Żółtaczki - ebook

WYKAZ SKRÓTÓW

AIH – autoimmunologiczne zapalenie wątroby

AlAT – aminotrasferaza alaninowa; enzym wewnątrzkomórkowy

anty-HAV – przeciwciała przeciw WZW typu A

anty-HBc IgM – przeciwciała przeciw antygenowi core w klasie IgM WZWB

anty-HBc IgG – przeciwciała przeciw antygenowi core w klasie IgG WZWB

AspAT – aminotransferaza asparaginianowa; enzym wewnątrzkomórkowy

BTA – bezpośredni test antyglobulinowy Coombsa

CFTR – gen, którego mutacja powoduje mukowiscydozę

ECPW – endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna

EBV – wirus Epsteina–Barr

GGTP – gamma-glutamylotranspeptydaza; enzym wątrobowy charakterystyczny dla cholestazy

GSD – glikogenoza; choroba spichrzania glikogenu

HAV – (hepatitis A wirus); wirus zapalenia wątroby typu A

HBV – wirus zapalenia wątroby typu B

HCV – wirus zapalenia wątroby typu C

HDV – wirus zapalenia wątroby typu D

HLA – układ zgodności tkankowej

IgG – immunoglobulina klasy G

IP-CZD – Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Jag1 – gen odpowiedzialny za wystąpienie zespołu Alagille’a

LTX – (ang. liver transplantation); przeszczepianie wątroby

MCT – kompleks średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych

NTBC – substancja, której działanie polega na zmniejszeniu syntezy toksycznego bursztynyloacetonu

ONW – ostra niewydolność wątroby

OPV – szczepionka przeciw polio

PFIC – postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa

Rh – czynnik występujący w krwinkach, mający charakter silnego antygenu

UDCA – kwas ursodezoksycholowy; jeden ze składników naturalnie występujących w żółci, lek stosowany w celu poprawy odpływu żółci

UDPG-T – enzym glukuronylotransferazy

WD – choroba Wilsona

WZW – wirusowe zapalenie wątrobyWSTĘP

Wątroba jest największym wieloczynnościowym narządem wewnętrznym człowieka położonym w prawym podżebrzu (rycina 1). Jest to narząd nieparzysty, składający się z dwóch płatów, z których prawy jest znacznie większy od lewego.

Rycina1. Prawidłowa anatomia (położenie) wątroby i dróg żółciowych.

Wątroba jest wyjątkowym narządem pod wieloma względami. Jest unaczyniona przez podwójny system naczyń krwionośnych: tętnicę wątrobową, która dostarcza tlen, oraz żyłę wrotną, która doprowadza krew żylną z narządów jamy brzusznej. Krew ta zawiera produkty trawienia jelitowego oraz produkty rozpadu krwinek czerwonych, odbywającego się w śledzionie.

W komórkach wątrobowych (hepatocytach) następuje wiele przemian biochemicznych. Wśród nich kluczowe znaczenie mają: przemiany węglowodanów pozwalające na magazynowanie materiału energetycznego i utrzymanie stałego poziomu cukru we krwi, produkcja białek, kwasów tłuszczowych oraz cholesterolu. Ponadto, wątroba bierze udział w odtruwaniu organizmu, usuwając wiele szkodliwych substancji metabolicznych ustroju (produkty przemiany materii, leki i toksyny). Część produktów rozpadu wydzielana jest z żółcią do jelit. W żółci znajdują się także substancje, które umożliwiają prawidłowe wchłanianie, między innymi tłuszczów i witamin w nich rozpuszczalnych. U płodu wątroba bierze udział w krwiotworzeniu, a w wieku późniejszym – w wielu reakcjach odpornościowych.

U małych dzieci wiele funkcji wątroby jest jeszcze niedojrzałych. Szczególnie w tym okresie życia człowieka wątroba na różne czynniki szkodliwe (zakażenia, zaburzenia metaboliczne i niedotlenienie) reaguje w sposób podobny – wystąpieniem żółtaczki.