągła cykliczna dializa otrzewnowa

CEA (carcinoembryonic antygen) – antygen karcinoembrialny

CKD-MBD (mineral and bone disorders) – zaburzenia gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego

CM-CDC (cross match – complement dependent cytotoxicity) – próba krzyżowa metodą cytotoksyczności zależnej od dopełniacza

CMV – cytomegalowirus

CPK – kinaza kreatynowa (CK), kinaza fosfokreatynowa (CPK)

CRP – białko C-reaktywne

CsA – cyklosporyna

CTK – ciśnienie tętnicze krwi

DO – dializa otrzewnowa

DRI (dietary reference intakes) – zapotrzebowanie na białko

DSA (donor specific antibodies) – specyficzne przeciwciała dla dawcy

DUB – dobowa utrata białka

DZO – dializacyjne zapalenie otrzewnej

EBPG (European Best Practice Guidelines) – Europejskie Wytyczne Najlepszej Praktyki

EBV (antibody) – przeciwciała przeciwko wirusowi Ebsteina-Barr

EBV – wirus Epsteina-Barr

EDTNA/ERCA (European Dialysis and Transplantation Nurses Association/European Renal Care Association) – Europejskie Stowarzyszenie Pielęgniarek Dializacyjnych i Transplantologicznych/Europejskie Stowarzyszenie Opieki Nefrologicznej

eGFR (estimated glomerular filtration rate) – szacunkowy współczynnik filtracji kłębuszkowej

EKG – elektrokardiogram

ESA – czynnik stymulujący erytropoezę

FCXM (flow cytometry cross-match) – cytometr przepływowy cross-match

FGF23 (fibroblast growth factor) – czynnik wzrostu fibroblastów

FiO₂ (fraction of inspired oxygen in a gas mixture) – zawartość tlenu w mieszaninie oddechowej

FRPNiT – Fundacja Rozwoju Pielęgniarstwa Nefrologicznego i Transplantologicznego

FSGS – ogniskowe i segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych

GFR (glomerular filtration rate) – współczynnik przesączania (filtracji) kłębuszkowego

GGT (gamma-glutamyl transferase) – gammaglutamylotranspeptydaza

GS – kortykosteroidy

HBV (hepatitis B virus) – wirusowe zapalenie wątroby typu B (WZW typu B)

HCV (hepatitis C virus) – wirusowe zapalenie wątroby typu C (WZW typu C)

HD – hemodializa

HIV (human immunodeficiency virus) – ludzki wirus niedoboru odporności

HLA – badanie antygenów zgodności tkankowej

HLA (human leukocyte antigen) – ludzki antygen leukocytów

HTLV (human T-lymphotropic virus) – ludzki retrowirus T-limfocytotropowy

IDPN (intradialytic perenteral nutrition) – śróddializacyjne żywienie pozajelitowe

INR (international normalized ratio) – międzynarodowy współczynnik znormalizowany

ISN (International Society of Nephrology) – Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologiczne

IT – indeks terapeutyczny

KDOQI (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) – grupa robocza amerykańskiej Narodowej Fundacji Nefrologicznej NKF

KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) – Międzynarodowa Grupa Robocza na rzecz Poprawy Opieki Nefrologicznej

KLO – krajowa lista oczekujących

KZN – kłębuszkowe zapalenie nerek

LDH (lactate dehydrogenase) – dehydrogenaza mleczanowa

MCH (mean corpuscular hemoglobin/mean cell hemoglobin) – średnia masa hemoglobiny w erytrocycie

MCV (mean corpuscular volume) – wskaźnik średniej objętości krwinki czerwonej

MHC (major histocompatibility complex) – złożoność układu zgodności tkankowej, główny kompleks zgodności tkankowej

MMF – mykofenolan mofetylu

MPA – kwas mykofenolowy

MRI – rezonans magnetyczny

MUFA (monounsaturated fatty acids) – jednonienasycone kwasy tłuszczowe

NDO – nocna dializa otrzewnowa

NKF (National Kidney Fundation) – amerykańska Narodowa Fundacja Nefrologiczna

NLPZ – niesteroidowe leki przeciwzapalne

OCŻ – ośrodkowe ciśnienie żylne

ONN – ostra niewydolność nerek

PChN – przewlekła choroba nerek

PEEP (positive end expiratory pressure) – wielkość dodatniego ciśnienia końcowo-wydechowego

PEM (protein-energy malnutrition) – niedożywienie białkowo-energetyczne

PET test (peritoneal equilibration test) – test równowagi otrzewnej

PRA (panel reactive antibody) – panel przeciwciał reaktywnych

PRA-CDC (Panel Reactive Antibodies – Complement Dependent Cytotoxicity) – panel przeciwciał reaktywnych

PSA (prostate specific antygen) – antygen swoisty dla prostaty

PTDM (post-transplant diabetes mellitus) – cukrzyca potransplantacyjna

PTH (parathyroid hormone) – parathormon

PTPDiT – Polskie Towarzystwo Pielęgniarek Dializacyjnych i Transplantologicznych

PTT – Polskie Towarzystwo Transplantacyjne

PUFA (polyunsaturated fatty acids) – wielonienasycone kwasy tłuszczowe

RAA (renin angiotensin aldosterone system) – układ hormonalno-enzymatyczny: renina–angiotensyna–aldosteron

ROK – regionalny ośrodek kwalifikacyjny

RT (renal transplantation) – transplantacja nerki

RTG – rentgenografia

SEP (sclerosing encapsulating peritonitis) – otorbiające (włókniejące) zapalenie otrzewnej

SGA (subjective global assessment) – subiektywna ocena stanu odżywienia

SNN – schyłkowa niewydolność nerek

TAC – takrolimus

Tbc (tuberculosis) – gruźlica

TCR (T cell receptor) – receptor komórek T

TIBC (total iron binding capacity) – całkowita zdolność wiązania żelaza

TK – tomokomputer

TSAT (transferin saturation) – wysycenie transferyny

USG – ultrasonografia

VAS (Visual Analogue Scale) – wizualna skala analogowa

WHO (World Health Organization) – Światowa Organizacja Zdrowia

ZHM – zespół hemolityczno-mocznicowy

ZKKN – Zespół Krajowego Konsultanta w dziedzinie Nefrologii

ZUM – zakażenie układu moczowego

βHCG (β human chorionic gonadotrophin) – ludzka gonadotropina kosmówkowa1 PRZYCZYNY I WYBRANE POWIKŁANIA PRZEWLEKŁEJ CHOROBY NEREK

Cele rozdziału

Po zapoznaniu się z treścią rozdziału student powinien wykazać się wiedzą na temat:

→ patofizjologii najważniejszych schorzeń wpływających na rozwój nefropatii,

→ istoty niedokrwistości pochodzenia nerkowego oraz jej wpływu na progresję niewydolności nerek,

→ patofizjologii wtórnej nadczynności przytarczyc oraz zadań pielęgniarki w ograniczaniu skutków tego powikłania.

Słowa kluczowe

mocznica, leczenie nerkozastępcze, pielęgniarstwo nefrologiczne, nefropatia cukrzycowa, nefropatia nadciśnieniowa, niedokrwistość nerkopochodna, erytropoetyna, wtórna nadczynność przytarczyc1.1. Patofizjologia schorzeń prowadzących do przewlekłej choroby nerek

Andrzej Chamienia

Pojęcie przewlekłej choroby nerek (PChN) obejmuje wiele schorzeń, zarówno pierwotnych (dotyczących tylko nerek), jak i wtórnych (kiedy uszkodzenie nerek jest wynikiem toczącego się procesu ogólnoustrojowego), które w swoim przebiegu doprowadzają do zaburzeń strukturalnych w nerkach, co powoduje upośledzenie ich funkcji. W zaawansowanych stadiach wspólną cechą tych wszystkich procesów jest utrata coraz większej liczby czynnych jednostek funkcjonalnych nerek, czyli nefronów, oraz nadmierne obciążenie pozostałych. Prowadzi to w dalszym etapie do nieodwracalnych zmian w nerce, polegających głównie na stwardnieniu i zaniku kłębuszków nerkowych, włóknieniu śródmiąższu i zmian w naczyniach, najczęściej szkliwienia drobnych naczyń tętniczych. Na tym etapie zaawansowania choroby występują zazwyczaj cechy upośledzenia funkcji nerek, takie jak obniżenie filtracji kłębuszkowej, zaburzenia zagęszczania moczu, narastające zaburzenia metaboliczne i niedokrwistość wynikająca z niedoboru erytropoetyny.

Najczęstsze obecnie przyczyny PChN to nefropatia cukrzycowa, nadciśnienie tętnicze i naczyniowe choroby nerek, zapalenia kłębuszków nerkowych (pierwotne i wtórne) i śródmiąższowe zapalenia nerek. Wśród genetycznie uwarunkowanych chorób najczęstszą przyczyną PChN jest wielotorbielowatość nerek (autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek, autosomal dominant polycystic kidney disease – ADPKD).

W dalszej części tego rozdziału omówiona zostanie patofizjologia wymienionych schorzeń.

1.1.1. Cukrzycowa choroba nerek (nefropatia cukrzycowa)

Uszkodzenie nerek występuje zarówno u pacjentów z cukrzycą typu 1, jak i z cukrzycą typu 2. W typie 1 dotyczy około 40% chorych, zazwyczaj ujawnia się po ponad 10 latach trwania choroby i występuje najczęściej wśród osób, u których cukrzyca była od początku źle wyrównana metabolicznie. Często uszkodzeniu nerek towarzyszy uszkodzenie innych narządów, przede wszystkim retinopatia cukrzycowa i polineuropatia (obwodowa i autonomiczna).

W początkowym okresie głównym nieprawidłowym zjawiskiem jest hiperfiltracja kłębuszkowa; występują również wczesne zmiany strukturalne w kłębuszkach nerkowych pod postacią pogrubienia błon podstawnych pętli naczyniowych oraz zwiększenia objętości macierzy mezangium. Często jednocześnie występuje nadciśnienie tętnicze, które (jeżeli nie jest skuteczne leczone) przyspiesza postęp zmian w nerkach. W następnej fazie obserwuje się dalszą progresję opisywanych zmian w kłębuszkach nerkowych, często występuje mikroalbuminuria (wydalanie 30–300 mg albumin w ciągu 24 godzin); praktycznie wszyscy chorzy mają podwyższone wartości ciśnienia tętniczego. W kolejnym stadium charakterystyczny jest jawny białkomocz (> 0,5 g/24 godz.) i obniżenie filtracji kłębuszkowej (eGFR), histologicznie stwierdza się cechy rozlanego lub guzkowego stwardnienia kłębuszków, a jednocześnie postępujące szkliwienie drobnych naczyń tętniczych. Ostatnie stadium rozwoju nefropatii cukrzycowej występuje u chorych z rozlanym zaawansowanym stwardnieniem kłębuszków nerkowych; stwierdza się znaczące obniżenie GFR, postępujące zaburzenia metaboliczne i niedokrwistość, a często także inne powikłania cukrzycy (retinopatia, polineuropatia choroby serca i naczyń).

W cukrzycy typu 2 cechy uszkodzenia nerek (np. mikroalbuminuria lub białkomocz) często obserwuje się już w momencie rozpoznania choroby; związane jest to zwykle z późnym rozpoznaniem choroby – już w momencie powikłań narządowych. Wydaje się, co pokazały badania kliniczne, że uszkodzenie nerek częściej występuje u chorych ze złym wyrównaniem metabolicznym cukrzycy oraz współistniejącymi obciążeniami, jak otyłość, nadciśnienie tętnicze i zaburzenia lipidowe. Nefropatia dotyczy 10–20% chorych z cukrzycą typu 2, jednak jeśli weźmie się pod uwagę ogólną liczbę pacjentów z tym typem cukrzycy, stanowią oni najliczniejszą grupę wśród chorych rozpoczynających leczenie nerkozastępcze. Trzeba nadmienić, że w grupie chorych z cukrzycą typu 2 często przyczyną uszkodzenia nerek nie jest nefropatia cukrzycowa, lecz inne schorzenia, takie jak zmiany naczyniowe czy kłębuszkowe zapalenie nerek.

Studium przypadku pacjenta z przewlekłą chorobą nerek leczonego klinicznie

Mężczyzna, lat 62, został skierowany do poradni chorób nerek przez lekarza rodzinnego z powodu obrzęków kończyn dolnych i stwierdzonej w badaniu ogólnym moczu obecności białka w ilości 1,5 g/l. Funkcja nerek była prawidłowa z poziomem kreatyniny 1,0 mg/dl i eGFR > 60 ml/min. Pacjent ten od 15 lat chorował na cukrzycę typu 2, od 9 lat leczony był insuliną, ostatnio przyjmował mieszanki insulinowe 2 razy na dobę oraz metforminę 2 razy 850 mg (hemoglobina glikowana wynosiła 7,3%). Od ponad 10 lat stwierdzano u niego nadciśnienie tętnicze, leczone ostatnio inhibitorem konwertazy angiotensyny (Tritace 10 mg) i amlodypiną (10 mg), wartości ciśnienia rejestrowane przez chorego w trakcie samokontroli wynosiły poniżej 140/90. Chory dostarczył wynik badania USG jamy brzusznej, w którym stwierdzono nerki normalnej wielkości i w normalnym położeniu, bez uchwytnych patologii.

W poradni nefrologicznej w badaniu fizykalnym stwierdzono otyłość z BMI ok. 30 kg/m², znaczne obrzęki kończyn dolnych, ciśnienie 150/90. Zalecono dodatkowe badania laboratoryjne i do leczenia dołączono lek moczopędny (Furosemid 2 × 40 mg). Wysunięto wstępne rozpoznanie nefropatii w przebiegu cukrzycy.

Wyniki wykonanych badań: dobowa utrata białka (DUB) 4,0 g/dobę, albumina 28 g/l, cholesterol całkowity 290 mg/dl, kreatynina w surowicy 1,01 mg/dl, eGFR > 60 ml/min. Po włączeniu leczenia moczopędnego uzyskano zmniejszenie obrzęków. Do leczenia dołączono statynę (atorwastatyna 20 mg). Jednocześnie chorego poproszono o dostarczenie wcześniejszej dokumentacji i wyników badań laboratoryjnych oraz aktualnej konsultacji okulistycznej.

Analiza wcześniej wykonywanych badań moczu nasuwała wątpliwości co do rozpoznania nefropatii cukrzycowej, gdyż poprzednio u chorego nie stwierdzano ani białkomoczu, ani mikroalbuminurii. W ocenie lekarza okulisty obraz naczyń siatkówki nie pozwalał na rozpoznanie istotnej retinopatii cukrzycowej. Dodatkowo u chorego nie występowały inne powikłania długo trwającej cukrzycy, takie jak polineuropatia lub stopa cukrzycowa. Uzyskane informacje skłoniły lekarza prowadzącego do skierowania pacjenta na oddział nefrologiczny celem dalszej diagnostyki. Na oddziale ustalono, że wobec istniejących wątpliwości diagnostycznych wskazane jest wykonanie biopsji nerki. W ocenie histopatologicznej uzupełnionej o badania immunologiczne obraz zmian w kłębuszkach nerkowych odpowiadał błoniastemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek. Ponieważ ten typ zmian u osób po 50. r.ż. często występuje jako zespół towarzyszący nowotworom (paranowotworowy), zaplanowano dalszą diagnostykę, m.in. płuc i przewodu pokarmowego. W wykonanej kolonoskopii stwierdzono obecność guza zstępującej części jelita grubego. Chorego operowano na oddziale chirurgicznym; zabieg zakończył się doszczętnym usunięciem guza.

Chory zgłosił się na wizytę kontrolną do poradni nefrologicznej 3 miesiące po zabiegu. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono obrzęków, RR 145/85. W wykonanym badaniu moczu nie stwierdzono obecności białka, DUB = 0,325 g/l, poziom albumin 38 g/l, cholesterol całkowity 220 mg/dl, kreatynina 0,98 mg/dl. Na podstawie całości obrazu choroby rozpoznano błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek wtórne do choroby nowotworowej.

Należy pamiętać, że uszkodzenie kłębuszków nerkowych i występowanie zespołu nerczycowego u chorych z długoletnią cukrzycą typu 2 nie zawsze związane jest z cukrzycą. W przypadku wątpliwości, szczególnie jeżeli nie występują inne naczyniowe powikłania cukrzycy, wskazana jest pogłębiona diagnostyka, a w wybranych przypadkach – biopsja nerki.

1.1.2. Nadciśnienie tętnicze

Zmiany w nerkach w przebiegu nadciśnienia tętniczego mogą występować w dwóch formach. Pierwszą jest złośliwe stwardnienie naczyniowe nerek, występujące w przypadkach tzw. złośliwego nadciśnienia tętniczego lub przyspieszonej fazy nadciśnienia, przebiegających z bardzo wysokimi wartościami ciśnienia, często niepoddającego się leczeniu hipotensyjnemu. Główne zmiany w nerkach dotyczą przedkłębuszkowych naczyń tętniczych, przede wszystkim ich błony wewnętrznej. Postępująca proliferacja komórek mięśniowych wraz z włóknieniem podśródbłonkowym prowadzi do zwężenia światła naczyń i uszkodzenia kłębuszków nerkowych. W naczyniach kłębuszków często obserwuje się martwicę. Mogą występować półksiężyce komórkowe w przestrzeni Bowmana. Zwykle pojawiają się jednocześnie cechy uszkodzenia naczyń siatkówki i centralnego układu nerwowego. Ten typ uszkodzenia nerek może doprowadzić do rozwoju ostrej niewydolności nerek, a jeżeli nadciśnienie nie jest odpowiednio leczone, do szybkiego (trwającego około roku) rozwoju zaawansowanego stadium przewlekłej choroby nerek. W krajach rozwiniętych opisane zmiany w nerkach są obecnie dość rzadkie w związku z rozwojem diagnostyki i leczenia nadciśnienia tętniczego.

Znacznie częściej mamy do czynienia z łagodną postacią stwardnienia naczyniowego nerek, które wiąże się zazwyczaj ze źle kontrolowanym nadciśnieniem. Rozwój zmian w nerkach zależny jest od wielu czynników, takich jak wysokość ciśnienia, uwarunkowania genetyczne, palenie tytoniu, nadwaga i otyłość, nadużywanie leków przeciwbólowych i inne. Zmiany dotyczą głównie tętnic nerkowych średniego i małego kalibru, a także naczyń doprowadzających kłębuszków. Polegają na przeroście warstwy mięśniowej, wewnętrznej i szkliwieniu, co doprowadza do zwężenia światła naczyń i upośledzenia przepływu krwi w zaopatrywanych częściach nerki. Rozwijają się także zmiany w kłębuszkach nerkowych związane z niedokrwieniem lub rozwojem segmentalnego i ogniskowego szkliwienia. Zmiany te po dłuższym okresie doprowadzają do postępującego uszkodzenia nefronów i postępującego upośledzenia funkcji nerek. Jednym z pierwszych objawów uszkodzenia nerek w chorobie nadciśnieniowej jest występowanie mikroalbuminurii.

1.1.3. Naczyniowe choroby nerek

Uszkodzenie nerek należy do obrazu zapaleń naczyń, takich jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawnej zwana ziarniniakowatością Wegenera – od 2011 roku nie zaleca się stosowania tej nazwy ze względu na nazistowską przeszłość Wegenera), guzkowe zapalenie tętnic czy mikroskopowe zapalenie naczyń. Uszkodzenie naczyń tętniczych różnego kalibru, związane z procesami immunologicznymi, prowadzi w wielu przypadkach do niedokrwienia zaopatrywanych struktur w nerkach, co zwykle skutkuje stopniowym rozwojem ogniskowego i segmentalnego stwardnienia kłębuszków, rzadziej obrazu rozplemowego zapalenia kłębuszków z tworzeniem półksiężyców. Zmiany w nerkach stwierdzane są często już w momencie rozpoznania choroby i w większości przypadków mimo stosowanego leczenia doprowadzają do nieodwracalnego uszkodzenia nerek.

Znacznie częściej jednak przyczyną upośledzonego ukrwienia nerek i rozwoju zmian w kłębuszkach są nasilone procesy miażdżycowe, dotyczące zwykle tętnic nerkowych i ich głównych rozgałęzień. Obserwowane zmiany w kłębuszkach i śródmiąższu to przede wszystkim postępujące stwardnienie i włóknienie, których następstwem jest zmniejszenie wymiarów nerki (jedno- lub obustronne). Dodatkowym czynnikiem uszkadzającym mogą stać się zatory cholesterolowe, które występują często jako następstwo inwazyjnych procedur naczyniowych, np. przezskórnej plastyki naczyń wieńcowych. Zwykle doprowadzają one do zaostrzenia choroby nerek i mogą stać się bezpośrednią przyczyną konieczności rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego.

1.1.4. Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN)

Jest to niejednorodna grupa schorzeń o ostrym lub – częściej – przewlekłym przebiegu, charakteryzujących się uszkodzeniem różnych struktur kłębuszków nerkowych w następstwie procesów immunologicznych. W większości przypadków stwierdza się obecność złogów immunoglobulin i składowych dopełniacza lub kompleksów immunologicznych w mezangium, wzdłuż naczyń kłębuszka lub w sąsiedztwie błon podstawnych. Toczący się proces zapalny prowadzi do zaburzeń funkcji błony filtracyjnej kłębuszków, czego następstwem jest pojawienie się w moczu białka i/lub krwinek czerwonych. Może też występować proliferacja komórek (mezangium lub torebki kłębuszka), co przyczynia się do upośledzenia filtracji kłębuszkowej. W większości przypadków po dłuższym okresie dochodzi do postępującego stwardnienia kłębuszków i rozwoju zaawansowanych stadiów PChN, niekiedy jednak kłębuszkowe zapalenie nerek ma szybko postępujący charakter (gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek), prowadzący w krótkim czasie (kilka miesięcy) do znaczącego upośledzenia funkcji nerek.

Kłębuszkowe zapalenie nerek może występować jako choroba ograniczona do nerek, wówczas klasyfikowane jest jako pierwotne. W przypadku gdy zmiany w nerkach są jedną z manifestacji choroby ogólnoustrojowej, np. tocznia trzewnego czy reumatoidalnego zapalenia stawów, mówimy o wtórnym zapaleniu kłębuszków nerkowych.

Wyróżnić można kilka obrazów klinicznego przebiegu KZN: zespół nerczycowy, zespół nefrytyczny, nawracający i uporczywy krwinkomocz i gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Zespół nefrytyczny, charakteryzujący się zmianami w osadzie moczu, nadciśnieniem tętniczym, obrzękami i często upośledzeniem czynności nerek, występuje najczęściej w ostrym KZN. Obraz zespołu nerczycowego występuje w przypadku submikroskopowego KZN, błoniastego KZN, błoniasto-rozplemowego KZN oraz ogniskowego i segmentalnego szkliwienia kłębuszków (FSGS). Gwałtownie postępujące KZN w obrazie biopsyjnym odpowiada rozplemowemu KZN z tworzeniem półksiężyców komórkowych w torebce kłębuszków. Nawracający krwinkomocz lub krwiomocz najczęściej występuje w przypadku tzw. nefropatii IgA, charakteryzującej się odkładaniem immunoglobuliny IgA w kłębuszkach.

Prawidłowe rozpoznanie KZN nie jest możliwe na podstawie wyłącznie obrazu klinicznego. Diagnostyka KZN wymaga wykonania biopsji nerki i pełnej oceny histopatologicznej, immunologicznej, a w wybranych przypadkach także w mikroskopie elektronowym. Takie postępowanie umożliwia nie tylko określenie typu zmian w kłębuszkach, ale także stopnia ich zaawansowania i aktywności procesu, co z kolei pozwala ustalić wskazania do wdrożenia leczenia, głównie immunosupresyjnego.

1.1.5. Śródmiąższowe zapalenia nerek

Śródmiąższowe zapalenia nerek (nazywane także cewkowo-śródmiąższowymi) to grupa schorzeń o zróżnicowanej etiologii, charakteryzująca się występowaniem nacieków komórkowych, stanu zapalnego i postępującego włóknienia w obszarze śródmiąższu i cewek nerkowych. Zajęcie kłębuszków, jeżeli występuje, to w późnym stadium choroby i ma charakter wtórny do zaburzeń śródmiąższowych.

Przyczyną przewlekłej choroby nerek są w większości zapalenia o przebiegu przewlekłym, jednak u niektórych chorych także ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek może doprowadzić do nieodwracalnego upośledzenia funkcji nerek. Wśród przyczyn zapalenia ostrego wymienia się przede wszystkim zakażenia (bakteryjne, wirusowe i inne) oraz leki (NLPZ, antybiotyki i inne). Zdarzają się także postaci idiopatyczne.

Przyczyny przewlekłego zapalenia śródmiąższowego są liczne. Należą do nich infekcje bakteryjne, gruźlica, leki, zatrucia metalami ciężkimi, zaburzenia metaboliczne (dna moczanowa, hiperkalcemia, hipokaliemia i inne) i niektóre schorzenia immunologiczne (np. zespół Sjögrena). Mogą być także wtórne do zaburzeń odpływu moczu (refluks, nefropatia zaporowa w przebiegu przerostu prostaty itp.) Szczególnym powikłaniem cewkowo-śródmiąższowego zapalenia może być martwica brodawek nerkowych. Początkowo objawy kliniczne zapaleń śródmiąższowych mogą być słabo wyrażone (poliuria, leukocyturia, niewielki białkomocz), później dołączają się zazwyczaj niedokrwistość i zaburzenia elektrolitowe wynikające z zaburzeń czynności cewek. Wraz z rozwojem włóknienia tkanki śródmiąższowej dochodzi do stopniowego pogarszania się filtracji kłębuszkowej.

1.1.6. Choroby uwarunkowane genetycznie

Najczęstszą w tej grupie schorzeń przyczyną zaawansowanej przewlekłej choroby nerek jest autosomalne dominujące wielotorbielowate zwyrodnienie nerek (autosomal dominant polycystic kidney disease – ADPKD). Choroba spowodowana jest przez mutacje w genach PKD1 i PKD2, kodujących odpowiednio białka policystynę-1 i policystynę-2. Nieprawidłowa funkcja tych białek powoduje początkowo rozszerzenie cewek nerkowych i postępującą retencję płynu, a następnie powstawanie torbieli, które ulegając stopniowemu powiększaniu, doprowadzają do zaniku prawidłowego miąższu i upośledzenia funkcji wydalniczej nerek. Przebieg choroby początkowo może być skąpoobjawowy, czasem obserwuje się objawy zakażenia torbieli lub krwawienia do nich. Wraz z powiększaniem się torbieli dochodzi do znacznego powiększenia nerek, co u niektórych chorych może powodować objawy brzuszne. Wraz z obniżaniem filtracji kłębuszkowej pojawiają się objawy typowe dla zaawansowanej przewlekłej choroby nerek, chociaż niedokrwistość zwykle występuje później i jest mniej nasilona niż w innych chorobach nerek. U wielu chorych (ok. 60%) występują torbiele wątroby, rzadko prowadzące do zaburzeń jej funkcji. U 4–8% chorych mogą występować tętniaki wewnątrzczaszkowe, prowadzące czasem do krwawień; stanowi to przyczynę ok. 10% zgonów.

Należy pamiętać, że u osób dorosłych często (> 30%) występują tzw. torbiele proste niespełniające kryteriów rozpoznania ADPKD. W większości przypadków są bezobjawowe i nie wymagają żadnego leczenia, a jedynie okresowej (raz w roku) oceny USG. Torbiele nabyte występują też często u chorych leczonych nerkozastępczo. Zwykle są one bezobjawowe, ale mogą być przyczyną krwiomoczu, bólu okolicy lędźwiowej lub kolki nerkowej. Torbiele takie u chorych dializowanych stanowią czynnik ryzyka raka nerki, należy więc regularnie kontrolować ich obraz w badaniu USG.

Inne, rzadsze schorzenia nerek uwarunkowane genetycznie, które mogą prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek, to: gąbczastość rdzenia nerki, torbielowatość rdzenia i zespół Alporta.

Pytania sprawdzające

1. Opisz patomechanizm przewlekłej choroby nerek na tle cukrzycy, nadciśnienia tętniczego krwi oraz kłębuszkowego zapalenia nerek.

2. Określ standardowe objawy przewlekłej choroby nerek w odniesieniu do cukrzycowej choroby nerek, nadciśnieniowej choroby nerek, kłębuszkowego zapalenia nerek.